尽管全球先天性肾上腺增生(CAH)的最常见原因是21-羟化酶缺乏症(21-OHD),其占95%以上的病例,其他罕见的CAH原因,例如11-β-羟基氧基酶缺乏症(11β-hohd),3-β-hohd),3-β-二甲基二羟基脱发酶(3-β-羟基)固定酶(3-二)deftrandose(3- 3-二)(3- 3-羟基)(3- 3- 3- hyse)(3- 3- 3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3-3在临床实践中,也可能遇到17-羟化酶缺乏症和脂肪CAH(LCAH)。11β-OHD是21 -OHD后最常见的CAH类型,肾上腺类固醇生成中的CYP11B1缺乏会导致无法产生皮质醇和醛固酮以及肾上腺雄激素的过量产生。尽管临床和实验室特征与21-OHD相似,但未观察到矿物皮质激素缺乏的发现。3β-HSD缺乏症的发病率少于1/1,000,000个活产,其特征是肾上腺和性腺类固醇类固醇生物合成的损害很早就生命的早期,男孩的病毒性不足,而女孩的病毒性则不同。它可能出现浪费盐危机或延迟的青春期。虽然在17-羟化酶缺乏症,未成熟的青春期发育和原发性闭经的男孩中经常观察到46个性别发展的XY疾病,并且由于整个青春期的雌激素缺乏,因此在女孩中观察到原发性闭经。LCAH患者由于类固醇生成急性调节蛋白缺乏而发育,通常在生命的第一年浪费盐。其特征是肾上腺中肾上腺和性腺类固醇激素的完全或几乎完全缺乏以及胆固醇酯在肾上腺中的积累。关键词:先天性肾上腺增生,3β-羟基替甾醇脱氢酶缺乏症,17-α-α羟基缺乏症,11-羟化酶缺乏症,脂肪先天性肾上腺肾上腺增生>
人类冠状病毒 (HCoV) 长期以来被认为是无关紧要的病原体,会导致原本健康的人患上“普通感冒”。然而,在 21 世纪,两种高致病性 HCoV——严重急性呼吸综合征冠状病毒 (SARS-CoV) 和中东呼吸综合征冠状病毒 (MERS-CoV)——从动物宿主中出现,引发全球流行病,发病率和死亡率令人震惊。2019 年 12 月,另一种致病性 HCoV——2019 年新型冠状病毒 (2019-nCoV) 在中国武汉被发现,并导致严重疾病和死亡。由于情况迅速发展,目前尚不清楚此次疫情的最终范围和影响。冠状病毒是大型、有包膜的正链 RNA 病毒,可分为 4 个属:α、β、δ 和 γ,其中 α 和 β 冠状病毒已知可感染人类。 1 四种 HCoV(HCoV 229E、NL63、OC43 和 HKU1)是全球地方性流行病毒,占成人上呼吸道感染的 10% 至 30%。冠状病毒生态多样,蝙蝠中的种类最多,这表明它们是许多此类病毒的宿主。2 家养哺乳动物可能充当中间宿主,促进重组和突变事件,扩大遗传多样性。
Bhattacharjee, S.、Kashyap, R.、Abualait, T.、Chen, A. S. H.、Yoo, W.‑K. 和 Bashir, S. (2021)。初级运动皮层的作用:不仅仅是运动执行。《运动行为杂志》53(2),258‑274。doi:10.1080/00222895.2020.1738992
今天,在拉斯维加斯举行的全国商务航空大会和展览会 (NBAA-BACE) 上,皮拉图斯公司推出了业内最先进、用途最广泛的单引擎涡桨飞机 – PC-12 NGX。全新的 PC-12 NGX 采用了改进的发动机、更智能的航空电子设备以及经过完全重新设计的带有更大窗户的机舱,使第三代 PC-12 机身成为迄今为止最先进的单引擎涡桨飞机。新款 PC-12 NGX 汲取了全球 PC-12 机队由 1,700 多架飞机组成的经验和超过 700 万小时的飞行时间,再加上皮拉图斯公司业界领先的支持,为涡桨飞机市场带来了最新技术。经过验证的数字控制发动机技术单引擎涡桨飞机的运行需要经过验证的动力装置:新款 PC-12 NGX 的核心是普惠加拿大公司的 PT6E-67XP 涡桨发动机。这款改进的发动机采用电子螺旋桨和发动机控制系统,包括全权限数字发动机控制 (FADEC) - 这是该细分市场的全球首创。此外,新的螺旋桨低速模式可显著降低客舱噪音,为乘客提供极大的舒适度。新的涡轮螺旋桨发动机使 PC-12 NGX 的最大巡航速度达到 290 KTAS(537 公里/小时)。PC-12 NGX 还增加了一些高级功能,例如无 Prist® 燃料操作。智能驾驶舱环境 PC-12 NGX 为飞行员提供了一系列新功能:霍尼韦尔的高级驾驶舱环境 (ACE™) 系统灵感源自 PC-24,可提供增强的航空电子设备。皮拉图斯在该细分市场中的另一个首创是结合
。cc-by-nc 4.0国际许可(未获得同行评审证明),他授予Biorxiv授予Biorxiv的许可,以永久显示预印本。它是制作
抽象道路交通事故是全球死亡的主要原因,年龄在2 - 59岁之间。几乎所有死亡都是由于人为错误。自动化车辆可以降低死亡风险,交通拥堵和对人类驱动车辆的空气污染。但是,它们的采用取决于消费者接受等因素。在全国代表性的美国人样本(N 5 580)和直接复制(n 5 193)中,我们发现消费者比其他消费者更喜欢自身的汽车自动化水平,而不是其他人。这种差异是由自我增强的比较评估介导的。相对于自动车辆,消费者认为它们比其他驱动程序更安全,更值得信赖的驱动程序。在第二个例外(n 5 803)中,对自动化功能的评估增强,对自动化的能力的评估没有不同的评估,对自我和他人的偏好表达了不同的偏好。我们的发现显示了偏见的自我评估如何减少自动化车辆的接受。这对寻求增加自动车辆接受的决策者和公司产生了实用的见解。r
“随着品牌在其可持续发展之旅中寻求可行的见解,拥有一致的基准来帮助识别碳效率高的媒体选择至关重要。” Cedara首席运营官Eric Shih说。“我们与Billups的合作强调了传统的家庭外部如何成为希望最大程度地降低其碳足迹而不会损害覆盖范围和有效性的品牌的有影响力的渠道。这项研究是使广告商能够将有意义的,数据驱动的碳减少策略整合到其媒体计划中的重要一步。”
AnnegrätDaujeumont在Paul Wilmes教授的生态系统生物学小组中工作。除其他外,该团队研究了帕金森患者肠道中存在的微生物群落,并将其与健康志愿者进行了比较。这涉及分析两组的粪便样品。daujeumont确保从样品中提取诸如DNA之类的分子,并保存完好,以便可以可靠地确定参与者的微生物组的组成。从质量控制到管理所有必需物质的库存,并与同事定义最佳流程,需要照顾很多。每个实验室技术人员都确保根据最高标准安全地进行每个实验。“保证实验室中的科学家的安全尤为重要,”道jeumont说,“这就是为什么实验室技术人员也接受培训以提供