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通过质谱法肌营养不良蛋白和微型脱节蛋白定量骨骼肌中的基因疗法发育duchenne肌肉营养不良
Duchenne肌肉营养不良（DMD）是由DMD基因突变引起的致命性，退化性肌肉疾病，导致严重降低或缺乏蛋白质肌营养不良蛋白。基因治疗策略旨在增加功能性肌营养不良蛋白（微型淋巴蛋白）的表达。准确量化肌营养不良蛋白/微型肺炎蛋白的能力对于评估基因转导水平至关重要。我们证明了一种新型肽免疫缺陷液相色谱 - 串联质谱法（IA-LC-MS/MS）测定法的验证和应用。数据表明，贝克尔肌肉营养不良和DMD组织中的肌营养不良蛋白表达相对于非疾病对照组织的平均值（n = 20）的平均值为4-84.5％（平均32％，n = 20）和0.4 - 24.1％（分别为5％，n = 20）。In a DMD rat model, biceps femoris tissue from dystrophin-de fi cient rats treated with AAV9.hCK.Hopti-Dys3978.spA, an adeno-associated virus vector containing a mini-dystrophin transgene, showed a dose-dependent increase in mini-dystrophin expression at 6 months post-dose, exceeding wildtype dystrophin高剂量的水平。验证数据表明，测定和测定内的精度≤20％（在量化的下限[LLOQ]下极限为≤25％），并且运行内和运行内相对误差在±20％以内（LLOQ时为±25％）。IA-LC-MS/MS准确地量化具有舒适灵敏度的人和临床前物种中的肌营养不良蛋白/微型肌营养素，可立即在临床前/临床试验中应用。
通过应用预应力螺栓系统
预应力螺栓已越来越多地用于地下工程中，以控制周围岩石块的不稳定性。然而，盲目地增加预应力螺栓的密度对岩石质量周围隧道的性能改善的影响有限。因此，支撑系统中预应力螺栓的参数的准确设计是提高岩石周围隧道的轴承能力的重要方法。为了解决这个问题，我们对具有非持久关节的锚固岩石块进行了大规模的物理模型测试。通过使用PFC 3D中独立开发的代码，提出了一种用于预应力螺栓模拟的创新方法，然后根据物理模型测试扩展了一系列具有不同预应力螺栓密度的锚固岩石块的数值模型压缩测试。结果表明，岩石块的原始故障模式不会通过添加螺栓更改。以及预应力螺栓的密度增加会导致岩石块的锚定机构发生变化。当预应力螺栓的密度较低时，上载荷主要由岩石块承受，并且螺栓密度的增加将动员更完整的岩石以参与负载。当预应力螺栓的密度在一定程度上增加时，上载荷主要由预应力螺栓承受。和对岩石块的预应力螺栓的性能改善是有限的。当螺栓的预应力和螺栓密度达到一定程度时，当螺栓的预应力和密度加倍时，岩体质量的强度才会增加10％。预应力螺栓的密度增加使岩石块的变形更加稳定，并且锚固岩石块的ɛ3 /ɛ1比率始终小于1.0。研究结果对于围绕岩石质量的隧道具有重要的指导意义。
头发衍生的大麻素水平之间的关联，自我...
＆]。这些风险是独立和累积的[18,19]。这个范式称为发展计划，wassuggestedbybybarker etal。[20]，与出生体重正常的成年人相比，患有LBW的成年人患心脏死亡的风险更大。在同一时间，Brenner and Colgues [21]基于观察结果，即在较不利的人群中过度张力和CKD往往更普遍，在该人群中，LBW率也更高，表明LBW可能会与先天性降解的人数相关联，易于高级疾病，以较晚的疾病和Sidgeney Sedney病的生命，该疾病的生命为耐高症。对具有不同出生权重的个体的尸检研究表明，肾单位数的变化有13倍，可能反映了肾脏发生对妊娠暴露的敏感性[22
比较记忆诊所队列中阿尔茨海默氏病诊断的血液基淀粉样生物标志物的超敏和质谱定量
©作者2023。Open Access本文是根据Creative Commons Attribution 4.0 International许可获得许可的，该许可允许以任何媒介或格式使用，共享，适应，分发和复制，只要您对原始作者和来源提供适当的信誉，请提供与创意共享许可证的链接，并指出是否进行了更改。本文中的图像或其他第三方材料包含在文章的创意共享许可中，除非在信用额度中另有说明。如果本文的创意共享许可中未包含材料，并且您的预期用途不受法定法规的允许或超过允许的用途，则您需要直接从版权所有者那里获得许可。要查看此许可证的副本，请访问http：//创建ivecommons。org/licen ses/by/4。0/。Creative Commons公共领域奉献豁免（http：//创建ivecommons。Org/publi cdoma in/Zero/1。0/1。0/）适用于本文中提供的数据，除非在数据信用额度中另有说明。
