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干细胞移植后的广义白癜风
案例介绍一个13岁的女儿来到我们的医院，“白斑散布在整个体内2年”。三年前，该患者在另一家医院被诊断出患有“严重的性贫血”。在此期间，患者被重复的红细胞和血小板输血治疗。2019年4月，在计划的预处理方案（FLU+CTX+A1G）之后，进行了一个无关，血型不兼容，HLA10/10纯合子和Allo-HSCT。在术后22天，孩子的四肢逐渐开始在四肢上显示淡红皮疹的迹象，并伴随着直径为7-8厘米的多个散射的水脓疱。然后，患者出现了广泛的脱离。在手术后的第二个月中，患者发育于间歇性高烧（38°C至39.5°C），没有明显的诱导，以及宽阔的棕色佛罗里德皮疹，脱离剂量，后来被诊断为“急性移植术，EBV感染，EBV感染，和大细胞病毒病毒感染”。在手术后的第八个月中，白斑开始出现在患者的手上，该斑点逐渐增加并变得更大。白点进一步扩大，并扩散到整个身体。由于术后15个月的骨髓活检的改善，诸如环孢霉素，霉酚酸酯和激素等药物被停用。在手术后20个月，指关节大小显示出全身散射的颜色回收，并逐渐更大。该患者来我们医院进行诊断，并被诊断出患有白癜风样GVHD。辅助检查：皮肤CT（颈）：被认为
围手术期改良抗疾病药物和其他免疫调节剂
目标：我们的目标是总结相关证据，并为围手术期治疗的围手术期治疗（DMARDS）和其他用于治疗各种炎症性风湿性疾病的免疫调节剂（DMARDS）和其他免疫调节剂提供了指导。方法：这是一篇针对临床实践的评论文章，基于PubMed数据库中的最新文献，以及风湿病学会发布的指南。结果：可以围手术期继续使用常规DMARD（甲氨蝶呤，羟基氯喹，磺胺丙嗪和闪氟胺）治疗；根据药物，应在手术前至少3至7天悬浮有靶向的合成DMARD，并在手术后3-5天重新启动，而生物学DMARD应在手术前扣留一个剂量周期，并在手术后至少恢复，并在手术后至少恢复，并进行了完全受伤的证据。在全身性红斑狼疮（SLE）的情况下，应该考虑疾病的严重程度，以便在严重的风险中持续遭受严重的风险，因为在严重的sle中，应继续遭受严重的风险，因此应继续进行中断的免疫调节剂（霉菌酸酯，千膦酸酯，环孢霉素或他的他的他）的决定。应围手术期继续进行糖皮质激素的通常剂量；但是，应在≥20mg/天泼尼松或同等的患者中推迟具有高风险手术部位感染的选修手术，直到炎症过程以最低有效剂量控制为止。麻醉师，外科医生和风湿病学家同意的一种多学科方法是成功的最佳策略。结论：在DMARDS或其他免疫调节剂下进行风湿病患者的围手术期治疗具有挑战性，但对于实现最佳结果至关重要。
EULAR 对系统性硬化症治疗的建议：2023 年更新
摘要 目的 更新 2017 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 治疗系统性硬化症 (SSc) 的建议，纳入新证据和疗法。 方法 按照 EULAR 标准操作程序召集了一个国际工作组。分两轮进行了名义小组技术练习，以确定随后系统文献综述所依据的问题。讨论了得出的证据，并通过投票反复制定了总体原则、建议和未来研究议程。 结果 工作组就 22 项建议达成一致，涵盖 8 个临床/器官领域，包括雷诺现象、手指溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺病 (ILD)、胃肠道表现和关节炎。大多数新建议都与皮肤纤维化和 ILD 有关。其中包括对使用霉酚酸酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗治疗这些关键疾病表现的新建议。这些建议还包括一线和二线干预措施，为风湿病学从业者提供了更大的实用性。未来研究议程的重要补充包括考虑用于管理血管、肌肉骨骼和胃肠道表现和钙质沉着症以及用于局部管理手指溃疡的新干预措施。结论这些更新后的建议包括第一组针对 SSc 关键纤维化表现推荐的合成和生物靶向疗法以及用于新诊断的肺动脉高压的一线联合治疗，并优先考虑未来几年的新研究议程。
EULAR 对系统性硬化症治疗的建议：2023 年更新
