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CS-ETSO — 修正案 16 - 民航局
ETSO-C153a 附录 1 – 综合模块化航空电子设备 (IMA) 概述、定义和示例 ......................................................................................................................................... 495 ETSO-C153a 附录 2 – 综合模块化航空电子设备 (IMA) 模块最低性能标准 (MPS) ......................................................................................................... 503 ETSO-C153a 附录 2.1 – 综合模块化航空电子设备 (IMA) 模块最低性能标准 (MPS) ......................................................................................................... 505 ETSO-C153a 附录 2.2 – 综合模块化航空电子设备 (IMA) 平台和模块最低性能标准 (MPS) ......................................................................................................... 518 ETSO-C153a 附录 2.3 – 综合模块化航空电子设备 (IMA) 平台和模块最低性能标准 (MPS) ......................................................................................................... 530 ETSO-C153a 附录 2.4 – 综合模块化航空电子设备（IMA）模块最低性能标准（MPS）......................................................................................................................... 534 ETSO-C153a 附录 2.5 – 综合模块化航空电子设备（IMA）平台和模块最低性能标准（MPS）............................................................................................. 538 ETSO-C153a 附录 2.6 – 综合模块化航空电子设备（IMA）模块最低性能
重度和轻度粘多糖贮积症 I 型的定量脑 MRI 形态学
115 名患有 MPS I 的研究参与者被纳入溶酶体疾病网络 (脑结构和功能纵向研究) 的纵向方案 NCT01870375，其纳入标准如下：确诊为 MPS I、身体状况能够接受 1 小时非镇静扫描、听力和视力足以进行神经心理学测试。在 115 名 MPS I 参与者中，98 名按照 MRI 研究方案进行了扫描。符合条件的参与者年龄在 4 至 24 岁之间，没有脑室分流术。接受脑室分流术的参与者未被纳入，因为分流术会影响大脑和脑室容量。本研究未纳入任何四岁以下的参与者，因为不镇静扫描的挑战以及这个年龄段的 GM/WM 对比度有限，这会妨碍精确的自动脑分割。98 名 MPS I 参与者中有 61 名符合本报告的纳入标准。尽管在镇静状态下接受扫描，仍有 13 名参与者被纳入研究。38 名参与者患有重度 MPS I、Hurler 综合征 (MPS IH)，23 名参与者患有轻度 MPS I、Hurler-Scheie 和 Scheie 综合征 (MPS IA)。HC 组的测量数据来自三项独立研究，采用相同的纳入标准，共 98 名参与者。
托管印刷服务，2024
在当今的混合工作环境中，托管印刷服务（MPS）仍然是推动效率，提高安全性，降低环境影响并增强工作流程自动化的关键推动力。随着组织采用AI，云技术和加速其数字化计划，国会议员必须加深其在相邻技术领域的专业知识，以支持国会议员可以实现的更广泛的转型。这包括文档工作流程自动化，启用AI的分析和智能文档处理（IDP），它们都可以从传统的MPS参与中改善业务成果。Quocirca的MPS 2024研究表明，网络安全，AI和云计算是顶级技术投资。随着现在嵌入工作场所的混合工作，MPS供应商越来越需要为混合工作环境提供有效的工作场所技术，从而确保了安全性的同时不会影响用户生产率。同时，组织正在计划刷新技术以采用AI驱动的PC。这将为国会议员提供更多高级服务的大量机会。