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痉挛性截瘫7型
痉挛性截瘫7型痉挛性截瘫7型痉挛性截瘫7型（SPG7）是一组遗传性疾病的一部分，称为遗传性痉挛性截瘫。这些疾病的特征是进行性肌肉刚度（痉挛）和下肢瘫痪（截瘫）的发展。遗传痉挛性截瘫分为两种类型：纯和复杂。纯类型涉及下肢。复杂的类型涉及下肢，也可以在较小程度上影响上肢；大脑的结构或功能；以及将大脑和脊髓连接到肌肉和感觉细胞的神经，这些肌肉和感觉细胞检测触摸，疼痛，热和声音（外周神经系统）等感觉。7型痉挛性截瘫可以以纯形式或复杂形式出现[痉挛性截瘫7，NIH遗传学家居参考，2018年]。SPG7中的突变是导致隐性遗传痉挛性截瘫的基因，已成为隐性小脑共济失调的相对常见原因[UK UK Medical GuideLines，2016年]。有什么症状？SPG7的特征是进行性肌肉刚度（痉挛）和下肢瘫痪（截瘫）的发展。像所有遗传性痉挛性截瘫一样，7型痉挛性截瘫涉及腿部肌肉的痉挛和增加肌肉无力。是什么原因导致SPG7？SPG7基因中的突变引起痉挛性截瘫7.SPG7基因提供了产生一种称为paraplegin的蛋白质的说明。当paraplegin中存在突变时，M-AAA蛋白酶无法正常运行。患有这种痉挛性截瘫的人还可以在手臂上体验夸张的反射（超反射症）；言语困难（构想障碍）；吞咽困难（吞咽困难）；眼睛的非自愿运动（nystagmus）；轻度听力损失；脊柱异常曲率（脊柱侧弯）；高级脚（PES Cavus）；胳膊和腿的麻木，刺痛或疼痛（感觉神经病）；用于肌肉运动的神经（运动神经病）的障碍；和肌肉浪费（肌萎缩症）[痉挛性截瘫7，NIH遗传学家居参考，2018年]。位于细胞产生能量产生中心（线粒体）的内膜内，paraplegin是形成一种称为M-AAA蛋白酶的复合物的蛋白质之一。M-AAA蛋白酶负责组装核糖体（处理细胞的遗传指令以创建蛋白质的细胞结构）并在线粒体中除去非功能性蛋白质。无功能的M-AAA蛋白酶在神经细胞的线粒体中导致无法蛋白的蛋白质积聚，这会导致细胞肿胀，细胞信号降低和细胞运动受损，从而导致痉挛性副瘫痪的主要体征和症状7型7型7型7型7型7，NIH Genet type 7，Nih Genet kenet homeists tempressions，2018]。
英国美术馆展示中国文化的过去和现在
从左上角开始顺时针方向：英国曼彻斯特博物馆李启鸿中华文化馆藏有大量彰显中华文化的藏品，包括中式屏风、象牙棋子、经络图（图片来自曼彻斯特市议会图书馆）、华工队赠送给英国军官的雨伞、麋鹿标本、针灸模型、鱼形吊坠等。图片由曼彻斯特博物馆李启鸿中华文化馆提供给《中国日报》
中国兰花产业：过去和未来的观点
兰花产业部门的发展与技术进步密切相关。通过兰花研究人员的付出努力，中国的兰花资源进行了广泛的研究，并建立了严格的兰花保护系统。在兰花育种中也取得了重大进步。现在可以使用诸如Oncidium和Catt-Leya之类的品种的DUS特征的新测试指南。截至2022年3月，已有1,212份新的兰花植物品种申请，有372份获得批准。超过21种兰花物种具有高质量的基因组，并且在细胞学，生理学，遗传学，再生和兰花种植方面已经取得了重大研究进步。
去年，Newtown Creek废水资源...