摘要 目的 更新 2017 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 治疗系统性硬化症 (SSc) 的建议，纳入新证据和疗法。 方法 按照 EULAR 标准操作程序召集了一个国际工作组。分两轮进行了名义小组技术练习，以确定随后系统文献综述所依据的问题。讨论了得出的证据，并通过投票反复制定了总体原则、建议和未来研究议程。 结果 工作组就 22 项建议达成一致，涵盖 8 个临床/器官领域，包括雷诺现象、手指溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺病 (ILD)、胃肠道表现和关节炎。大多数新建议都与皮肤纤维化和 ILD 有关。其中包括使用霉酚酸酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗治疗这些关键疾病表现的新建议。这些建议还包括一线和二线干预措施，为风湿病学从业者提供更大的实用性。未来研究议程的重要补充包括考虑用于管理血管、肌肉骨骼和胃肠道表现和钙质沉着症以及局部管理手指溃疡的新干预措施。结论这些更新后的建议包括第一组针对 SSc 关键纤维化表现推荐的合成和生物靶向疗法以及针对新诊断的肺动脉高压的一线联合治疗，并优先考虑未来几年的新研究议程。
NF2突变在11种不同癌症发展中的作用
摘要背景：血管内选择性动脉内（ESIA）输注细胞果皮疗法药是治疗胶质母细胞瘤的快速发展的策略。评估埃西亚输注需要独特的动物模型。我们的目标是创建一个兔人GBM模型，以测试细胞疗法的IA输注，并通过使用临床级的微心理和输注方法来测试其有用性，以传递带有癌腺苷病毒的间充质干细胞，该干细胞载有癌腺病毒，Delta-24-RGD（MSC-D24）。方法：兔子用霉酚酸酯，地塞米松和他克莫司对兔子进行免疫抑制。他们将人GBM细胞系（U87，MDA-GSC-17和MDA-GSC-8-11）的立体定向异常植入到右额叶中。在磁共振成像，组织学和免疫组织化学分析上证实了肿瘤的形成。通过同侧内部颈动脉进行选择性微导管输注MSC-D24，以评估模型效用以及该方法的功效和安全性。结果：植入了25只兔子（与U87、2 MDA-GSC-17和5 MDA-GSC-8-11）植入。在68％的兔子中形成的肿瘤（U87为77.8％，MDA-GSC-17为50.0％，MDA-GSC-8-11为40.0％）。在MRI上，肿瘤在T2加权图像上具有高强度，并具有可变的增强（血液脑屏障崩溃的证据）。在组织学上，肿瘤显示出人类GBM的表型特征，包括不同水平的血管性。eSIA注入2 mL MSCS-D24（10 7个细胞）的远端内部颈动脉动脉。检查后输注标本的检查记录了MSCS-D24在24小时时归入植入的肿瘤。结论：颅内免疫抑制的兔子人GBM模型允许以临床相关的方式测试新型治疗剂（例如，MSC-D24）的埃西亚输注。
Tavneos，INN-avacopan - 欧洲药品管理局
此药品需接受额外监测。这将可以快速识别新的安全信息。请医疗保健专业人员报告任何疑似不良反应。有关如何报告不良反应，请参阅 4.8 节。 1. 药品名称 Tavneos 10 mg 硬胶囊 2. 定性和定量组成 每粒硬胶囊含 10 mg avacopan。 已知效果的辅料 每粒硬胶囊含 245 mg 聚乙二醇甘油羟基硬脂酸酯。有关辅料的完整列表，请参阅第 6.1 节。 3. 药物形式 硬胶囊 胶囊为黄色胶囊体和浅橙色胶囊帽，上面用黑色墨水写着“CCX168”。一个胶囊的长度为 22 mm，直径为 8 mm（0 号）。 4. 临床特点 4.1 治疗适应症 Tavneos 与利妥昔单抗或环磷酰胺方案联合使用，用于治疗重度活动性肉芽肿性多血管炎 (GPA) 或显微镜下多血管炎 (MPA) 的成年患者（见第 4.2 节）。 4.2 用法用量 治疗应由在 GPA 或 MPA 诊断和治疗方面经验丰富的医疗保健专业人员发起和监控（见第 4.4 节）。 用法用量 建议剂量为 30 mg Tavneos（3 粒硬胶囊，每粒 10 mg），每天早晚随餐口服两次。 Tavneos 应与利妥昔单抗或环磷酰胺方案联合使用，具体如下：• 利妥昔单抗静脉注射 4 周，或 • 静脉注射或口服环磷酰胺 13 或 14 周，然后口服硫唑嘌呤或霉酚酸酯，以及 • 临床指征时使用糖皮质激素。有关剂量、同时使用的糖皮质激素以及组合疗效和安全性数据的详细信息，请参阅第 4.8 和 5.1 节。临床研究数据仅限于 52 周的暴露，随后进行 8 周的观察。
doi 10.61770/nbejms.2024.v02.i06.011即将发生心脏润棉条作为SLE Nikita Shetty的最初表现，1 Disha Shahri，1 Manjappa
