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国家概况欧洲创新记分牌2024波斯尼亚...
对研发的总体投资估计约占GDP的0.3％（经合组织，2024年），但此类别中大多数指标的官方数据丢失。可用的数据表明，在波斯尼亚和黑塞哥维那的公司投资微不足道，占该维度2024年欧盟价值的0.8％。每人所雇用的创新支出是微不足道的，占欧盟平均水平的0.5％；这种薄弱的绩效反映了业务部门的吸收能力低。但是，公司在使用IT方面取得了一些进展，与2023年相比，注册的7.8％点增加了，并且在此维度上的总绩效为2024 EU水平的39.8％。实际上，提供ICT培训的企业的份额记录了积极的趋势，并且是该类别中最强大的表现指标，占2024年欧盟平均水平的60％。此外，自2023年以来，ICT专家的就业增加了9.7％，这反映了ICT行业在波斯尼亚和黑塞哥维那的增长。
引用本文：Oliver C. Cohen、Iona J. Blakeney、Steven Law、Sriram Ravichandran、Janet Gilbertson、Dorota Rowczenio、Shameem Mahmood、Sajitha Sachchithanantham、Brendan Wisniowski、Helen J. Lachmann、Carol J. Whelan、Ana Martinez-Naharro、Marianna Fontana、Philip N. Hawkins、Julian D. Gillmore 和 Ashutosh D. Wechalekar (2022)：英国国家淀粉样变性中心对遗传性载脂蛋白 A-I 淀粉样变性的经验，淀粉样变性，DOI：10.1080/13506129.2022.2070741
摘要简介：遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病，发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法：我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果：总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者，包括 18 名接受肾移植的患者（5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植）。发病年龄中位数为 43 岁，从发病到转诊的中位数时间为 3（0 – 31 年）。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中，肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L，尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h，从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后，同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡（肾移植后 2 个月感染相关），未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中，肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论：AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞，移植物存活率极高。
引文 Pepe G, Coco R, Corica D, Luppino G, Morabito LA, Lugarà C, Abbate T, Zirilli G, Aversa T, Stagi S 和 Wasniewska M (2024) 内分泌失调
雷特综合征 (RTT；OMIM ID 312750) 是一种严重的神经发育障碍，几乎只发生在女性身上，主要发生在 6 个月大的婴儿身上 ( 1 )。每 15,000 名新生儿中就有 1 名患有此病 ( 2 )。它是继唐氏综合征之后导致女孩智力障碍的第二大遗传病因 ( 3 )。在 90 – 95% 的病例中，甲基-CpG 结合蛋白 2 基因突变是导致大多数典型 RTT 和较小比例非典型 RTT 的原因。另一方面，具有 Rett 表型的患者会同时患有由细胞周期蛋白依赖性蛋白激酶样 5 基因 ( CDKL5 ) 突变引起的早发性癫痫 ( 4 )。另一种称为 FOXG1 的基因与非典型 RTT 或 RTT 样表型有关，并且可能表现出保留的功能和特定的临床特征 ( 5 )。 