当我们面临应对气候变化的迫切需要时，向清洁能源转移到了。实现清洁能量tran中心需要采取三个关键支柱：能源效率，电气和清洁能源的产生。纽约市绝大多数温室气体排放归因于建筑物和运输部门的能源消耗，这是由于依赖化石燃料生成的电力以及化石燃料的直接燃烧。对从化石fu Els转移同样重要的是确保可靠地满足当前和未来的能源需求。dep正在我们机构内部的proj ects推进，以使能源过渡转移并扩大其支持全市范围的计划的努力。
牧师
当我们庆祝主受洗节时，我们可以研究他在约旦河的行为，这是仆人式领导的有力典范。我们在耶稣身上看到了一种以谦卑和以身作则为特征的领导方式。当然，无罪的救世主不需要悔改的洗礼！但耶稣谦卑地与他的人民融为一体，吸引我们来到他身边，与我们建立关系，以便我们能够接受他的教导和影响。作为仆人领袖，我们还看到耶稣以身作则。他不只是告诉人们他们需要受洗。他向他们展示如何受洗，并亲自教导他们。要像耶稣一样领导，我们也必须“言行一致”，而不仅仅是“说说而已”。如果我们希望我们所领导的人慷慨大方、勤奋工作，那么我们必须通过展示慷慨和勤奋来向他们展示如何做到这一点。耶稣受洗后，我们立即得知天父的有力肯定，天父打开天堂，将圣灵以肉身的形式赐予耶稣，并大声说：“这是我的爱子，我非常喜悦他。”让我们对我们神奇的上帝充满感激，并记住，当我们成为耶稣的感恩追随者和效仿他的仆人领袖时，天父也会对我们非常满意。© Catholic Stewardship Consultants，2024
Harry Etienne、Sarah Hamdi、Marielle Le Roux、Juliette Camuset、Theresa Khalife-Hocquemiller 等人。胸外科中的人工智能：过去、现在、观点和局限性。欧洲呼吸评论，2020，29 (157)，第 200010 页。10.1183/16000617.0010-2020。hal-03060612
摘要 人工智能 (AI) 技术在日常生活的许多领域越来越普遍。尽管人工智能的广泛应用仍然有限，但医疗保健行业对此感到担忧。胸外科医生应该意识到可能影响其日常实践的新机会，无论是通过直接使用人工智能技术还是通过相关医学领域（放射学、病理学和呼吸医学）间接使用。本文的目的是回顾与胸外科相关的人工智能应用，并讨论其在欧盟应用的局限性。人工智能的关键方面将通过临床途径开发，从肺癌诊断开始，然后是决策的预后辅助程序，然后是机器人手术，最后是人工智能的局限性、与医学相关的法律和伦理问题。医生和外科医生必须具备人工智能的基本知识，以了解它如何影响医疗保健，并考虑他们可能与这项技术互动的方式。事实上，相关医学专业之间的协同作用以及机器和外科医生之间的协同关系可能会加速人工智能在增强外科护理方面的能力。
学习 - 实现 - 享受“学校社区核心的高级牧师支持”（Ofsted，2024年4月）
pe天下的下一个期限消息给办公室，我们想提醒父母，如果您的孩子的收集安排有任何更改，则需要尽早与办公室进行交流。午餐时间后，办公室里通常只有一名管理员。下午3点后，不能保证在3.10pm之前与班级老师合作。踏板车请不要让您的孩子踏板车在学校门外或人行道上。我们的学校位于繁忙的主要道路附近，该地区在下车和接送时间期间挤满了儿童和家庭。不幸的是，有一些孩子从踏板车上摔下来或与他人碰撞并停放的汽车相撞，这构成了严重的安全风险。请帮助我们确保每个人的安全。感谢您的合作！随着天气变化和温度下降，我们每天都在学校里涂上涂层，我们想提醒大家了解我们的孩子温暖和干燥的重要性。请确保您的孩子每天为学校带来温暖的防水外套。没有外套 - 不应在学校理由上使用手机手机。这尤其包括拍照和拍摄，因为这是一个令人担忧的问题。请确保您的手机在房屋中时会被视线。约会如果您的孩子有医疗预约，或者在上学时间有其他承诺，请在活动前提供证据。请不要在活动当天通知我们或发送信函。感谢您的理解。我们需要时间来更新登记册，通知员工并相应调整学校用餐计划。所有常规的全科医生和牙科约会将无授权，需要在上学时间进行。在学校或任何入口附近，没有狗在学校没有狗，甚至没有狗。组织随着天气变冷，流鼻涕进入学校，我们需要额外的组织。如果您能够为孩子的班级捐赠一个盒子，这将不胜感激。感谢您的支持！
建模干旱对挪威云杉树木死亡率和碳储存的过去和将来的影响在德国
