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尽管全球先天性肾上腺增生（CAH）的最常见原因是21-羟化酶缺乏症（21-OHD），其占95％以上的病例，其他罕见的CAH原因，例如11-β-羟基氧基酶缺乏症（11β-hohd），3-β-hohd），3-β-二甲基二羟基脱发酶（3-β-羟基）固定酶（3-二）deftrandose（3- 3-二）（3- 3-羟基）（3- 3- 3- hyse）（3- 3- 3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3在临床实践中，也可能遇到17-羟化酶缺乏症和脂肪CAH（LCAH）。11β-OHD是21 -OHD后最常见的CAH类型，肾上腺类固醇生成中的CYP11B1缺乏会导致无法产生皮质醇和醛固酮以及肾上腺雄激素的过量产生。尽管临床和实验室特征与21-OHD相似，但未观察到矿物皮质激素缺乏的发现。3β-HSD缺乏症的发病率少于1/1,000,000个活产，其特征是肾上腺和性腺类固醇类固醇生物合成的损害很早就生命的早期，男孩的病毒性不足，而女孩的病毒性则不同。它可能出现浪费盐危机或延迟的青春期。虽然在17-羟化酶缺乏症，未成熟的青春期发育和原发性闭经的男孩中经常观察到46个性别发展的XY疾病，并且由于整个青春期的雌激素缺乏，因此在女孩中观察到原发性闭经。LCAH患者由于类固醇生成急性调节蛋白缺乏而发育，通常在生命的第一年浪费盐。其特征是肾上腺中肾上腺和性腺类固醇激素的完全或几乎完全缺乏以及胆固醇酯在肾上腺中的积累。关键词：先天性肾上腺增生，3β-羟基替甾醇脱氢酶缺乏症，17-α-α羟基缺乏症，11-羟化酶缺乏症，脂肪先天性肾上腺肾上腺增生>
先天性心脏缺陷和免疫缺陷
拉根基金会是英格兰和威尔士的一家慈善法人组织 (1154208)，旨在为患有复杂疾病（尤其是心脏缺陷和喂养困难）的 19 岁以下婴儿和儿童的家庭提供物质帮助。拉根基金会的宗旨是提供独特的居家和住院护理，以支持父母履行照顾子女的职责。
引用：Trivedi Nidhi S.等。 “ pochonia衣原体对秋葵中的Meloidogyne的生物防治潜力”。ActaScientific Microbiol
3。Adelakun Oluyemisi Elizabeth和Olusegun James Oyelade。“潜在地使用秋葵种子（Abelmoschus esculentus Moench）面粉来进行食物强化和加工的影响”。面粉和面包及其在预防健康和疾病方面的防御力。学术出版社，（2011年）：205-212。
机器学习在先天性心脏病诊断中的作用：数据集，算法和见解
先天性心脏病是最常见的胎儿异常和先天缺陷。尽管确定了影响其发作的众多风险因素，但对不同人群中其起源和管理的全面了解仍然有限。机器学习的最新进展证明了利用患者数据以实现早期先天性心脏病检测的潜力。在过去的七年中，研究人员提出了各种数据驱动和算法解决方案，以应对这一挑战。本文介绍了使用机器学习对聚集心脏病识别的系统综述，对2018年至2024年之间发表的432份参考文献进行了荟萃分析。对74项学术作品的详细研究突出了关键因素，包括数据库，算法，应用和解决方案。此外，调查概述了机器学习专家使用的数据集用于先天性心脏病识别。使用系统的文学审查方法，本研究确定了将机器学习应用于先天性心脏病的关键挑战和机会。
人道主义准入欧洲
移民法的科学研究离不开现实。对于法院和法官来说，情况也差不多。2018 年 2 月 7 日，总检察长门戈齐 (Mengozzi) 就 X. and X. 一案提交的意见明确了这一点，该案涉及一个叙利亚家庭，该家庭已经遭受酷刑，并在贝鲁特的比利时大使馆申请人道主义签证。总检察长门戈齐 (Mengozzi) 就欧盟和成员国的责任辩称：“我认为，至关重要的是，在边境关闭和墙壁修建的时候，成员国不能逃避自己的责任，因为他们遵守欧盟法律，或者，如果你允许我这样说，他们的欧盟法律和我们的欧盟法律。”总检察长门戈齐的意见所激发的动力得到了响应，组织了一次国际会议，重点讨论了迫害的法律框架和难民在前往“安全港”途中面临的真正危险。 Marie-Claire Foblets 强大的科学网络和 Luc Leboeuf 的出色协调使得来自多个国家的杰出专家能够就人道主义签证和其他可用于促进安全逃生途径的工具的法律问题进行讨论。会议组织者采取了非常引人注目的方式，从不同的法律和制度角度关注这个主题，本书也遵循了这种逻辑。