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基因校正恢复了源自视网膜炎色素炎的视网膜色素上皮细胞增多症
1个神经退行性疾病实验室中的干细胞疗法，Centro deInvestivaciónPrincipe Felipe（CIPF），西班牙瓦伦西亚46012； aartero@cipf.es（A.A.-C。）; frodriguez@cipf.es（F.J.R.-J.）; ecmente@cipf.es（E.C。）2 Wellcome Sanger Institute，Wellcome Genome Campus，Hinxton，Cambridge CB10 1SA，英国； kl16@sanger.ac.uk（k.l.）; ab42@sanger.ac.uk（A.B。）3遗传学和基因组学系，IIS-FundaciónJiménezDíAz（IIS-FJD，UAM），西班牙马德里28040； aavila@quironsalud.es（a.á.-f。）; mcorton@quironsalud.es（M.C。）; cayuso@fjd.es（c.a.）4稀有疾病生物医学网络研究中心（Ciberer），ISCIII，28040，西班牙马德里5号代谢研究实验室，惠康信托MRC代谢学院，剑桥大学，阿德布鲁克大学，阿德布鲁克医院，剑桥CB2 CB2 CB2 0QQ，英国； ajv22@medschl.cam.ac.uk 6捷克科学学院神经代理部实验医学研究所，捷克共和国14220布拉格； pavla.jendelova@iem.cas.cz 7国家干细胞库 - 瓦伦西亚节点，蛋白质组学，基因分型和细胞系平台，PRB3，ISCIII，ISCIII，研究中心Principe Felipe，C/ Eduardo PrimoyúFera3，46012 Valencia，Spain * sassceence：Ceceg@serceg@cipf。电话。： +34-963-289-680（Ext。1102）
EASA 对 UAS“认证”类别的监管概念...
图表目录 图 1 - NPA#1 对“认证”类 UAS 运行和 UAM 运行的范围 .............................................................. 8 图 2 - EASA RMT 概述，涉及电力和混合动力推进 ............................................................................. 9 图 3 - 拟议的 CS 组织 ............................................................................................................. 17 图 4 - ICAO RPS 层概念 ............................................................................................................. 18 图 5 - UA 类型设计和 CU 安装批准 ............................................................................................. 21 图 6 - “认证”类 UAS 的 CAW 一般原则 ............................................................................. 28 图 7 - IA (EU) 1321/2014 和新 DA 更新的拟议结构 ............................................................. 31 图 8 - 与法规 (EU) 965/2012 的联系 ............................................................................................. 32 图 9 - 修订现有 OPS 法规的建议方法 - 选项 #1 ............................................................................. 38 图 10 -对现有 OPS 法规的修订建议方法 – 选项 2 ...................................................................... 38 图 11 – 航空器类型、运行类型和执照类型之间的联系 ........................................................................ 