1个研究生，JSS医学院医学院，JSS医学院和医院，JSS高等研究学院，迈索尔，印度卡纳塔克邦，印度卡纳塔克邦2 2 Research, Mysore, Karnataka, India 4 Professpr and Head, Department of Clinical Immunology and Rheumatology, JSS Medical College and Hospital, JSS Academy of Higher Research, Mysore, Karnataka, India Accepted: 22-April-2024 / Published Online 07-June-2024 Abstract Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disorder with protean表现。 最常见的影响女性心血管表现很常见，但在初始介绍中很少见。 我们的患者出现了即将发生的心脏润肤膜，随后被诊断出患有SLE。 一名31岁的女性出现发烧，皮疹和进行性劳累呼吸困难。 在检查时，她的基线血液调查表现出急性肾脏损伤，蛋白尿和BNP的急性肾脏损伤。 胸部射线照相显示心脏剪影肿大，超声心动图显示出大大的心包积液，并且即将发生的心脏填塞性，患者接受了紧急心脏心脏对照。 ana剖面证实了我们用阳性抗dsDNA，抗核体，抗调节，抗SSA和抗JO1。的SLE诊断。1个研究生，JSS医学院医学院，JSS医学院和医院，JSS高等研究学院，迈索尔，印度卡纳塔克邦，印度卡纳塔克邦2 2 Research, Mysore, Karnataka, India 4 Professpr and Head, Department of Clinical Immunology and Rheumatology, JSS Medical College and Hospital, JSS Academy of Higher Research, Mysore, Karnataka, India Accepted: 22-April-2024 / Published Online 07-June-2024 Abstract Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disorder with protean表现。最常见的影响女性心血管表现很常见，但在初始介绍中很少见。我们的患者出现了即将发生的心脏润肤膜，随后被诊断出患有SLE。一名31岁的女性出现发烧，皮疹和进行性劳累呼吸困难。在检查时，她的基线血液调查表现出急性肾脏损伤，蛋白尿和BNP的急性肾脏损伤。胸部射线照相显示心脏剪影肿大，超声心动图显示出大大的心包积液，并且即将发生的心脏填塞性，患者接受了紧急心脏心脏对照。ana剖面证实了我们用阳性抗dsDNA，抗核体，抗调节，抗SSA和抗JO1。为阳性，她接受了脉搏类固醇和羟氯喹的治疗。还进行了肾脏活检，显示IV类狼疮肾炎。她在临床上有所改善，并用口服类固醇，霉酚酸酯和羟基氯喹出院。心脏填塞是一种威胁生命的条件，SLE是在评估过程中考虑的重要差异。关键字：SLE，心脏润肤室，心脏穿刺术
继发于Tislelizumab继发的抗性肝炎：病例报告
tislelizumab是一种单克隆抗体，具有较高的结合因素，用于编程死亡-1（PD-1）受体。在广泛的小细胞肺癌（ES-SCLC）的患者中，第一行使用Tislelizumab与化学疗法结合的使用表明有效的效率显着。然而，随着PD-1抑制剂的广泛使用，在临床实践中有越来越多的与免疫相关的不良事件（IRAE）的报道，免疫相关的肝炎（IRH）尤其普遍。本文报告了ES-SCLC患者（CT3N3M0 CSTAGE IIIB）的病例，该患者患有耐皮质类固醇肝炎，并通过双重免疫抑制剂疗法恢复。该患者是一名67岁的男性，被诊断出患有ES-SCLC，接受了依托泊苷，顺铂和Tislelizumab的联合疗法。第四个治疗周期三周后，患者出现症状，例如食欲，瘙痒，黄色尿液和黄疸，被诊断为IRH，表现为“ 3级总胆红素总升高”，“ 3级3级丙氨酸跨激酶增加”，和“ 3级胆红素酶增加”和“ 3级3级ASPART 3级天冬氨酸跨氨基酶增加。”尽管静脉注射甲基泼尼松酮（MP）100 mg/天（2 mg/kg）和口服霉酚酸酯莫菲蒂（MMF）1 g每天两次，但肝功能仍会受到损害。在这种情况下，他克莫司（TAC）（每天5 mg，两次）添加到治疗中，而IRH水平从3级降低到正常。随后，TAC和MMF逐渐减少并最终中断。不幸的是，在停用免疫抑制剂后，IRH反复出现。尽管患者仍然对TAC与MMF相结合，但肝功能恢复花费了更长的时间。由于持续的肝功能障碍，该患者无法接受二线化疗，最终由于疾病进展而去世。通过这种情况，我们希望强调合理扩展使用免疫抑制剂以避免IRH复发并减少免疫抑制剂的过早中断的重要性。此外，当肿瘤进展和IRH复发同时发生时，提供有效的免疫抑制疗法，并合理地安排了全身性抗肿瘤疗法，可能会给患者带来临床上的好处。
联邦公报/第 89 卷，第 245 期/12 月 20 日，星期五......