第一部分首先分析国际法和欧盟法中的人道主义准入，Dirk Hanschel、Stephanie Law 和 Sylvie Sarolea 介绍了他们深刻的见解。第二部分增加了三个国家视角。Katia Bianchini（意大利）、Pauline Endres de Oliveira（德国）和 Serge Bodart（比利时）的贡献生动地说明了不同民族国家如何处理同一问题。索菲·纳库埃拉 (Sophie Nakueira)（关于乌干达）和特里斯坦·维博 (Tristan Wibault) 证明了在现实中申请和实际获得人道主义准入所固有的巨大困难，他们代表原告在欧洲法院审理了 X 案件。
使用人工智能预测先天性心脏手术的术后结果：系统评价
© 作者 2024，更正出版物 2025。开放存取 本文根据知识共享署名-非商业-禁止演绎 4.0 国际许可协议进行许可，该许可协议允许以任何媒体或格式进行任何非商业性使用、共享、分发和复制，只要您给予原作者和来源适当的信任，提供知识共享许可的链接，并表明您是否修改了许可资料。根据此许可，您无权共享源自本文或其中部分的改编资料。本文中的图像或其他第三方资料包含在文章的知识共享许可中，除非资料的致谢中另有说明。如果资料未包含在文章的知识共享许可中，且您的预期用途不被法定规定允许或超出允许用途，则您需要直接从版权所有者处获得许可。要查看此许可证的副本，请访问http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/。
叙利亚：人道主义影响概览（2024 年 10 月至 12 月）
12 月 8 日，在阿萨德统治垮台后，以色列还夺取了叙利亚南部靠近以色列占领的戈兰高地的 400 平方公里非军事缓冲区的控制权（《新闻周刊》2024 年 12 月 9 日）。叙利亚军队撤出库奈特拉省后，以色列军队进入缓冲区并包围了指挥阵地。总理本雅明内塔尼亚胡称此举是防御措施，理由是需要防止敌对势力在以色列边境附近建立阵地（美联社 2024 年 12 月 19 日）。以色列军队告诉非军事缓冲区内五个叙利亚村庄的居民留在室内。以色列对缓冲区的占领违反了 1974 年的停火协议，该协议是在 1973 年阿以战争后建立该地区的。批评人士认为，此举是利用叙利亚的混乱局面来获取领土利益，而以色列则坚称，占领只是暂时的，直到新的安排确保其安全。戈兰高地于 1981 年被以色列吞并，至今仍是一片存在国际争议的领土（BBC 08/12/2024；ICG 17/12/2024）。
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C.研究公园公司，其官员，董事和18名雇员应对任何侵权行为的责任授予免于责任，如《侵权索赔法》（TCA）[，NMSA 1978，§§41-4-1至-27 20（1976年）20（1976年，经修订，直到2020年）]]。一家研究公园公司5月21日签订了与保险公司达成协议，以确保与其业务有22个联系中的损失，即使在新墨西哥州风险管理基金涵盖的损失中可能包括23个损失。24
成年患者的临床概况，提到先天性心脏
摘要背景：发展中国家成人先天性心脏病（ACHD）服务的主要障碍是该人群疾病负担和特定需求的数据不足。我们的目标是需要进一步手术矫正的埃及ACHD患者的临床状况和挑战。方法：在埃及的三级心脏中心进行心脏团队讨论后，该研究包括安排进一步手术矫正的ACHD患者（超过14岁）。对年龄，性别，表现，功能能力，静氧饱和度，诊断，先前的干预及其时间以及计划手术的类型的数据。结果：在一年中，在心脏小组讨论的134例病例中，将103例（男性49.5％，平均年龄23岁）转移到手术中。三分之一（34％）是氰。在NYHA II类（44.7％）和III（35.95％）中提出的大多数人，并在四岁的中位年龄进行了先前的外科手术或跨导管干预（56.3％）。最常见的诊断是Fallot（TOF）（23.3％），心房间隔缺陷（ASD）（18.4％），双出口右心室（11.6％）和大动脉转置（7.8％）。最常见的计划手术程序是Fontan（20.3％），ASD闭合（18.4％），肺动脉瓣更换（14.5％），TOT TOF修复（9.7％），亚地区膜切除术（6.7％）和Tricuspid Valve手术（5.8％）。我们数据库中需要额外手术校正的结论ACHD患者是异质的，具有高度可变的表现和手术复杂性。关键字：成人；先天性心;外科手术;埃及有效的ACHD计划要求一个熟悉该患者人群的独特需求和困难的多学科团队。