在历史条件下（1998 - 2020年），我们的模型再现了观察到的时间和空间死亡率模式。RCP2.6和RCP8.5气候场景下的未来模拟（2021 - 2070）显示了挪威云杉死亡率的周期性。即使干旱年道形模型又繁殖了过去的动态，但他们也不同意未来与干旱有关的死亡率事件的时机和幅度。包括DVM中的干旱死亡率，显示2070年地上生物量的大幅降低（例如，与没有干旱死亡率的基线模拟相比，RCP2.6中的 -18％（在所有模拟中平均）为-36％（平均值）。 根据模型，在2021年至2070年期间，德国各地的潜在收获的潜在收获减少可能会累积至3.1亿毫克C（RCP2.6）和4.47亿毫克C（RCP 8.5）。。-18％（在所有模拟中平均）为-36％（平均值）。根据模型，在2021年至2070年期间，德国各地的潜在收获的潜在收获减少可能会累积至3.1亿毫克C（RCP2.6）和4.47亿毫克C（RCP 8.5）。我们的研究强调了德国大规模未来挪威云杉森林死亡的严重风险。对此类死亡事件的幅度和时机的决定仍然高度不确定。然而，在预测建模研究中应考虑此类事件，因为它们可能对森林碳循环和收获产生基本影响。
PR24 最终裁定：对过去交付的核算
我们的草案决定包括一系列调整，以考虑 PR19 中设定的激励和对账机制，该机制涵盖 2020-25 控制期的绩效。对账机制为公司在 2020-25 年期间的风险提供了重大保护。我们所做的调整反映了控制期内的实际和预测绩效，并影响公司自 2025 年 3 月 31 日起的收入津贴和监管资本价值 (RCV)。它们基于当时可用的最新信息，包括公司提交的业务计划。总体而言，对于最终裁定，对账机制提供了 15 亿英镑的额外收入和 42 亿英镑的 RCV 提升。相比之下，草案决定中提议的收入调整为 14 亿英镑，RCV 提升为 43 亿英镑。1 在作出最终裁定时，我们考虑了公司在其业务计划中提交的信息、公司和利益相关者为响应草案决定而提供的新信息以及确定的任何其他相关信息。具体而言，我们从公司作为其草案裁定回复的一部分提交的 2024 年年度绩效报告 (APR) 和更新的 2024-25 年预测绩效数据中纳入了 2023-24 年的实际绩效数据。一些公司要求我们进行干预，并调整特定对账机制的计算调整额。他们认为特定情况影响了他们在控制期内的表现。我们会考虑每一项请求。在有限数量的情况下，我们还会在发现问题时进行干预，例如提交的数据有误或数据报告不符合指导意见。所有干预措施的详细信息均在我们网站上公布的相关激励和对账模型中列出。最终裁定中的关键行动和干预措施包括：• 由于 COVID-19 疫情对消费和公司活动的影响，我们部分调整了人均消费 (PCC) 绩效承诺的成果交付激励 (ODI) 支付以管理需求； • 我们维持对部分期末 PC 的 ODI 支付的修订方法，这些 PC 与投资计划有关，交付日期在 2025-30 年期间，如草案所述，并进行了更新以反映公司 2023-24 年的报告业绩；
URAT1 抑制剂如何塑造慢性痛风治疗的未来：尿酸排泄药物的过去和现在的叙述性回顾
痛风是一种常见的炎性关节炎，其病因是血清尿酸水平长期升高。高尿酸血症除了导致痛风发作外，还会导致结石状的尿酸钠晶体（痛风石）沉积在关节和软组织中，引起剧烈疼痛和损伤。尽管痛风是一种古老的疾病，病因已十分明确，但其治疗前景却落后于其他风湿病。治疗的重点是降低血清尿酸浓度，降尿酸药物分为三类：黄嘌呤氧化酶抑制剂（如别嘌呤醇、非布索坦），通过阻断次黄嘌呤转化为尿酸来减少尿酸的产生；促尿酸排泄剂[主要是尿酸转运蛋白 1 (URAT1) 抑制剂，包括丙磺舒、来西那拉]，促进肾脏排泄尿酸；以及将尿酸转化为尿囊素（一种更容易排泄的水溶性化合物）的重组尿酸酶（例如，聚乙二醇化尿酸酶）。一些治疗方法已经存在了几十年，但往往受到毒性的限制，主要与肝脏和肾脏有关。最近的研究集中于开发更有效和更具体的 URAT1 抑制剂，希望能够克服这些安全问题，并提供耐受性更好、更有效的治疗方法。较新的尿酸排泄剂具有与其前身不同的化学结构，从而具有更高的 URAT1 选择性，以减少脱靶效应。其中一些在临床试验中显示出有希望的结果，并可能被证明是现有不理想疗法的可行替代方案。事实上，新一代尿酸排泄剂可能有可能成为痛风以外适应症的可行疗法，例如某些代谢疾病。在这篇叙述性综述中，我们讨论了尿酸排泄剂（主要是 URAT1 抑制剂）在过去、现在和未来慢性痛风治疗领域中的地位。