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253rd ENMC国际研讨会：横纹肌肉层状 - 自然史和临床试验准备就绪。 2022年6月24日至26日，荷兰Hoofddorp
关键字：LMNA，lamins，肌病，emery-dreifuss，心脏介绍和概述横纹肌肉层状（SMLS）是一组罕见的遗传性神经肌肉和心脏疾病，这是由于编码A-type层lamins的LMNA基因的突变引起的[1]。它们包含LMNA相关的先天性肌肉营养不良（L-CMD），Emery-Dreifuss肌肉营养不良（EDMD），这是一种肢体束肌营养不良症（以前是LGMD1B）的形式，并具有隔离的扩张性心肌疗法，并具有传导DCM-CD（DCM-CD）。近年来，已经做出了许多努力来阐明临床自然史，探索发病机理并通过国际合作开发SML的治疗方法。因此，自2006年关于椎板病的最后一次ENMC研讨会以来，该领域的当前知识已大大增加[2]。但是，目前非常需要多学科方法，包括临床和基础研究专家，以识别和定义SML中的临床结果指标和生物标志物。这将对疾病自然史的理解以及对实验药物对未来临床试验的影响的评估产生深远影响。
根西岛审议国
各州于上午 10:58 在根西岛副总督兼总司令理查德·克里普威尔中将阁下的见证下举行会议 [主席主持] 祈祷 各州书记官召集会议 副书记官： 2024 年第十二届政府公报。 我特此通知根西岛各州议员，审议州会议将于 2024 年 7 月 17 日星期三在皇家法院举行，选举州会议于上午 9:30 召开后立即举行，以审议本政府公报中列出的已提交辩论的议题。 5 程序性——国王和王后陛下的皇家访问 主席主持会议：审议州议员们，早上好。我希望你们也同意我的观点，即昨天国王和王后的历史性访问是本辖区的重要一天。（几位议员：听着，听着。）这是一个展示我们辖区为何如此特别、适合居住和工作的机会。如果没有幕后工作人员的巨大努力，这一切就不会发生。我们中的一些人最终成为众人瞩目的焦点，戴着各种头饰，（笑声）但如果没有你们众多工作人员在前一天和昨天的幕后工作，这一切就不会发生。我认为我们都应该感谢他们每一个人，感谢他们确保了这一盛事。（掌声）你们中的一些人可能知道，女王陛下今天庆祝她的生日，我代表你们向她致以生日祝福，希望她今天和昨天一样过得愉快。但今天对另一个人来说也是一个特殊的生日，他的生日（如果我可以这么称呼的话）是 20 岁，我希望他上个月底之前已经获得了最新的驾驶执照！（笑声）但我很高兴今天祝特洛特副议员生日快乐。（掌声）特洛特副议员：先生，谢谢您，谢谢各位议员。25
主页 IE 2022 年 7 月 27 日
(11) 专利号 (13) 根据 WIPO 标准 ST.16 的文件类型代码 (15) 专利更正信息 (21) 申请号 (22) 提交申请的日期 (23) 展览日期 (25) 最初提交公布申请的语言 (26) 公布申请的语言 (30) 优先权数据 (31) 分配给优先权申请的号码 (32) 填写优先权申请的日期 (33) WIPO 标准 ST.3 代码，用于识别分配优先权申请号的国家专利局或分配地区优先权申请号的组织：对于根据 PCT 提交的国际申请，使用代码“WO”。(34) 对于根据地区或国际安排填写优先权，WIPO 标准 ST.3 代码用于识别至少一个为其提交地区或国际申请的巴黎联盟成员国。(40) 向公众提供日期 (41) 通过查看或应要求复制未经审查的专利文件向公众提供日期，该专利文件在该日期或之前尚未授予专利权。(42) 通过查看或应要求复制已审查的专利文件向公众提供日期，该专利文件在该日期或之前尚未授予专利权。(43) 通过印刷或类似方式公布已审查的专利文件的日期，该专利文件在该日期或之前尚未授予专利权
岛的态度 - gov.gg
卫生服务（医用设备）（修正案）条例，2017年；卫生服务（授权供应商的支付）（修订）条例，2017年；社会保险（福利）（修订）条例，2017年；卫生服务（授权设备供应商的支付）（修订）条例，2017年；卫生服务（福利）（有限列表）（制药福利）（第5号修订）条例，2017年；消防服务（收费和费用）（根西岛）条例，2017年；公共公路（临时道路封闭）（费用和罚款）（修订）命令，2017年； .............................................................................................................................................................. 327
根西岛审议州 - 根西岛
《公司（标准公司章程）（修正案）条例》2015 年；《所得税（标准税收）（修正案）条例》2015 年；《驾驶执照（根西岛）理论考试（修正案）条例》2015 年；《商标（根西岛辖区）条例》2015 年；《注册专利律师（混合合伙企业和法人团体）条例》2015 年；《注册专利和生物技术发明（对生物技术发明的专利保护豁免）（根西岛辖区）条例》2015 年；《注册植物育种者权利（指定国家和办事处）（根西岛辖区）条例》2015 年； 2015 年《注册植物育种者权利（农场保存种子）（规定物种和群体）（根西岛辖区）条例》；2015 年《注册植物育种者权利（农场保存种子）（规定信息）（根西岛辖区）条例》；2015 年《注册植物育种者权利（农场保存种子）（小农户）（根西岛辖区）条例》；2015 年《注册植物育种者权利（农场保存种子）（小农户）（根西岛辖区）条例》；
岛上的居民 - 根西岛州
修正案：在命题1中插入单词的末尾：‘;除此之外，在审查管理委员会的宪法中（钢轮的第3204页），尽管他们在2015年的勒索XII方面的第27号决议（账单的第3234页）中，该委员会的成员均不是六个六个委员会的总统。副代理劳里·奎里佩尔（Laurie Queripel）：谢谢您，先生。先生，对于州审查委员会成员或15