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新冠疫苗会使大疱性类天疱疮恶化吗？
甚至在 COVID-19 出现之前，就已经广泛报道了疫苗可能导致自身免疫性疾病的说法。随着全球抗 SARS-CoV-2 免疫运动的开展，接种疫苗后自身免疫性疾病发病或复发的说法开始增多。这种现象也未能逃脱皮肤病的困扰，例如自身免疫性大疱性疾病 (AIBD)。疫苗诱发的大疱性类天疱疮 (BP) 引起了特别的关注。然而，这种关联目前存在争议。值得注意的是，COVID-19 本身似乎与 BP 诱发无关，文献中仅报道了两例 (1,2)。迄今为止，文献中已报道了 51 例 COVID-19 疫苗接种后出现的大疱性类天疱疮 (BP) 病例，作为单例报告或小规模病例系列。然而，在报告的 51 例病例中，有 2 例患者同时接触了另一种已知的 BP 诱因，即格列汀治疗 (3,4)。此外，最近发表的一项大规模（超过 100 万人）队列研究发现，大疱性类天疱疮的从头发展与 mRNA COVID-19 疫苗接种之间没有关系 (5)。尽管如此，正如这些作者所说，他们的研究仅报告了新发大疱性类天疱疮的风险，并没有提供有关疫苗接种是否会加剧或导致病情恶化的见解。因此，根据现有文献，COVID-19 或抗 COVID-19 疫苗轻易诱发 BP 的可能性似乎很小。尽管如此，抗 COVID-19 疫苗可能与其他可能加剧疾病爆发的因素一起成为诱因。事实上，已有报道称 BP 患者在接种疫苗后缓解期间出现复发。迄今为止，已发表 6 例先前诊断为 BP 的患者病情发作病例（表 1）。在我们的临床实践中，我们仅观察到少数接种 COVID-19 疫苗后出现血压突然升高的病例。
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IPPF活检拯救生命计划旨在加速Pemphigus和Pemphigoid（P/P）患者的诊断时间。平均P/P患者在十个月内看到五名医生寻找正确的诊断。由于大多数P/P患者首先表现出口腔症状，因此挽救生命计划的活检集中于Pemphigus dulgaris（PV）和粘膜膜Pemphigoid（MMP） - 两种形式的P/P形式，其嘴中的表现增加。PV/MMP患者经常将牙医视为他们的第一批临床医生接触之一。推广是通过学生和继续教育的牙科专业人员的，他们有独特的机会缩短诊断时间。
大疱性类天疱疮的细胞因子环境
大疱性类天疱疮 (BP) 是最常见的自身免疫性大疱性疾病，其特征是严重瘙痒和皮肤起水疱。对胶原蛋白 XVII（也称为 BP180）的耐受性丧失是 BP 的主要致病事件，导致产生 IgG 自身抗体，这些抗体主要针对 BP180 的近膜细胞外非胶原蛋白 16 A (NC16A) 结构域。自身抗体与基底膜区结合后，会激活复杂的炎症网络；该炎症环路涉及补体级联和角质形成细胞、淋巴细胞、肥大细胞和粒细胞释放多种炎症细胞因子、趋化因子和蛋白酶。总的来说，这些事件破坏了真皮-表皮连接的完整性，导致表皮下起水疱。最近的进展已使人们发现了 BP 的新治疗靶点，其治疗主要基于长期使用局部和全身皮质类固醇。例如，针对 2 型 T 辅助细胞相关细胞因子（如白细胞介素 4 和白细胞介素 13）已在病例系列和研究中显示出有意义的临床疗效；由于这些细胞因子在 BP 的慢性维持期中发挥着重要作用，因此也尝试针对 IL-17 和 IL-23。在这篇综述文章中，我们讨论了表征 BP 炎症的复杂细胞因子环境，重点介绍了目前正在研究作为这种危及生命的疾病的现在和未来治疗靶点的分子。
靶向大小刺激性的2型炎症
大胆的雌雄同体（BP）是最常见的自身免疫性疾病之一，主要影响具有多种多种疾病的老年人群。由于许多BP患者的脆弱性，现有的治疗选择受到限制。The blisters associated with BP result from IgG and IgE autoantibodies binding to the central components of hemidesmosome, BP180, and BP230, stimulating a destructive inflammatory process.BP的已知特征，例如强烈的瘙痒，荨麻疹前驱体，外周嗜酸性粒细胞，IgE升高，以及最近从体外和体内研究中扩展的证据，暗示2型2型inflammation是BP病原体的重要驱动因素。2型炎症是一种炎症途径，涉及分泌IL-4，IL-5和IL-13的CD4 + T细胞的子集，Ige-granulapyte，以及粒细胞，例如嗜酸性粒细胞，肥大细胞和basphils。据信，在2型洪流中的影响可以作为BP的新颖和有效的治疗靶标。本综述着重于最近对BP发病机理的理解，并特别强调了2型炎症的作用。我们总结了使用Rituximab（B细胞耗竭），Omalizumab（抗IGE抗体）和Dupilumab（抗IL-4/13抗体）的当前临床证据。还讨论了新兴的针对性治疗方法的最新进展。