MALDI-TOF质谱法，用于鉴定从法国奶酪中分离出的乳酸细菌：Maroilles
在这项研究中，我们使用MALDI-TOF质谱法（MS）鉴定了法国奶酪马洛斯（MS），用原始或巴氏杀菌牛奶制成的法国奶酪马罗奶油（MS）鉴定了可培养的中介乳酸细菌（LAB）。使用Maroilles奶酪的皮和心脏的样品，在30°C的琼脂夫人上选择实验室，并通过MALDI-TOF MS PRO填充对197克阳性和过氧化氢酶阴性菌株进行鉴定。所有菌株均已明确鉴定：用原牛奶制成的马洛雷斯（Maroilles）的105种菌株（在果皮上为38株，心脏中有67个），以及用巴氏杀菌牛奶制成的马洛雷斯（Maroilles）的92株（在果皮上为39株，心脏为39株，心脏中的53株）。MALDI-TOF MS识别允许识别属于实验室的三个属，包括乳杆菌，肠球菌和leuconostoc。乳酸杆菌是七个物种的最多代表的属：植物学植物（L. plantarum），L。Paracasei，L。Curvatus，L。Rhamnosus，L。Fructivorans，L。Parabuchneri，Parabuchneri，L。Brevis，在Maroilles中，由Maroilles组成的两种牛奶。在选定菌株上进行的16S基于RDNA的识别和Maldi-Tof-Ms获得的识别表明，这种快速，经济上负担得起的，可靠的，可靠的和可靠的细菌表征方法是与常用方法及其在食品行业中应用的有吸引力的选择。©2016 Elsevier B.V.保留所有权利。
生物质平衡：一种将可持续原料纳入我们的生态等级
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l'自动化，une arme de毁灭性巨大的emploi？
摘要：自动化，人工智能的发展和生产空间的数字化是旨在加深工作和生产过程的动荡的基础。但是在经常宣传的演讲背后，现实是更加对比的。机器人化远非像在亲人文学中可以阅读的那样充实。人工智能一直在进步，但对于基本的模拟人类智力，仍然受到计算和学习机器学习的破坏。数字化是迄今为止最发达的趋势，目前正在加速，其行动有助于扩展对生活工作的控制和监测。最终，这些过渡对就业的影响将远小于所宣布的。如果只有减少的工作可以自动化，那么就业结构肯定会随着资格和技能而发展。最终，只有在全球资本主义的整体统治中，才能通过扩大分析领域来真正理解工作中的转变，它们对工作的真正影响，它们的不同和不平等的特征才能真正理解。再次，技术创新解释了累积周期的限制，同时部分扩大了跨越局面的紧张局势。
大气碳耗尽，作为水上海洋的示踪剂和温带陆生外行星上的生物量
hal是一个多学科的开放访问档案，用于存款和传播科学研究文件，无论它们是否已发表。这些文件可能来自法国或国外的教学和研究机构，也可能来自公共或私人研究中心。
最小的机器学习冰川质量平衡模型
摘要。冰川撤退提出了重要的环境和社会挑战。了解旋转驱动器对冰川进化的局部影响至关重要，大规模平衡是一个核心概念。这项研究介绍了最小的机器学习模型Miniml-MB，该模型旨在针对非常小的数据集实现年度点表面质量平衡（PMB）。基于极端的梯度提升（XGBoost）体系结构，将最小MB应用于瑞士阿尔卑斯山中各个地点的PMB建模，强调需要适当的训练框架和降低降低技术。最小值MB的实质性附加值是其数据驱动的局部质量平衡关键驱动因素的识别。使用两个预测指标实现了最佳的PMB预测性能：平均空气温度（5月至8月）和总降水量（10月至2月）。最小MB模型PMB准确，平均绝对误差（MAE）为0.417 m W.E.在所有站点上。值得注意的是，Miniml-MB证明了相似的，并且在大多数情况下，具有出色的预测能力（PDD）模型（MAE为0.541 M W.E.）。与PDD模型相比，最小值MB在重现极端质量平衡阀方面的有效性较小（例如，2022）属于其训练范围。因此，只要缺少一年的气候条件在训练范围内，最小值MB作为一个不完整的PMB测量站点的空隙填充工具显示出希望。这个
通过生物精炼方法从木质纤维素生物质中生产可再生高纯度氢气
人们正在付出前所未有的努力来以循环经济的方式开发从生物资源中生产氢气，但这些措施的实施仍然很少。当今的挑战与价值链短缺、缺乏大规模生产基础设施、成本高以及当前解决方案效率低下有关。在此，我们报告了一种从纤维素纸浆中生产氢气的路线，该路线将生物质分馏和气化集成到生物精炼方法中。软木锯末经过甲酸有机溶剂处理以提取纤维素，然后进行蒸汽气化。生产出浓度为 56.3 vol% 且产量为 40 g H2/kg 纤维素的高纯度富氢合成气。焦炭气化具有生产游离焦油合成气的优势，从而降低了清洁成本并缓解了下游问题。对氢价值链上质量和能量平衡的全面评估显示，氢气生产的效率为 26.5%，能量需求为 111.1 kWh/kg H2。通过生物精炼方法优化溶剂回收和其他成分作为增值产品的价值提升将进一步改善工艺流程并促进其工业化发展。