执行摘要F-22A,T/N 06-4109 NELIS空军基地,内华达州,2020年10月30日,2020年10月30日,大约在当地时间0930年,Mishap飞机(MA),F-22A,F-22A,尾巴号(T/N)06-4109,在Auxiliary Power Eutition(Apu)的尾气单元(APU)的尾气过度。MA被分配到NELIS空军基地(AFB),内华达州(NV)的422D测试和评估中队,总部位于佛罗里达州Eglin AFB。MA由第757架飞机维护中队,第57翼,Nellis AFB,NV。估计更换受损零件并修复MA的估计成本为2,690,000美元。2020年6月26日,MA开始进行广泛的修改,为操作测试任务做准备。 2020年10月28日,为了促进MA修改的故障排除,删除了APU混合排气管(AMED),在此期间未拉动和扣紧时间,在此期间,未对MA的结构或MA的数字形式提出警告,并根据维护成员(MXM)(MXM)1。2020年6月26日,MA开始进行广泛的修改,为操作测试任务做准备。2020年10月28日,为了促进MA修改的故障排除,删除了APU混合排气管(AMED),在此期间未拉动和扣紧时间,在此期间,未对MA的结构或MA的数字形式提出警告,并根据维护成员(MXM)(MXM)1。此外,这些错误未通过验证MXM1工作的现场7级主管MXM2纠正。2020年10月30日,MA需要通过航空航天地面设备(年龄)对飞机门进行防护和重新配置,但决定使用APU。在不幸的那天,APU紧急开关(AES)被错误地设置为“正常”。在术前检查中,MXM3在对MA表格的审查和通过视觉检查中未能识别,并在APU操作之前需要AMED安装。APU开始后,烟雾开始从Apu排气舱开始散发到左主登陆齿轮轮。MXM3延迟了紧急APU关闭,以查看故障报告代码(错误)的数字表格。附近的维护成员接近MA,并将AES设置为“紧急情况”,并手动关闭APU。事故调查委员会主席(BP)发现,大量证据表明,事故的原因是不当维护程序,导致APU开始时,在删除了AMED。BP还通过大量证据发现的四个其他因素,这些因素实质上导致了不幸的问题:(1)事故单位的培养物,包括对CB项圈的使用有限和对警告的使用不一致; (2)MA上测试仪器的设计,该仪器掩盖了对适用的CBS的访问; (3)MA修改的广泛性质; (4)由未成年人当天的几个非标准事件引起的干扰。
根据 2021-22 年第四次预估,该国粮食产量估计为 3.1572 亿吨,比 2020-21 年粮食产量高出 498 万吨。2021-22 年的产量比前五年(2016-17 年至 2020-21 年)的粮食平均产量高出 2500 万吨。2021-22 年大米总产量估计将达到创纪录的 1.3029 亿吨。比过去五年的平均产量 1.1644 亿吨高出 1385 万吨。2021-22 年小麦产量估计为 1.0684 亿吨。比过去五年的平均小麦产量 1.0388 亿吨高出 296 万吨。营养/粗粮产量估计为 5090 万吨,比过去五年的平均产量 4657 万吨高出 432 万吨。2021-22 年豆类总产量估计达到创纪录的 2769 万吨,比过去五年的平均产量 2382 万吨高出 387 万吨。
X 连锁肢端巨人症 (X-LAG) 是一种罕见的垂体巨人症,与婴儿期发育的生长激素 (GH) 和催乳素分泌垂体腺瘤/垂体神经内分泌肿瘤 (PitNET) 有关。它是由 Xq26.3 染色体上的重复引起的,导致基因 GPR101 的错误表达,该基因是垂体 GH 和催乳素分泌的组成性活性刺激物。GPR101 通常存在于其自身的拓扑关联域 (TAD) 内,并与周围的调控元件隔离。X-LAG 是一种 TAD 病,其中重复破坏了保守的 TAD 边界,导致新 TAD,其中异位增强子驱动 GPR101 过度表达,从而导致巨人症。在这里,我们从 4C-seq 研究中追踪了一名 X-LAG 女性患者的完整诊断和治疗途径,这些研究通过医疗和外科手术干预以及详细的肿瘤组织病理学证明了新 TAD。说明了治疗患有 X-LAG 的幼儿的复杂性,包括使用神经外科手术和成人剂量的第一代生长抑素类似物的组合来实现激素控制。
Ben Clarke,Grantham Institute,伦敦帝国学院,英国克莱尔·巴恩斯,格兰瑟姆研究所,伦敦帝国学院,英国里贾纳·罗德里格斯,大学。 联邦圣塔卡塔琳娜,弗洛里亚诺波利斯,巴西玛丽亚姆·扎卡里亚,格兰瑟姆研究所,帝国学院,伦敦,英国林肯·穆尼兹·阿尔维斯,国家德佩斯奎斯·米尼斯·阿尔维斯(National de Pesquises Spaciais)(INPE) (KNMI), de Bilt, The Netherlands Wenchang Yang, Department of Geosciences, Princeton University, Princeton, NJ 08544, usa maja vahberg, richs red clite, the Negue Clescent Clite Clite Clied Cliascent Clite Clite, The Negute Clied of the geosciences, Princeton University, Princeton, NJ 08544, USA Karina Izquierdo,红十字红色新月气候中心,海牙,荷兰乔伊斯·基塔(Joyce Kiutai),格兰瑟姆研究所(Grantham Institute),伦敦帝国学院(E. E.)Ben Clarke,Grantham Institute,伦敦帝国学院,英国克莱尔·巴恩斯,格兰瑟姆研究所,伦敦帝国学院,英国里贾纳·罗德里格斯,大学。