肠道轴：研究肠道菌群的肠道菌群和大胆的幽灵
肠道菌群营养不良与多种自身免疫性疾病和炎症性皮肤病理相关。本研究是一项叙述性综述，旨在检查肠道菌群和大胆pemphigoid患者的肠道菌群失调，探讨这些改变如何有助于疾病的发育和/或进展。Significant alterations in the composition of intestinal micro biota were identified in patients with pemphigus and bullous pemphigoid: reduction in short-chain fatty acid-producing bacteria: Faecalibac terium prausnitzii, Lachnospiraceae and Coprococcus spp., which are known for their anti-inflammatory effects, and increased abundance of Escherichia大肠杆菌，Shigella spp。，Klebsiella spp。，Bacteroides Fragilis和Flavonifractor spp。，它们因其促炎的影响而被认可。肠道菌群的组成可能会影响自身免疫性大胆疾病的发病机理。修饰的细菌水平可能成为检测高危个体，监测疾病进展并预测对治疗反应的创新生物标志物。此外，调节细菌水平可能对减少炎症和疾病的进步具有治疗作用，并将其作为未来的治疗策略。
新闻稿dupixent SBLA接受了FDA优先审查的靶向治疗，以对大胆的pemphigoid
•如果获得批准，dupixent将是美国第一个也是唯一的有针对性药物治疗BP的药物； FDA decision expected by June 20, 2025 • Priority review granted based on positive pivotal results demonstrating significant improvements in sustained disease remission with Dupixent compared to placebo • BP is a chronic, debilitating and relapsing skin disease with underlying type 2 inflammation characterized by intense itch and blisters, reddening of the skin and painful lesions Paris and Tarrytown, NY, February 18, 2025.美国食品药品监督管理局（FDA）已接受优先审查Dupixent（Dupilumab）的补充生物制品申请（SBLA），以用大胆的Pemphigoid（BP）治疗成年人。SBLA受到一项关键研究的数据支持，该研究评估了106名中度至重度BP成年人的Dupixent的功效和安全性。与安慰剂相比，达到了主要终点，五倍的夫人患者可以增加持续的疾病缓解。持续的疾病缓解被定义为完全临床缓解，通过在第16周完成口服皮质类固醇（OCS）锥度（OCS）锥度（OCS OCT治疗，仅在36周治疗期间不复发且无需救援治疗）而无需复发治疗。这项研究还表明，与安慰剂相比，偶像可显着降低疾病的严重程度，瘙痒和OCS的使用。不良事件更常见（至少3例患者）包括外周水肿，腹痛，背痛，视力模糊，高血压，哮喘，结膜炎，便秘，上呼吸道，上呼吸道感染，肢体感染，LIMB损伤和失眠症。关于dupixentbp是一种慢性，令人衰弱和复发性皮肤病，其潜在的2型炎症通常发生在老年人群中。它的特征是强烈的瘙痒和水泡，皮肤发红以及疼痛的病变。水泡和皮疹会在大部分身体上形成，并导致皮肤出血和外壳，从而导致患者更容易感染并影响其日常功能。美国大约有27,000名成年人生活在全身性皮质类固醇中无法控制的BP。优先审查授予寻求批准疗法的监管应用，这些疗法有可能在治疗，诊断或预防严重状况方面有显着改善。dupixent以前曾被FDA授予BP的孤儿药物名称，该药物适用于用于治疗美国少于20万人的稀有疾病的研究药物。dupixent在BP中的安全性和功效目前正在临床评估中，尚未由任何监管机构评估。
治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤（...