40 图 12 – IRPL/APL 理论知识培训（TK）建议概念 ............................................................................. 41 图 13 – 类别/类型特定培训建议概念 ............................................................................................. 42 图 14 – 类别/类型特定培训详细概念 ............................................................................................. 43 图 15 - 每个成员国属于 EASA 范围的机场列表 ............................................................................. 52
2023-24镰状细胞年度报告V2
对于镰状细胞疾病（SCD）的患者，从小儿到成人护理的过渡可能是一个具有挑战性的时期。在此期间，他们经常面临医疗保健提供者和治疗的中断。儿科患者可以在阿肯色州儿童接受管理，直到21岁。但是，他们可能在18岁时开始过渡到UAMS成人镰状细胞诊所。为了促进平稳的过渡，提前几年开始计划，并采用量身定制的策略来确保全面护理。此过程的关键组成部分是有一个社会工作者，该社会工作者嵌入儿童和UAMS镰状细胞诊所的小儿镰状细胞诊所中。这种双重角色有助于与患者建立关系，并通过过渡到成人护理来支持他们。已经建立了一项教育计划，患者每年两次都会获得有关其疾病各个方面（包括心理社会因素）的书面和口头信息。该程序确保患者为过渡做好准备。此外，UAMS社会工作者在需要时帮助患者在社区中找到成人的初级保健提供者，并安排在UAMS诊所的初步任命。UAM和儿童的诊所团队每两年一次见面，以审查即将到来的过渡并加强协作，以确保患者的护理连续性。
2023媒体信息套件
Aerospace Tech Review是针对商业航空，航空公司，国防和太空行业高科技领域的公司的主要国际出版物。该杂志以我们的航空技术周活动所涵盖的核心细分市场为特色，其中包括：航空电子产品，连通性，测试，飞行操作IT和MRO IT。该杂志还包括来自整个行业的最新消息。每季度以印刷和数字格式出版，Aerospace Tech评论专门涵盖了影响航空业的大量新兴技术，包括：人工智能，机器学习，物联网，大数据，数字双胞胎，增强现实，行业4.0 /数字转型，城市空气移动性（UAM），UAS，UAV，无人机，无人机，机器人技术，自动驾驶飞行以及旨在燃料储蓄和环境可持续性的技术。航空航天技术评论是由高级和中层管理人员阅读的航空公司，航空航天供应商，OEM和MROS的阅读。它具有近13,000份的全球印刷发行，并且具有超过12,000名读者的数字读者。这也是Americas展示的Aerospase Tee Week和Aerospace Tech Week的正式出版物，每年平均将1,000份分发给这两个重要年度活动的与会者。
人类在日益自动化的航空系统中的作用
近年来，一些自动化支持者设想了未来的运输系统，该系统将在有限的或没有人类操作员监督的情况下运行。UAM 的支持者指出，这种最终状态可以降低成本并消除飞行员失误，飞行员失误被认为是许多飞机事故的一个促成因素（例如，Uber Elevate，2016 年）。这种观点忽略了人类操作员增加弹性的可能性，因为他们可以在自动化的“能力范围”之外感知和行动。我们使用术语“能力范围”来指代自动化系统赢得信任的场景和环境，它可以安全运行而无需人工干预。这类似于 Hoffman 和 Hancock (2017) 讨论的“能力范围”和 Woods (2015) 讨论的系统边界。在设计过程中，预期能力框可能以性能规范的形式明确表达，但预期能力框的某些方面也可能未说明。随着操作经验的积累，实际能力框有时会比预期的要小，因为系统无法处理场景和环境，包括设计人员预期的一些场景和环境。在其他情况下，系统可能无法处理未预料到的场景和环境。当安全关键系统能够调整其功能以保持安全性时，它具有弹性
人类在日益自动化的航空系统中的作用
近年来，一些自动化支持者设想了未来的运输系统，该系统将在有限的或没有人类操作员监督的情况下运行。UAM 的支持者指出，这种最终状态可以降低成本并消除飞行员失误，飞行员失误被认为是许多飞机事故的一个促成因素（例如，Uber Elevate，2016 年）。这种观点忽略了人类操作员增加弹性的可能性，因为他们可以在自动化的“能力范围”之外感知和行动。我们使用术语“能力范围”来指代自动化系统赢得信任的场景和环境，它可以安全运行而无需人工干预。这类似于 Hoffman 和 Hancock (2017) 讨论的“能力范围”和 Woods (2015) 讨论的系统边界。在设计过程中，预期能力框可能以性能规范的形式明确表达，但预期能力框的某些方面也可能未说明。随着操作经验的积累，实际能力框有时会比预期的要小，因为系统无法处理场景和环境，包括设计人员预期的一些场景和环境。在其他情况下，系统可能无法处理未预料到的场景和环境。当安全关键系统能够调整其功能以保持安全性时，它具有弹性