2. DailyMed 和 DrugBank 链接 D. 未列入 2020 年草案名单的药物 1. 2018 年 2 月提出但未添加到 2020 年草案名单的药物 2. 卡介苗 (BCG) 3. 肉毒杆菌毒素 E. 要求从名单中删除的特定药物 1. Blinatumomab 2. 卡非佐米 3. 依斯利卡西平、洛美他派、米非司酮 4. 列出的对生殖和发育有影响的危险药物：卡麦角林、氯硝西泮、氟康唑、普乐沙福、利奥西呱和齐拉西酮 5. 艾替班特 6. 亮丙瑞林 7. 奥拉帕尼和特立氟胺 8. 催产素和其他催产药物 9. 帕罗西汀 10. 螺内酯 11.托吡酯 12. 乌利司他 13. 维加巴特 F. 列表中具体药物的位置 1. 卡非佐米 2. 达沙替尼和伊马替尼 3. 艾日布林 4. 艾塞那肽 5. 更昔洛韦和缬更昔洛韦 6. 激素药物：戈舍瑞林、地加瑞克、亮丙瑞林、雌激素和孕酮 7. 霉酚酸酯和霉酚酸 8. 西罗莫司和其他相关 mTOR 靶向药物 9. 沙利度胺、来那度胺和泊马度胺 10. 凡德他尼 G. 具体药物的分类/识别 1. 曲普瑞林 2. Ziv-阿柏西普、Ado-曲妥珠单抗 Emtansine、Fam-曲妥珠单抗 Deruxtecan H. 建议的文字编辑 IV. NIOSH 对 2024 年 1 月《联邦公报》通知中的公众意见和同行评审的回应以及关于拟议从名单中删除利拉鲁肽和帕妥珠单抗的评论请求 A. 公众意见 1. 一般意见 2. 利拉鲁肽 3. 帕妥珠单抗 a. 这是评估接触帕妥珠单抗可能性的合适方法吗？ b. 羊水过少是评估的最佳健康影响吗？如果不是，应评估哪些其他健康影响以及原因？ c. 针刺伤是医护人员唯一合理的接触途径吗？ d. 关于在医疗环境中接触帕妥珠单抗的量的假设是否合理？ i. 吸入 ii. 经皮暴露 iii. 口服暴露 e. 对于单克隆抗体，可以考虑哪些替代方法来表征对工人的潜在危害？
系统性硬化症患者外周血浆母细胞和浆细胞中外酶 CD38 表达增加
系统性硬化症 (硬皮病；SSc) 是一种病因不明的免疫介导疾病，其特征是皮肤和内脏器官（尤其是肺、胃肠道和心脏）的血管病变和纤维化 ( 1 )。尽管付出了所有努力，但目前尚无治愈性疗法，SSc 仍然是一种严重的疾病，可导致残疾，其发病率和死亡率与纤维化的程度直接相关 ( 1 )。由于免疫失调被认为在 SSc 的发病机制中起着重要作用，因此基于免疫抑制药物（如霉酚酸酯）的治疗方案仍然是主要的治疗选择，尤其是对于伴有严重肺部疾病的 SSc ( 2 )。自身抗体（其中一些具有潜在致病性 ( 3 )）是 SSc 的标志，再加上 SSc 患者皮肤活检中的滤液中的 B 细胞，表明适应性免疫参与了该疾病的发病机制，并促进了利妥昔单抗 (RTX) 等 B 细胞耗竭药物的治疗应用。利妥昔单抗是一种抗 B 细胞抗原 CD20，但其在结缔组织疾病中的作用机制仍不清楚，可能不只是 B 细胞的耗竭。关于其在 SSc 中的疗效，报告的数据相互矛盾 ( 4 )。在最近的系统评价和荟萃分析中，Goswami 及其同事表明，RTX 作为 SSc 间质性肺病的治疗方法，在治疗的第一年改善了 FVC 和 DLco ( 5 )。另外两篇系统评价和荟萃分析 ( 6 , 7 ) 以及一项纳入了 254 名 SSc 患者的观察性研究 ( 8 ) 表明皮肤评分改善、器官受累稳定。尽管观察到了这些可能的有益作用，但尚未记录到长期效果。RTX 疗效的一个潜在缺点可能来自于以下事实：这种药物在 B 细胞耗竭方面确实有效，但浆细胞和造血干细胞不在其靶点之列。长寿浆细胞被认为是 SSc 发病机制中的重要参与者，因为它们与 CD20+ B 细胞一起渗入 SSc 患者的皮肤，并且是 SSc 自身抗体的主要来源，这些自身抗体也可能发挥功能性作用 ( 9 )。