雷特综合征 (RTT;OMIM ID 312750) 是一种严重的神经发育障碍,几乎只发生在女性身上,主要发生在 6 个月大的婴儿身上 ( 1 )。每 15,000 名新生儿中就有 1 名患有此病 ( 2 )。它是继唐氏综合征之后导致女孩智力障碍的第二大遗传病因 ( 3 )。在 90 – 95% 的病例中,甲基-CpG 结合蛋白 2 基因突变是导致大多数典型 RTT 和较小比例非典型 RTT 的原因。另一方面,具有 Rett 表型的患者会同时患有由细胞周期蛋白依赖性蛋白激酶样 5 基因 ( CDKL5 ) 突变引起的早发性癫痫 ( 4 )。另一种称为 FOXG1 的基因与非典型 RTT 或 RTT 样表型有关,并且可能表现出保留的功能和特定的临床特征 ( 5 )。 1999 年,首次描述了甲基-CpG 结合蛋白 2 ( MeCP2 ) 基因突变。MeCP2 基因编码甲基-CpG 结合蛋白 2 ( MeCP2 ),该蛋白与基因的长期沉默有关,并在所有组织中表达 ( 6 )。MeCP2 基因突变主要导致功能丧失,是 RTT(一种影响 X 染色体的疾病)的主要原因 ( 7 )。由于大约 95% 的突变是新生的,因此产前检测和/或 Rett 综合征的遗传咨询通常无济于事。MeCP2 在大脑功能和神经元发育中起着关键作用,无论是在神经元分化开始时还是之后 ( 8 )。RTT 患者一开始看起来都很“健康”。然而,从 6 到 18 个月大的时候,这些儿童会经历早期发育里程碑的退化,运动技能、眼神交流、言语和运动控制能力下降,头部生长减速,并出现明显的重复性、无目的的手部运动 (9)。随着时间的推移,通常会出现一系列神经系统问题,包括焦虑、呼吸问题(呼吸节律失常)和癫痫发作 (10)。RTT 的临床表型高度多变,可分为两大类:典型 (经典) RTT 和非典型 (变异) RTT。典型 RTT 的诊断标准需要一段时间的退化,然后恢复或稳定,并满足所有主要标准(失去有目的的手部技能、失去口语、步态异常和刻板的手部动作)(3)。进一步的表现可以包括自闭症特征、间歇性呼吸异常、自主神经系统功能障碍、心脏异常和睡眠障碍。除了典型或经典的 RTT 外,一些患者可能表现出许多(但不是全部) RTT 临床特征,因此存在“变异型”或“非典型型” RTT(11)。这些包括三种主要变异型:保留言语、早发性癫痫和先天性变异(12)。曲奈肽是目前 FDA 自 2023 年以来批准的唯一一种 RTT 疾病改良疗法,是一种潜在的有效且安全的治疗机会(13)。不同的药物,包括醋酸格拉替雷和右美沙芬,已在小规模临床试验中进行了研究,但效果不显著 ( 14 )。基因疗法目前正处于药物开发阶段,可能带来新的治愈机会 ( 15 )。最初,RTT 被认为是一种纯粹的神经系统病理,但近年来,它已成为一种复杂且
航天能力已成为经济发展、科学发现和技术进步以及国家安全的关键推动因素和重要力量倍增器,同时也赋予了国际声望,中国和阿拉伯国家都在航天领域志存高远,并取得了长足的进步。自 21 世纪初以来,中国完成了一系列具有里程碑意义的壮举,例如 2003 年将第一位中国人送入太空,2019 年嫦娥四号机器人飞船在月球背面软着陆,2020 年北斗三号 (BDS-3) 导航卫星系统建成,2021 年祝融号成功登陆火星,以及 2023 年天宫中国空间站竣工,等等。与此同时,以阿联酋和沙特为首的海湾阿拉伯国家作为中东地区的重要组成部分,大力投入航天活动,在航天应用、载人航天、深空探索等领域取得了令人瞩目的成就,其中阿联酋将于2021年将“希望号”探测器送入火星轨道,2023年将迎来沙特女性首次访问国际空间站。
由于预训练的深度学习模型大量可用,迁移学习在计算机视觉任务中变得至关重要。然而,从多样化的模型池中为特定的下游任务选择最佳的预训练模型仍然是一个挑战。现有的衡量预训练模型可迁移性的方法依赖于编码静态特征和任务标签之间的统计相关性,但它们忽略了微调过程中底层表示动态的影响,导致结果不可靠,尤其是对于自监督模型。在本文中,我们提出了一种名为 PED 的富有洞察力的物理启发方法来应对这些挑战。我们从势能的视角重新定义模型选择的挑战,并直接模拟影响微调动态的相互作用力。通过捕捉动态表示的运动来降低力驱动物理模型中的势能,我们可以获得增强的、更稳定的观察结果来估计可迁移性。在 10 个下游任务和 12 个自监督模型上的实验结果表明,我们的方法可以无缝集成到现有的排名技术中并提高其性能,揭示了其对模型选择任务的有效性以及理解迁移学习机制的潜力。代码可在 https://github.com/lixiaotong97/PED 上找到。