β3 肾上腺素能激动剂治疗与心力衰竭相关的慢性肺动脉高压 (SPHERE‐HF)：一项双盲、安慰剂对照、随机临床试验
1 西班牙巴塞罗那 IDIBAPS 医院心脏病学部； 2 巴塞罗那大学，西班牙巴塞罗那； 3 西班牙马德里国家心血管研究中心 (CNIC)； 4 西班牙马德里心血管疾病生物医学研究中心 (CIBERCV)； 5 西班牙巴塞罗那 IDIBAPS 医院肺科； 6 西班牙马德里呼吸系统疾病生物医学研究中心 (CIBERES)； 7 西班牙马德里莫拉莱哈大学医院心脏病学系； 8 西班牙马德里 HM 医院-心血管疾病综合中心 HM-CIEC； 9 西班牙巴塞罗那自治大学圣克鲁伊-圣保罗医院 IIb-Sant Pau 心脏病学系； 1 0 西班牙马德里康普斯顿大学 Octubre 1 2 号大学医院心脏病学系，i+1 2 健康研究所； 11 西班牙马德里自治大学 (UAM) Puerta de Hierro-IDIPHISA 大学医院心脏病学系； 1 2 西班牙巴塞罗那巴塞罗那医院-IDIBAPS 心血管外科部； 1 3 飞利浦医疗伊比利亚，西班牙马德里； 1 4 美国纽约州纽约市西奈山伊坎医学院 Zena 和 Michael A. Wiener 心血管研究所； 1 5 IIS-Jimenez Diaz 大学医院基金会，马德里，西班牙
IFIMAC新闻＃3
作为一名讲师，尼古拉斯·阿格拉特（NicolásAgraït）教授了各种本科物理学课程，包括流体物理学，计算机科学，实验技术，量子力学和固态物理学。他以清晰且易于访问的方式传达概念的能力给他的学生留下了持久的印象，其中许多人继续从事学术界和行业的成功职业。他还监督了许多单身汉和硕士学位，这使他的学生有机会开始进行科学职业。总体而言，尼古拉斯（Nicolás）监督了12个博士学位论文，以智慧和奉献精神指导他的学生，鼓舞人心的好奇心和科学严谨。尼古拉斯·阿格拉特（NicolásAgraït）教授自1989年加入UAM中的低温实验室以来一直在扫描探针显微镜领域工作。在那里，他在低温下建立了新的扫描隧道显微镜（STM），并研究了从隧道状态到接触式的过渡，以解释纳米尺寸金属中电导的量化。奇异力传感器的发展使他能够在纳米尺度上研究塑性变形过程，表明在此规模上，塑性变形过程是作为一系列弹性阶段进行的，并与原子重排交替进行。这些作品的影响很高。
AAM 生态系统社区整合工作组
• 除了利用这份垂直起降机场位置考虑事项清单之外，具体规划或实施还应包括与联邦航空管理局的早期接触。 • 联邦航空管理局必须评估任何拟议垂直起降机场位置的安全性，并评估对现有国家空域系统的任何影响。 • 联邦航空管理局的现行法规要求垂直起降机场支持者向联邦航空管理局发出通知。 • 在提交通知之前，与联邦航空管理局的早期协调可以帮助支持者在花费资源进行详细规划和分析之前了解特定位置可能面临的挑战。 • 为了与联邦航空管理局就可能的垂直起降机场位置进行早期协调，支持者应联系机场地区办事处或机场区办事处，该办事处负责垂直起降机场所在的地理区域。这些联邦航空管理局办事处的列表和联系信息可在 https://www.faa.gov/airports/regions/ 上找到，方法是单击该页面上的相应区域。 • 有关垂直起降机场、AAM 或 UAM 的更多一般问题或 FAA 帮助，您可以发送电子邮件至 UAShelp@faa.gov 的 UAS 帮助台。 • FAA 目前正在制定有关垂直起降机场设施设计和运营的安全指南。该机构预计将于 2022 年初发布草案以征求公众意见，最终临时指南预计将于 2022 年中期发布。
传感器 - 语义学者
摘要：小型飞机类别（例如小型空中运输（SAT）、城市空中交通（UAM）、无人机系统（UAS））、现代航空电子解决方案（例如电传操纵（FBW））和减小的飞机（A/C）尺寸的异质性需要更紧凑、集成、数字化和模块化的空中数据系统（ADS），该系统能够测量来自外部环境的数据。在 Clean Sky 2 计划的框架内资助的 MIDAS 项目旨在通过经过商业应用认证的 ADS 满足这些最新要求。主要支柱在于 COTS 解决方案和分析传感器（专利技术）之间的智能融合，以识别气动角度。识别涉及飞行动态关系和基于神经技术的数据驱动状态观察器，一旦训练完成，它们就是确定性的。由于该项目将首次将分析传感器作为冗余系统的一部分安装在民用飞机上，因此本工作中记录的设计活动特别关注适航认证方面。在此成熟度级别，使用模拟数据，下一阶段将使用真实飞行测试数据。描述了训练和测试方面的数据收集。训练操作旨在激发所有动态模式，而测试操作旨在独立于训练集和所有自动驾驶仪配置验证结果。结果表明，替代解决方案是可能的，可以大大节省计算工作量和代码行数，但同时也表明，更好的训练策略可能有利于应对新的神经网络架构。