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危险因素和长期预后，用于共同感染无结核分枝杆菌肺疾病和慢性肺曲霉菌病：日本的多中心观察性研究
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气球肺部血管成形术患有无法手术或复发/残留/残留的慢性血栓栓塞性肺动脉高压：单中心初始经验
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种疾病，是由有组织的纤维状凝块持续阻塞肺动脉动脉引起的，导致流量再分配和肺微血管微血管血管的继发重塑。cteph是肺高血压（pH）的显着原因，如果没有治疗而导致右心力衰竭和死亡[1]。肺部内膜（PEA）是已建立的治疗性干预措施，具有最多的证据，是针对CTEPH患者的指南建议治疗。，大约三分之一的患者不符合PEA的资格，因为在手术过程中技术上是不可能的，或者存在禁止手术的严重合并症。另一方面，大约一半接受PEA的患者具有持续的pH值，通常是轻度，但有时是中度或重度，需要额外的治疗[2-4]。此外，CTEPH患者可能由于无效的抗凝或血栓形成而出现肺栓塞，即使在那些以前接受过治疗手术的患者中，也会导致复发性pH值。患有无法手术的CTEPH和豌豆后残留或复发性pH的患者均用肺动脉高压（PAH）患者治疗。然而，尽管用PAH特异性药物进行治疗，但这些患者中的绝大多数仍然有明显的症状。气球肺血管成形术（BPA）是一种新兴的治疗干预措施，是Feinstein等人首先描述的。CTEPH患者[5]。然而，尽管血流动力学的改善，但由于重新灌注肺损伤和肺部出血的显着并发症的频率很高，因此被放弃了。日本研究人员通过重复上演的过程对BPA进行了限制，以减少再灌注肺损伤和肺出血[6，7]。越来越多的研究最近显示出血流动力学，症状和功能能力的改善，并通过重新固定的BPA技术降低了重大并发症的率显着降低[8-11]。因此，2017年10月，目前的中心开始了一个BPA计划，该计划被认为是无法使用或持续性或经常性pH的患者。本研究旨在报告当前中心BPA的初始经验，该中心是第三级转诊中心。
所有药物的肺降压PA要求：1。诊断为肺动脉高压□是□否
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的 MAPK 通路
一个潜在的群体。欧洲呼吸杂志. 2021:2101017。先在网上，后印刷。 3.Badalian-Very G、Vergilio JA、Degar BA、MacConaill LE、Brandner B、Calicchio ML 等人。朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的复发性 BRAF 突变。血。 2010；116：1919-23。 4. Davies H、Bignell GR、Cox C、Stephens P、Edkins S、Clegg S 等人。 BRAF 突变
1 型糖尿病和肺功能测试。荟萃分析...
结果：荟萃分析纳入 38 项研究，其中一项纵向研究，三项病例对照研究和 34 项横断面研究，涉及 1199 名 1 型糖尿病患者和 1278 名对照参与者。 FEV 1 、FVC、FEF 25-75%、PEF 和 DL CO 预测百分比的汇总 MD (95%CI) 分别为 –6.48 (95%CI -8.69, -4.26; p<0.001)、-2.21 (95%CI -2.45, -1.78; p<0.001)、-6.19 (95%CI -11.39, -0.99; p=0.02)、-8.82 (95%CI -15.37, -2.27; p=0.008) 和 -0.64 (95%CI -1.12, -0.16; p=0.008)。FEV 1 /FVC 比率无差异 (-0.77 95%CI -2.15; 0.62; p=0.28)。存在相当大的异质性。元回归分析表明，研究之间的异质性不能由患者年龄、性别、BMI、吸烟或地理区域来解释。敏感性分析的结果一致。
相关肺动脉高压：病例系列和
摘要 目的 本研究旨在通过病例系列和文献复习探讨妊娠合并系统性红斑狼疮相关肺动脉高压 (SLE-PAH) 的临床特点和结局。方法 本研究为单中心回顾性研究，纳入 2009 年至 2020 年期间北京协和医院经右心导管检查 (RHC) 确诊的 10 例连续妊娠合并 SLE-PAH 患者。查阅文献并回顾性分析 14 例妊娠合并 SLE-PAH 病例。结果 10 例患者初次就诊时平均年龄为 30.00±5.72 岁，SLE 和 PAH 的中位病程分别为 34.5（范围 1～164）个月和 2（1～51）个月。2 例患者有计划妊娠，7 例患者妊娠期间发生 PAH，1 例为非计划妊娠。另外，9 名患者为低度疾病活动性患者，系统性红斑狼疮疾病活动指数在 0 至 4 之间，30%、30% 和 40% 的患者分别属于 WHO 功能 II、III 和 IV 级。所有患者均接受了 RHC 和超声心动图检查。