皮肤病学毒性是免疫检查点抑制剂（ICI）治疗的最常见免疫相关事件（IRAE）之一。大胆的雌雄同体（BP）是这些药物很难确定的罕见而严重的并发症，因为其初始症状可能与轻度的皮肤病变无法区分。本文介绍了一名68岁患者的病例，该患者在接受一种ICI疗法pembrolizumab后出现了BP，用于晚期非小细胞肺癌（NSCLC）。经过大约7个月的治疗后，不良事件的常见术语标准（CTCAE）的3级皮肤毒性以皮疹和瘙痒的形式发生。pembrolizumab，并引入泼尼松和抗组胺药。当皮肤毒性提高到1级时，恢复pembrolizumab并将泼尼松的剂量保持在10 mg。 3个月后3个月的皮肤毒性症状复发后，免疫疗法停止了3个月。当患者发育出充满清晰液体的水泡时，皮肤科医生怀疑pembrolizumab诱导的大胆pemphigoid。大胆的雌雄同体。使用类固醇治疗和甲氨蝶呤后，患者的皮肤状况得到了改善，癌症过程稳定了一年多。pembrolizumab治疗终止大约4个月后，观察到癌症的进展和患者一般状况的恶化。本文还讨论了ICIS诱导的BP的关键方面，尤其是在转移性NSCLC的一线治疗中Pembrolizumab诱导的BP。早期诊断皮肤病变和开始适当的治疗可能会导致患者的预后更好，并防止免疫疗法中断。早期诊断皮肤病变和开始适当的治疗可能会导致患者的预后更好，并防止免疫疗法中断。
新闻稿 Dupixent 是首个也是唯一一个在治疗大疱性类天疱疮患者中实现疾病缓解和症状显著改善的生物制剂
• 研究达到了中度至重度疾病成人患者的主要终点和所有关键次要终点；使用 Dupixent 获得持续疾病缓解的患者比使用安慰剂的患者多五倍 • Dupixent 是第一个在这种使人衰弱并危及生命的疾病中显示出显着的类固醇减量作用的药物 • 如果获得批准，Dupixent 将成为美国和欧盟第一个也是唯一一个治疗 BP 的靶向药物 巴黎和纽约州塔里敦，2024 年 9 月 11 日。大疱性类天疱疮 (BP) 中的一项 Dupixent (dupilumab) 关键研究 (ADEPT) 达到了主要终点和所有关键次要终点，评估了其在中度至重度疾病成人患者中的研究用途。在研究中，与服用安慰剂的患者相比，使用 Dupixent 获得持续疾病缓解的患者多五倍。持续疾病缓解的定义是完全临床缓解，到第 16 周完成口服皮质类固醇 (OCS) 减量，没有复发，并且在 36 周治疗期间没有使用挽救疗法。 Dupixent 此前已获得美国食品药品管理局授予的 BP 孤儿药资格认定，该资格认定适用于治疗美国患病人数不足 20 万人的罕见病的在研药物。这项研究将支持全球监管提交，今年晚些时候将从美国开始。BP 是一种慢性复发性疾病，其特征是剧烈瘙痒和水泡、皮肤发红和疼痛的慢性病变。水泡和皮疹可覆盖身体大部分区域，导致皮肤出血和结痂，导致患者更容易感染并影响其日常功能。
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• 心力衰竭：对于已知有心力衰竭风险的患者，请考虑使用 ONGLYZA 的风险和益处。监测患者的体征和症状。（5.2）• 同时使用胰岛素或胰岛素促泌剂时出现的低血糖：与 ONGLYZA 联合使用时，请考虑降低胰岛素或胰岛素促泌剂的剂量。（5.3）• 超敏反应相关事件已有上市后报告称出现严重的超敏反应，如过敏反应、血管性水肿和剥脱性皮肤病。如果出现超敏反应，请停用 ONGLYZA，立即治疗并监测直至体征和症状消退。（5.4）• 关节痛：据报道，服用 DPP-4 抑制剂的患者出现严重且致残的关节痛。请考虑这是严重关节痛的可能原因，并在适当情况下停用药物。 ( 5.5 ) • 大疱性类天疱疮：有上市后报告称，服用 DPP-4 抑制剂的患者因大疱性类天疱疮而需要住院治疗。告知患者报告水疱或糜烂情况。如果怀疑患有大疱性类天疱疮，请停用 ONGLYZA。( 5.6 )