Quocirca的研究表明，有95％的公司计划在明年刷新其技术，以采用AI-ai-ai-ables PC，而计划刷新PC的人中有73％表示他们还将同时刷新打印机机队。虽然领导MPS提供商已经利用AI来进行预测维护和支持，但他们还可以使用它来提供高级分析以改善设备优化，确定数字化的机会以及帮助安全设备和文档。安全性也不足（3.98），尤其是降低的成本（3,88）。在国会议员的顶级驱动因素方面，降低了环境影响（平均得分为4.45，分别为5）；提高安全性（平均得分为4.22）和服务质量（4.16）是顶级驱动因素）。 但是，在评估MPS对降低环境影响的有效性（平均得分为3.9）方面，MPS的表现不佳。 然而，国会议员提供商的总体满意度相对较好。 总体而言，有48％的组织非常满意，44％的组织对其国会议员提供商感到非常满意。 中市场组织最满意（57％）和美国的组织（52％）。 刚刚超过四分之一（26％）说，他们绝对计划在合同结束时更改提供商，其中39％的人说他们有可能改变提供商。 MPS服务的商品化对提供者来说是一个日益严重的挑战。 在许多供应商中可用的核心服务中，客户面临越来越多的选择，从而降低了忠诚度。 随着国会议员行业的竞争加剧，客户期望服务和支持水平更高。 最终，未能提供卓越客户体验的国会议员提供商风险失去客户。 主动支持是关键，客户对此进行了评估。 此外，对于许多组织的网络安全方面，客户优先考虑安全性和合规性。 国会议员提供者的安全措施较弱或过时的合规行为可能会失去客户。 为了支持数字化转型，客户越来越多地采用新技术。 同样，AI和自动化的兴起正在改变MSP景观。在国会议员的顶级驱动因素方面，降低了环境影响（平均得分为4.45，分别为5）；提高安全性（平均得分为4.22）和服务质量（4.16）是顶级驱动因素）。但是，在评估MPS对降低环境影响的有效性（平均得分为3.9）方面，MPS的表现不佳。然而，国会议员提供商的总体满意度相对较好。总体而言，有48％的组织非常满意，44％的组织对其国会议员提供商感到非常满意。中市场组织最满意（57％）和美国的组织（52％）。刚刚超过四分之一（26％）说，他们绝对计划在合同结束时更改提供商，其中39％的人说他们有可能改变提供商。MPS服务的商品化对提供者来说是一个日益严重的挑战。在许多供应商中可用的核心服务中，客户面临越来越多的选择，从而降低了忠诚度。随着国会议员行业的竞争加剧，客户期望服务和支持水平更高。最终，未能提供卓越客户体验的国会议员提供商风险失去客户。主动支持是关键，客户对此进行了评估。此外，对于许多组织的网络安全方面，客户优先考虑安全性和合规性。国会议员提供者的安全措施较弱或过时的合规行为可能会失去客户。为了支持数字化转型，客户越来越多地采用新技术。同样，AI和自动化的兴起正在改变MSP景观。Quocirca的研究还表明，国会议员提供商的最佳选择标准是IT专业知识（42％），网络安全专业知识（33％）和工作流动自动化专业知识（31％）。未能适应和提供相关服务的国会议员提供商可能会过时。不利用这些技术来提高效率和服务提供的提供商可能会落后。为了减轻这些风险，国会议员必须建立牢固的客户关系，区分他们的服务并投资于新兴技术。此外，他们应优先考虑网络安全和合规性，以保护客户的数据。本报告重点介绍了Quocirca的主要研究结果，该研究于2024年7月在500个组织中进行了250多名员工的组织，使用英国，法国，德国和美国的MPS。该报告还包括主要国会议员提供商及其服务产品的详细资料，以及市场领导者和强大参与者的供应商格局。请注意，这是可从www.quocirca.com获得的完整MPS供应商景观的摘录。
土壤碳动态对微塑性暴露的全球反应：实验室研究的数据综合
摘要：微塑料（MPS）污染提出了重大的全球环境挑战，其潜力影响土壤碳（C）动力学是了解土壤C变化和全球C循环的关键方面。这项荟萃分析综合了来自110个同行评审的出版物的数据，以阐明MPS暴露在全球范围内对土壤C动力学的方向，大小和驱动作用。我们评估了MPS特性（包括类型，生物降解性，大小和浓度），土壤特性（初始pH和土壤有机C [SOC]）以及实验条件（例如持续时间和植物存在）对各种土壤C组件的影响。关键发现包括对MPS添加土壤后的SOC，溶解有机C，微生物生物量C和根生物量的显着促进，而净光合速率则降低。未观察到对土壤呼吸和射击生物量的显着影响。这项研究强调，MPS浓度以及其他MPS性质和土壤属性严重影响土壤C反应。我们的结果表明，MP和土壤环境的性质都相互作用，以塑造对土壤C循环的影响，提供全面的见解和指导策略，以减轻MPS的环境影响。关键词：微塑料，土壤有机碳，土壤呼吸，荟萃分析
糖胺聚糖和半胱氨酸在粘多糖含量中的相互作用
摘要：粘多糖化病（MPS）由一组遗传性溶酶体储存障碍组成，这些遗传疾病是由参与糖氨基糖（Gags）代谢的某些酶的缺陷引起的。插孔的异常积累会导致儿童期在各种组织和器官的渐进功能障碍，导致过早死亡。由于当前的疗法是有限的且不具备的，因此需要探索病理学的分子机制，以满足MPS患者未满足的需求以改善其生活质量的需求。溶酶体半胱氨酸组织蛋白酶是一个在众多生理过程中起关键作用的蛋白酶家族。失调。本综述总结了有关MPS疾病及其目前管理的基本知识，并专注于MPS中的插科打s和半胱氨酸的组织蛋白酶的表达以及它们的相互作用，这可能导致与MPS相关疾病的发展。