1999 年，首次描述了甲基-CpG 结合蛋白 2 ( MeCP2 ) 基因突变。MeCP2 基因编码甲基-CpG 结合蛋白 2 ( MeCP2 )，该蛋白与基因的长期沉默有关，并在所有组织中表达 ( 6 )。MeCP2 基因突变主要导致功能丧失，是 RTT（一种影响 X 染色体的疾病）的主要原因 ( 7 )。由于大约 95% 的突变是新生的，因此产前检测和/或 Rett 综合征的遗传咨询通常无济于事。MeCP2 在大脑功能和神经元发育中起着关键作用，无论是在神经元分化开始时还是之后 ( 8 )。RTT 患者一开始看起来都很“健康”。然而，从 6 到 18 个月大的时候，这些儿童会经历早期发育里程碑的退化，运动技能、眼神交流、言语和运动控制能力下降，头部生长减速，并出现明显的重复性、无目的的手部运动 (9)。随着时间的推移，通常会出现一系列神经系统问题，包括焦虑、呼吸问题（呼吸节律失常）和癫痫发作 (10)。RTT 的临床表型高度多变，可分为两大类：典型 (经典) RTT 和非典型 (变异) RTT。典型 RTT 的诊断标准需要一段时间的退化，然后恢复或稳定，并满足所有主要标准（失去有目的的手部技能、失去口语、步态异常和刻板的手部动作）(3)。进一步的表现可以包括自闭症特征、间歇性呼吸异常、自主神经系统功能障碍、心脏异常和睡眠障碍。除了典型或经典的 RTT 外，一些患者可能表现出许多（但不是全部） RTT 临床特征，因此存在“变异型”或“非典型型” RTT（11）。这些包括三种主要变异型：保留言语、早发性癫痫和先天性变异（12）。曲奈肽是目前 FDA 自 2023 年以来批准的唯一一种 RTT 疾病改良疗法，是一种潜在的有效且安全的治疗机会（13）。不同的药物，包括醋酸格拉替雷和右美沙芬，已在小规模临床试验中进行了研究，但效果不显著 ( 14 )。基因疗法目前正处于药物开发阶段，可能带来新的治愈机会 ( 15 )。最初，RTT 被认为是一种纯粹的神经系统病理，但近年来，它已成为一种复杂且
年度报告-OKF“ KZD IZFROSNU
我很高兴向您介绍2018 - 19年度大学的年度报告。报告的关键成就将表明，学年在三个目标中取得了显着进步 - 农业的教育，研究和扩展，这是令人鼓舞的，这是我们在我们的授权，促进和协调农村发展的任务下的授权。，我们加大了努力，为学生提供出色的学习经验，同时为他们以新的方式为他们的前途未来做准备。学年一直是令人兴奋的，因为为几项举措的基础是尤其是三所新学院的开始和新的克里希·维扬·肯德拉（Krishi Vigyan Kendra）的建立。除了在教学和研究方面做出的巨大努力，导致我们的学生获得了良好的位置，大学还拥有
伪科学的意识综合信息理论
媒体报道始于公共活动，大规模对抗协作的作者分享了他们的发现，这些发现被报道为经验测试，并部分支持IIT 1-5。此消息在预印本之前直接传达给记者和公众1,2，因此在同行评审之前。这些实验似乎由不同实验室的大批学员巧妙地执行。然而，通过设计，研究仅测试了某些理论家做出的一些特质预测，这些预测与IIT 3,6,7的核心思想在逻辑上并不相关，因为其中一位作者本人也承认8。因此，这些发现并不支持该理论本身实际上经过有意义测试的说法，或者它具有“主导”，“良好的”或“领先”状态1-5,8。不幸的是，这种重要的细微差别在媒体报道1-5中丢失了。在科学界9-11中也质疑了这些主导地位的主张，但在6,8,12-16年中，IIT的支持者反复向公众广播。
CCP快照更新-2025.Docx
7总的来说，经济间谍活动的意思是：（1）谁明知执行或收购商业秘密，以（2）有意受益于任何外国政府，外国工具或外国代理人。18 U.S.C.§1831。根据联邦调查局（FBI）的说法，“约80％的经济间谍起诉指控将受益于中国国家，而在所有商业秘密盗窃案中，至少有60％的中国有联系。”有关司法部中国倡议的信息以及自2018年以来与中国相关起诉的汇编。
Shawn Plesnick | IEEE Xplore 作者详情
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意识改变状态下大脑中枢的重组
跨大脑区域分布的功能相互作用模式被认为为有意识的信息处理提供了支架，在意识丧失时观察到明显的拓扑变化。然而，要在宏观尺度的大脑网络组织和有意识的认知之间建立牢固的联系，需要直接研究意识系统性减弱过程中神经心理学相关的结构修改。在这里，我们评估了一组健康参与者在基线静息状态 fMRI 以及两种不同水平的丙泊酚诱导镇静下的脑图整体和区域干扰。我们发现了一种持久的模块化架构，但构成更广泛的富人俱乐部集体一部分的大脑中枢发生了显著的重组。此外，富人俱乐部连接强度的降低与参与者在语义判断任务中的表现显着相关，表明这种高阶拓扑特征对有意识认知的重要性。这些结果强调了大脑功能相互作用的整体和区域特性在支持有意识认知方面的显著相互作用，这与我们对意识临床障碍的理解有关。