70% 的患者 N 端脑钠肽前体 (NT-proBNP) 水平升高，中位水平为 776（56-18 023）pg/mL。所有患者完成妊娠的中位时间为 31（15-38）周，6 名患者产下活婴。70% 的患者在产后 6 个月内 SLE 活动性和 PAH 严重程度得到改善。1 名患者在引产后第 15 天死亡。其余患者均达到狼疮低度疾病活动性状态；按照欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会风险分层，与妊娠期间的风险分层相比，7 例被归类为较低风险状态，2 例仍处于中等风险。此外，80% 的患者表现出轻度损害，WHO 功能分级为 I 或 II 级。产后 6 个月内 NT-proBNP 水平的中位数为 184（32～4003）pg/mL。在所回顾的文献中，患者平均年龄为 30.09±5.37 岁。完成妊娠的中位数为 36（28～40）周。更多病例有计划且成功妊娠，母亲和新生儿的存活率分别为 85.71% 和 92.86%。结论 如果在正确的治疗、严密的监测和全面的评估下达到 SLE-PAH 的治疗目标，SLE-PAH 女性是有可能成功怀孕的。
新生儿肺动脉高压的新治疗靶点
新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN) 是新生儿发病和死亡的重要原因。尽管医疗保健取得了进步，但死亡率仍然很高。在美国，吸入一氧化氮是 PPHN 患者的金标准治疗方法。然而，虽然它减少了对体外膜氧合的需求，但许多患者对吸入一氧化氮没有反应，并且它不会改善 PPHN 患者的总体死亡率。此外，在世界许多地方，使用一氧化氮的成本过高。因此，迫切需要研究替代疗法以改善新生儿的结果。在这篇综述中，我们介绍了一些新兴的肺动脉高压治疗目标的动物和人类数据，并优先考虑可用的儿科和新生儿数据。具体来说，我们讨论了可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂和活化剂、前列环素及其类似物、磷酸二酯酶 3、4 和 5 抑制剂、rho-激酶抑制剂、内皮素受体阻滞剂、PPARγ 激动剂和抗氧化剂在治疗新生儿 PPHN 中的作用。关键词：体外膜氧合、新生儿、新生儿持续性肺动脉高压、肺动脉高压。新生儿 (2022)：10.5005/jp-journals-11002-0015
乳腺癌肺转移的外科治疗
转移性乳腺癌 (MBC) 包括原发性乳腺癌，伴有远处转移和手术后复发。一般来说，MBC 患者很少能治愈；因此，全身治疗是这种疾病的标准治疗方法。尽管最近全身治疗的进展提高了 MBC 患者的生存率 (1-3)，但其临床结果仍然不令人满意。阐明可能受益于不同治疗策略的患者亚组具有重要意义。肺是乳腺癌转移的重要部位 (4-6)。MBC 患者通常会观察到多个肺转移；然而，也可能检测到单个或有限数量的转移 (4)。在之前接受过乳腺癌治疗的患者中检测到单个肺结节的病例需要进行组织学确认，以便进行鉴别诊断和制定治疗策略，因为这种表现代表的不是复发性疾病，例如原发性肺癌或良性肺肿瘤 (7,8)。与普通人群相比，接受乳腺癌治疗的女性罹患包括肺癌在内的第二恶性肿瘤的风险更高 (9,10)。大多数肺转移瘤具有典型的放射学特征，即边缘光滑、呈卵圆形，但偶尔也会表现出与原发性肺腺癌相似的放射学征象，如边缘缺口或不规则 (8)。MBC 和原发性肺腺癌的组织学诊断也很困难 (11)。
特发性肺纤维化中的DNA甲基化修饰
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性，进行性和不可逆的间质性肺疾病，预后比肺癌差。这是一种致命的肺部疾病，其病因学和发病机理在很大程度上，没有有效的治疗药物会导致其治疗在很大程度上失败。随着连续的深度研究工作，IPF发病机理中的表观遗传机制得到了进一步发现和关注。作为广泛研究的表观遗传修饰机制，DNA甲基化主要由DNA甲基转移酶（DNMTS）促进，从而导致甲基添加到胞质碱基的五碳位置中，从而导致5-甲基胞糖苷（5-MC）的形成。DNA甲基化的失调与呼吸系统疾病的发展相关。最近，DNA甲基化在IPF发病机理中的作用也受到了相当大的关注。DNA甲基化模式包括甲基化修饰和脱甲基化的修饰，并通过基因表达调节调节一系列必需的生物学功能。通过修饰的基因组基碱基5-MC对5-羟基甲基胞嘧啶（5-HMC）的酶促转化，DNA二加氧酶的十个二十一酶家族对于促进活性DNA去甲基化至关重要。TET2，TET蛋白的成员，参与肺炎症，其蛋白表达在IPF患者的肺和肺泡上皮II型细胞中下调。本综述总结了肺纤维化的病理特征和DNA甲基化机制的当前知识，重点介绍了异常DNA甲基化模式，DNMT和TET蛋白在影响IPF病原体中的关键作用。研究DNA甲基化将基于涉及表观遗传机制的研究提供对IPF病理学的基本机制的理解，并为肺纤维化提供新颖的诊断生物标志物和治疗靶标。
肺动脉高压 - 5型磷酸二酯酶
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