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2024年10月28日机构名称:

临床实践中的肿瘤学 2024，第 20 卷，第 5 期，327–342 DOI：10.5603/ocp.98279 版权所有 © 2024 Via Medica ISSN 2450-1654 eISSN 2450-6478 Clear ce

摘要透明细胞肉瘤 (CCS)，以前称为软组织黑色素瘤，是一种罕见的恶性软组织肉瘤 (STS)，其特征是易于淋巴扩散和预后不良。透明细胞肉瘤可通过 at(12; 22) (q13; q12) 易位来区分，除了诊断意义外，这对于未来的针对性治疗可能也很重要。透明细胞肉瘤主要发生在四肢，最常见的是胫骨（在脚和踝关节区域）、肌腱和腱膜，通常在年轻时发生。考虑到该病灶极有可能转移到区域淋巴结（约 30% 的病例），应考虑进行前哨淋巴结活检 (SLNB) 以进行诊断，如果发生转移，则可能进行随后的根治性淋巴结清扫术 (LND)。局部疾病的治疗仅限于根治性局部切除术和可选的辅助放射治疗。由于对传统化疗具有耐药性，且存在特征性分子异常，因此针对此类癌症使用分子靶向疗法的研究正在进行中。在临床试验中，MET 抑制剂和酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 得到了评估。透明细胞肉瘤也是 CREATE 临床试验中评估的肿瘤亚型之一，该试验使用克唑替尼和 IMMUNOSARC 以及检查点抑制剂。然而，由于对这种肉瘤的生物学和自然病程了解甚少，需要进一步研究以开发有效的治疗方法并统一临床指南。

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