聚苯乙烯纳米纳米和微塑料以及带有吸附的多环芳烃在成年斑马鱼中的多环芳烃的影响
环境中纳米塑料（NP）和微塑料（MP）的存在被认为是全球规模的问题。由于其疏水性和较大的特异性表面，NP和MP可以吸附其他污染物，作为多环芳烃（PAHS），并调节其生物利用度和危害。成年斑马鱼暴露3和21天，至：（1）0.07 mg/l NP（50 nm），（2）0.05 mg/l MPS（4.5μm），（3）MPS，带有水的油的吸附油化合物（WAF）的浓度（WAF）的浓度（WAF），均与含有戒指的香油（MPS-WAF），（MPS-WAF），（MPS-WAF），（4）MPS（4）MPS（4） （MPS-B（A）P），（5）5％WAF和（6）21μg/L B（a）p。在接近微绒毛的肠腔中可以看到类似NP的电义颗粒。MP在肠腔中大量发现，但未内化到组织中。21天后，NPS引起CAT的显着下调，GPX1A和SOD1的上调，而MPS上调CYP1A并增加了肝脏真空的患病率。在ill中未观察到组织病理学改变。在这项研究中，受污染的MPS并未增加斑马鱼的PAH水平，但结果强调了塑料颗粒的潜在差异影响，这取决于其大小，因此必须紧急解决真实环境NP和MPS的生态毒理学影响。
与其他神经退行性疾病的比较
摘要：粘多糖糖（MPS）是由编码溶酶体酶突变引起的一组疾病，这些疾病催化了糖胺聚糖（GAG）降解的反应。结果，插科打s积聚在溶酶体中，损害了整个细胞和组织的正常功能。有14种类型的MPS/亚型，它们通过累积GAG的种类和非功能性溶酶体酶的类型进行区分。其中一些类型（MPS类型I和II，MPS III和MPS VII的严重形式）的特征是广泛的中枢神经系统疾病。这项工作的目的是使用转录组方法，与健康细胞相比，在神经性MPS类型的神经性细胞类型中，其表达水平发生了变化，同时在非神经性MPS中保持不变。这项研究是用源自具有神经性和非神经性的MPS和对照（健康）成纤维细胞患者的成纤维细胞系。转录组分析已经确定了与表达改变的细胞细胞器有关的基因。然后，使用荧光和电子显微镜，我们评估了选定结构的形态。我们的分析表明，在神经性MP中表达的基因通常与细胞核，内质网或高尔基体的结构或功能有关。电子显微镜研究证实了这些细胞器结构的破坏。特别注意上调的基因，例如PDIA3和MFGE8，以及下调的基因，例如ARL6IP6，ABHD5，PDE4DIP，YIPF5和CLDN11。特别感兴趣的是GM130（GOLGA2）基因，该基因编码Golgin A2，该基因揭示了神经性MPS类型的表达增加。我们建议将这些基因的mRNA水平视为MPS神经变性生物标志物的候选。这些基因也可能成为与国会议员和候选物相关的神经系统疾病疗法的潜在靶标，以标记这些疗法的有效性。尽管在这项研究中使用了成纤维细胞而不是神经细胞，但值得注意的是，与可以从评估的人中相对容易获得的体细胞相反，仅神经元的潜在遗传标志物在测试患者中是不切实际的。
您每次呼吸：室内环境中高浓度的透气微塑料
空气中微塑料（MP）的广泛存在及其对人类健康对人类健康的潜在影响迫切需要开发可靠的方法来量化它们的存在，尤其是在透气分数（<5μm）中。在这项研究中，采用拉曼微光谱（Raman）在不同水平的人类活动水平下在四个室内环境（会议室，一个工作室和两个公寓）中评估室内空气中MP>1μm>1μm的浓度。每立方米58至684 MP之间跨越室内空降的MP浓度（MP M-3）（中位212 MP M-3，MPS/非塑料比0 - 1.6％），不仅取决于人类活动的类型和水平，而且还取决于人类活动的类型和水平。此外，我们在同一环境中评估了IIR手术面孔类型的过滤性能，总体可以保留85.4±3.9％的MPS。我们此外，我们估计室内空气中的人MP摄入量为3415±2881 MPS天-1（主要是聚酰胺MP），可以降低至283±317 MPS-1
FDA 对溶酶体贮积症孤儿药的认定——横断面分析
1983 年至 2019 年间，FDA 授予了 124 项孤儿药资格，用于治疗 28 种溶酶体贮积症。孤儿药资格主要针对戈谢病（N = 16）、庞贝病（N = 16）、法布里病（N = 10）、MPS II（N = 10）、MPS I（N = 9）和 MPS IIIA（N = 9），包括酶替代疗法、基因疗法、小分子等。23 种孤儿药获批用于治疗 11 种 LSD。戈谢病（N = 6）、胱氨酸病（N = 5）、庞贝病（N = 3）和法布里病（N = 2）获得多项批准，CLN2、LAL-D、MPS I、II、IVA、VI 和 VII 各获得一项批准。这意味着自 2013 年以来，批准的药物增加了 9 种，可治疗的 LSD 增加了 4 种（CLN2、MPS VII、LAL-D 和 MPS IVA）。孤儿药指定和 FDA 批准之间的平均时间为 89.7 SD 55.00（范围 8-203，N = 23）个月。