红皮病型银屑病 (EP) 是一种极端且通常难治的银屑病变体,发病率高且死亡率高,常被归类为皮肤急症。EP 的病理生理学在很大程度上是未知的,但被认为与斑块状银屑病不同。由于发病率低且临床证据有限,EP 的治疗具有挑战性,通常基于临床经验和患者合并症。常规治疗,如局部糖皮质激素治疗、环孢菌素、阿维A和甲氨蝶呤对 EP 有一定但有限的疗效,并且停止治疗可能会导致病情复发。较新的生物药物,包括抗 TNF、抗 IL-17 和抗 IL-12/23 药物,在 EP 的治疗管理中显示出良好的前景,但目前大多数可用证据都基于小规模病例系列和报告。很少有研究比较 EP 的现有治疗方案,需要进一步的临床研究来为 EP 患者提供临床数据和最佳治疗指南。本文,我们全面回顾了 EP 的背景,评估了靶向治疗疗效的现有临床数据,旨在为这种罕见的银屑病的临床决策提供基础。
ISBN 978-91-8075-838-3(印刷版) ISBN 978-91-8075-839-0(PDF) https://doi.org/10.3384/9789180758390 ISSN 0345-0082
摘要:银屑病是一种慢性全身炎症性疾病,主要影响皮肤,可伴有多种合并症,严重降低患者的生活质量。三分之一的银屑病病例始于儿童时期,并伴有严重的合并症,如肥胖、代谢综合征、关节炎和精神疾病。此外,由于银屑病的慢性性质和频繁复发,它往往需要长期治疗。儿童银屑病的治疗通常与成人银屑病的治疗相同。然而,大多数儿童银屑病的治疗都是超说明书用药,这方面的研究仍然缺乏。针对儿童银屑病的靶向治疗也越来越多地应用,包括使用新开发的生物药物。本综述总结了儿童银屑病的临床特点,主要关注儿童银屑病发病机制和生物治疗的最新概念。
银屑病是一种常见的炎症性皮肤病。对银屑病发病机制的基础研究大大提高了我们对皮肤免疫学的理解,这有助于引入创新且高效的治疗方法。银屑病是一种主要由 T 淋巴细胞介导的疾病,其中先天免疫细胞和致病性 T 细胞的激活会导致皮肤炎症和角质形成细胞过度增殖。迄今为止,B 细胞在银屑病发病机制中的作用在很大程度上被忽视了。然而,最近的数据揭示了它们在炎症性皮肤病中的作用。有趣的是,产生白细胞介素 (IL)-10 的调节性 B 细胞被认为可以改善银屑病。在这篇综述中,我们将讨论疾病的发展、致病性和治疗方案的最新进展。我们描述了 T 细胞、B 细胞和细胞因子在银屑病的免疫病理学和疾病过程中的不同作用。
局部治疗(例如皮质类固醇、维生素 D 类似物)通常被认为是治疗牛皮癣的一线方法,尤其是对于轻度疾病。光疗和全身治疗是病情更广泛和/或更严重的患者以及使用局部药物保守治疗无效的患者的选择。光疗有多种形式,包括暴露于自然阳光、使用宽带紫外线 B 设备、窄带紫外线 B (NB-UVB) 设备、靶向光疗和补骨脂素加紫外线 A (PUVA)。NB-UVB 是治疗牛皮癣的既定方法,基于疗效和安全性。本证据审查涉及两种替代治疗方法:靶向光疗,使用可以聚焦于特定身体部位或病变的紫外线,以及 PUVA。
I.轻度牛皮癣的一线治疗II。对广义牛皮癣或银屑病关节炎的处理:请参阅附录A,以查看以前版本的策略声明更改(如果有)。政策指南牛皮癣中的疾病严重程度是由身体表面积最小定义的(轻度牛皮癣影响不到身体表面积的3%,中度牛皮癣会影响3%至10%,而严重疾病会影响超过10%的身体表面积)。然而,还考虑了病变特征(例如,红斑的位置和严重性,缩放,硬性,瘙痒)和对生活质量的影响。例如,虽然手印等于大约1%的身体表面积,但导致残疾的手,脚或生殖器上的病变可能被归类为中度至重度。牛皮癣区域和严重程度指数可以用作临床研究的结果指标。疾病严重程度的临床评估通常是定性的。已建立的牛皮癣治疗方法包括使用局部软膏和紫外线(“灯箱”)处理。激光器和靶向紫外线B(UVB)灯被认为是等效的设备。有针对性的紫外线设备与紫外线板相当。对紫外线病变的一线治疗可能涉及约6至10个课程(如果使用窄带紫外线B设备,医师的办公室就诊或在家中);顽固性病变的治疗可能涉及大约24至30个课程(如果使用窄带紫外线B设备,医师的办公室就诊或在家中)。可能需要维持治疗或重复治疗课程。在牛coralen加紫外A(PUVA)治疗期间,需要定期评估患者,以确定治疗的有效性和不良影响的发展。这些评估对于确保将辐射的暴露剂量保持在与疾病充分控制的最低兼容性。因此,通常不建议您进行家庭治疗。根据皮肤处理的表面积(总面积小于250 cm 2,250 cm 2,250 cm 2 - 2 - 500 cm 2,大于500 cm 2),对炎性疾病(牛皮癣)的紫外线光激光处理(牛皮癣)进行编码。
斑块上存在带有银色白色鳞片的斑块和双侧四肢(图1)。歧义和奥斯皮茨符号为正。在先前的牛皮癣部位存在多种具有正常感觉的毛细血管。计算的PASI为11.2。指甲显示出点斑,脊和局灶性溶解性。斑点的低血压在手的内侧和腿部下半部都存在。右尺神经,常见的孔膜神经和左孔神经被增厚。卡片测试在双手的第三和第四个网络空间中为正。缝皮肤涂片为负。活检中的活检和低疫苗区域表现出正常的组织病理学。斑块中的活检显示了牛皮癣的特征(图2)。左旋神经活检发送用于组织病理学
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1医院大学皮肤病学系,拉蒙·卡贾尔(Ramon Y Cajal)肥胖与营养的病理生理学(Ciberobn),萨鲁德·卡洛斯三世,马德里,西班牙4个国家心脏,肺和血液研究所,国家卫生研究院,贝塞斯达,马里兰州,马里兰州,马里兰州,乔治·华盛顿美国宾夕法尼亚州Phia 6宾夕法尼亚州宾夕法尼亚州宾夕法尼亚大学医学院的生物统计学系,宾夕法尼亚州宾夕法尼亚州7号预防医学和公共卫生研究所)西班牙马德里的Ancisco de Vitoria
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