联邦圣塔卡塔琳娜,弗洛里亚诺波利斯,巴西玛丽亚姆·扎卡里亚,格兰瑟姆研究所,帝国学院,伦敦,英国林肯·穆尼兹·阿尔维斯,国家德佩斯奎斯·米尼斯·阿尔维斯(National de Pesquises Spaciais)(INPE) (KNMI), de Bilt, The Netherlands Wenchang Yang, Department of Geosciences, Princeton University, Princeton, NJ 08544, usa maja vahberg, richs red clite, the Negue Clescent Clite Clite Clied Cliascent Clite Clite, The Negute Clied of the geosciences, Princeton University, Princeton, NJ 08544, USA Karina Izquierdo,红十字红色新月气候中心,海牙,荷兰乔伊斯·基塔(Joyce Kiutai),格兰瑟姆研究所(Grantham Institute),伦敦帝国学院(E. E.)联邦圣塔卡塔琳娜,弗洛里亚诺波利斯,巴西玛丽亚姆·扎卡里亚,格兰瑟姆研究所,帝国学院,伦敦,英国林肯·穆尼兹·阿尔维斯,国家德佩斯奎斯·米尼斯·阿尔维斯(National de Pesquises Spaciais)(INPE) (KNMI), de Bilt, The Netherlands Wenchang Yang, Department of Geosciences, Princeton University, Princeton, NJ 08544, usa maja vahberg, richs red clite, the Negue Clescent Clite Clite Clied Cliascent Clite Clite, The Negute Clied of the geosciences, Princeton University, Princeton, NJ 08544, USA Karina Izquierdo,红十字红色新月气候中心,海牙,荷兰乔伊斯·基塔(Joyce Kiutai),格兰瑟姆研究所(Grantham Institute),伦敦帝国学院(E. E.)
根据疾病控制中心 (CDC) 和世界卫生组织 (WHO) 的说法,由耐碳青霉烯类肠杆菌科细菌 (CRE) 引起的泌尿道感染 (UTI) 是人类最紧迫的健康威胁之一。一项 FimCH 疫苗扩展获取研究正在对有抗生素耐药性 UTI 病史且被认为有患上 CRE UTI 风险的患者进行。本病例系列描述了四名接种了 FimCH 四种疫苗系列的参与者的临床、安全性和免疫原性发现。在接种第四种疫苗后,对参与者进行了 12 个月的随访,以了解其安全性、一般健康状况和 UTI 发生情况。该研究后来进行了修改,允许在接种疫苗后进行长达五年的额外随访,以评估长期健康状况、UTI 发生情况并获取血液样本进行抗 FimH 抗体检测。在我们 4 名研究参与者中,抗 FimH 抗体反应达到峰值后的 12 个月内,革兰氏阴性菌引起的有症状 UTI 发生率比研究入组前 12 个月低约 75%。这些结果与使用相同 FimCH 疫苗的 1 期研究中的 30 名患者队列一致。所有 4 名参与者的 UTI 发生率在长期随访期间都有所增加,但未达到接种疫苗前的发生率。在长期随访期间未发现与 FimCH 疫苗相关的新安全问题。该病例系列具有临床重要性和公共卫生相关性,因为它检查并报告了 UTI
二氮氧化物(DZX)仍然是治疗长期和持续形式高胰岛素低血糖(HH)的第一线药物。在近40% - 50%的HH病例中,遗传机制是未知的。几乎一半的具有永久性或遗传原因的婴儿对DZX敏感,但是对DZX的超敏反应极为罕见,并且该机制知之甚少。在这里,我们第一次报告了与HH的新生儿中DZX超敏反应的案例,HH继承了母亲的新型HNF1A变体。一个术语,是糖尿病母亲的男性大胎龄婴儿,出现了严重的,复发性低血糖的早期发作。降血糖确认HH时临界血液样本。二氮氧化物以5 mg/kg/day的常规剂量开始,导致高血糖(血糖,16.6 mmol/l)在48小时内。葡萄糖输注迅速断奶。dzx被扣留并最终停止。单独使用3天的牛奶饲料,并具有正常的葡萄糖效果,怀疑HH的分辨率,他接受了6小时的禁食研究并通过了。在医院的葡萄糖监测时,他再次出现降血糖发作,关键血液样本确认了HH。dzx以3 mg/kg/day的较低剂量重新启动,这需要在获得稳定的尤利西亚之前进一步下降至0.7 mg/kg/day。不再发生低血糖或高血糖发作,他在出院前通过了一项安全禁食研究。分子基因检测确定了母亲 - 儿童二元的新型HNF1A突变,而父亲则测试了阴性。我们得出的结论是,由于这种新型HNF1A突变引起的HH表型可能是突变的,并且需要非常低剂量的DZX。临床医生应在启动DZX治疗的同时,应仔细观察糖尿病性酮症酸中毒和高血糖高质量状态的风险。
大规模收集监测 - 意大利2025年的禧年•禧年2025年是一个特殊的圣年,每25年一次发生一次,涉及罗马举行的一次重大宗教大众聚会活动。预计3500万朝圣者将访问该市。•在2000年,有2600万朝圣者参加了禧年,没有具体的事件或增加的传染病发生率。•如果采取一般预防措施,欧盟/EEA公民在2025年期间感染传染病的可能性很低。•ECDC将通过流行病智能监视这一大规模收集事件,并将报告与意大利国家卫生研究院(Istituto Superiore di Sanita')合作进行相关更新,意大利卫生部,Seresmi,Seresmi,Seresmi(国家感染性疾病研究所)(国家感染性疾病研究所)。