tosanfoolad.com › uploads › 2023/01 › t... PDF 2023年1月25日 — 2023年1月25日 从汽车发动机控制系统到家用恒温器到飞机...人机界面(HMI设备是主单元)允许人类这样做。
在网络安全的迅速发展的景观中,传统的脆弱性评估方法努力地跟上加快潜在威胁的复杂性和数量的步伐。本文探讨了机器学习技术的整合,以增强自动化脆弱性评估。通过利用高级算法,例如监督学习,无监督的学习和强化学习,我们开发了一种能够以比传统方法更高的准确性和效率来识别,分类和优先级别的系统。我们的方法涉及有关历史脆弱性数据的培训机器学习模型,以预测新的和新兴的威胁,从而实现主动的安全措施。我们通过经验分析和案例研究评估系统的有效性,证明检测率的显着提高并降低了假阳性。结果表明,机器学习可以实质上增加自动化脆弱性评估过程,从而为现代网络威胁所面临的挑战提供了有希望的解决方案。
电气和电子工程师协会 › iel7 作者 C Wang · 2022 · 被引用 1 — 作者 C Wang · 2022 被引用 1 (MPI) [27],并行计算中的通信标准。... 基于代理的电力系统建模和仿真的计算。
贸易/设备名称:WRDensity by Whiterabbit.ai 法规编号:21 CFR 892.2050 法规名称:图片存档和通信系统 监管类别:II 类 产品代码:QIH 日期:2020 年 9 月 29 日 收讫日期:2020 年 9 月 30 日 亲爱的苏先生: 我们已审查了您根据第 510(k) 条提交的上市前通知,该通知表明您有意销售上述设备,并已确定该设备与 1976 年 5 月 28 日(医疗器械修正案颁布日期)之前在州际贸易中合法销售的同类设备基本等同(就附件中注明的用途而言),或与根据《联邦食品药品和化妆品法案》(法案)的规定重新分类的设备基本等同,这些设备不需要获得上市前批准申请(PMA)的批准。因此,您可以营销该设备,但须遵守该法案的一般控制规定。虽然本函将您的产品称为设备,但请注意,一些已获准的产品可能是组合产品。位于 https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cdrh/cfdocs/cfpmn/pmn.cfm 的 510(k) 上市前通知数据库可识别组合产品提交。该法案的一般控制条款包括年度注册、设备列表、良好生产规范、标签以及禁止贴错标签和掺假的要求。请注意:CDRH 不会评估与合同责任担保相关的信息。但我们提醒您,设备标签必须真实且不得误导。如果您的设备被归类(见上文)为 II 类(特殊控制)或 III 类(PMA),则可能会受到其他控制。影响您设备的现有主要法规可在《联邦法规》第 21 篇第 800 至 898 部分中找到。此外,FDA 可能会在《联邦公报》上发布有关您设备的进一步公告。请注意,FDA 发布实质等效性判定并不意味着 FDA 已判定您的设备符合该法案的其他要求或其他联邦机构管理的任何联邦法规和规章。您必须遵守该法案的所有要求,包括但不限于:注册和列名(21 CFR 第 807 部分);标签(21 CFR 第
i生物化学与生物物理学研究所波兰科学学院,波兰,波兰,ii玛丽亚·斯克洛多夫斯卡库里国家肿瘤学国家研究研究所,罗恩特纳5 PotsdamGolm, Germany, V Center for Plant Systems Biology and Biotechnology, Plovdiv, Bulgaria, VI MaxPlanck Institute for Plant Breeding Research, CarlvonLinne Weg 10, Cologne, Germany, VII LeibnizInstitut für Pflanzengenetik und Kulturplfanzenforschung Corrensstraße 3, Gatersleben, Germany, VIII国家巨大的国家主要实验室,生命科学学院,河南大学,河南大学,凯芬,中国,IX生物学系,约克大学,约克大学,英国,X MAXPLANCK植物育种研究所,Carlvonlinee Weg 10,Cologne,德国,德国,德国,
在伊帕拉的八年级小学II级环境教育方法的诊断中,特别是在州的全日制教育中心SuélioDaSilvaaraújo教育网络09H15-09H40