Creutzfeldt-Jakob疾病(CJD)是一种导致精神迅速恶化的病毒疾病,始终是致命的。prions是大脑中发现的糖蛋白。虽然其功能尚未完全理解,但这些蛋白质的不规则折叠会导致病毒疾病和神经退行性疾病。CJD极为罕见(百万人为1-2个案例)。一名68岁的妇女出现在家庭医学诊所中,出现了无力,感觉异常和脚部的症状。几周后,她在急诊室和脚踝疼痛中露面。所有症状都在身体的左侧。进行了实验室的初始检查,所有检查都返回正常。随后,运行了脑脊液(CSF)面板,发现包括神经元特异性烯醇酶升高和14-3-3伽马表明神经退行性疾病。此外,不确定的实时Quaking诱导的转化率(RT-QUIC)导致我们诊断出可能的零星CJD。患者接受了症状治疗,并在初次介绍后四个月死亡。通常CJD出现类似的身体症状,例如Myoclonus。cjd通常伴随着严重的精神恶化,包括抑郁症,记忆力丧失和痴呆症。CJD呈现没有心理恶化,仅在其他两种情况下报告了。在这里介绍的是可能的CJD的独特呈现,涉及所有身体症状,包括死亡,但精神恶化是不存在的。临床医生应意识到CJD,并且演讲并不总是标准的。
大量研究表明,与后19种感染有关的神经和精神病问题的增加。最普遍的症状包括脑病,癫痫发作,抑郁,焦虑和缺血或出血性中风。Covid-19之后的Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的发生是不寻常的,但是最近的研究表明,Covid-19与Prion疾病之间的联系。大多数CJD案件在19 Covid-19发作后数周或几个月内出现。Covid-19感染后的Creutzfeldt-Jakob疾病的晚期发作引发了有关该关联潜在的病理生理机制的问题。尽管确切的链接仍然难以捉摸,但这种情况增加了越来越多的证据体系,表明Covid-19与神经退行性疾病之间可能存在关系。有必要进行进一步的研究,以阐明基本机制并优化旋转后19神经系统并发症的管理策略。我们向您介绍了一个具有共同19岁史的83岁男子,他们表现出记忆力障碍,情绪不稳定和认知功能下降。尽管最初有所改善,但他的病情迅速恶化,最终导致诊断出可能的克鲁特兹菲尔德·贾科布疾病。
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一名57岁的男性出现了三周持续三周的局灶性左上肢震颤病史,没有任何其他局部症状或迹象,没有类似的抱怨或任何其他医学疾病的相关病史。临床和实验室检查正常。大脑和宫颈脊柱磁共振揭示了弥漫性加权图像(DWI)上的局灶性皮质高强度,在左侧的左侧较高强度上,在表观扩散系数(ADC)和Flair图像上,左侧的高压相应明显可观,但在T2WI上没有。患者在医院的不明显过程中对患者进行症状管理,并进行了随访。一个月后,他报道了逐渐进行性双侧上和下肢的弱点和疼痛的抱怨,这在发作中是模糊的,双边有意震颤,渐进性发育不良的症状恶化,张力增加,音调增加,超反射症引起了所有四个limbs的症状。他有轻微的迷失方向,并报告了幻觉和失眠的神经精神症状。在检查时,生命力在正常
案例报告:一名66岁的中国男子以中风般的发作向医院介绍,随后迅速进行了认知的下降,叛变和帕金森主义。MRI结果显示出具有扩散加权MRI的皮质色素符号,脑电图较慢的周期性三重波和CSF的阳性蛋白质14-3-3。血清和CSF中有匹配的Iglon5 ABS。文献综述显示,临床怀疑CJD的患者在0.5至8.6%之间的自身免疫性脑炎ABS或自身免疫性炎症性疾病,最常见的是抗压门控钾通道(VGKC)复合物和抗N-Methyl-d-Methyl-d-Methyl-d-d-Appartate受体(NMDAR)腹肌;但是,CJD中的IGLON5自身免疫很少报道。这是一种有趣的关联,因为这两种情况都与磷酸化tau蛋白的脑沉积有关。
在英国的决定之后,欧盟委员会要求ECDC对“通过血液和血浆衍生的药品(PDMP)传播变异的Creutzfeldt-Jakob疾病的风险评估。评估得出的结论是,捐赠和最终产品的VCJD感染风险通过实施的安全措施降低,以降低暴露的供体以及在整体血液处理或血浆分馏期间捐赠的风险。然而,缺乏可靠的诊断血液检查使得很难通过以任何信心来评估通过血液成分和从英国采购的血浆捐赠获得的VCJD感染的剩余风险。因此,为了确定使用来自英国血浆产生的免疫球蛋白和其他PDMP是否会增加威胁,欧盟/EEA国家可能会考虑“评估其内源性风险,评估产品特异性数据包(评估适用分数的供应量的PRACTION-REDACTION-REALSED PLASS),以及对其进行评估的供应及其供应的供应及其供应。在获得此类数据之前,欧盟/EEA国家可能会认为,作为一种预防措施,可以防止使用来自英国等离子体的免疫球蛋白和其他PDMP,以及在欧盟/EEA设施中使用英国等离子体的分馏'[8]。
一名55岁的高加索男性没有病史,出现了急性敏锐度,感觉缺陷,记忆力丧失,脑脑症,严重的共济失调,单侧肌阵挛和自杀念头的急性发作。患者的症状突然开始没有以前的症状。症状的急性发作是由患者所说的热耗尽的发作引起的。他抱怨突然感到精神上的雾性,普遍的弱点和正确的面部麻木,他认为这是由于Covid-19造成的,但随后的病毒测试为阴性。在过去的18年中,该患者一直是严格的素食主义者,没有在该国以外旅行,没有参加任何异常或危险的行为,并将自己描述为性格内向。我们的病人是一个高度聪明的人,智商为145,曾担任计算机程序员。
深层人类技术是出于我们的认识而引起的,如果人类确实知道我们正在危害自己的方式,我们的生存本能将驱使我们采取行动并动员我们所有的身体,知识和创造性资源,以共同发现阻止我们自我毁灭的方式。我们得出的结论是,由于我们没有以这种方式动员自己和我们的资源,因此我们不得以我们采取必要的水平进行注册。那么问题是:什么是什么使我们无法真正感知和对当前我们目前面临的环境,政治,经济和技术威胁行动?我们经常谈论这些威胁,因为我们经历了气候变化,流离失所的难民,政治,文化和经济动荡,新病毒和不受管制的技术。但谈话似乎结束了。
据报道,感染 COVID-19 后会出现许多神经系统疾病 [1,2]。神经系统表现可能与病毒对神经系统的直接影响、感染后免疫介导的疾病以及 COVID-19 的神经系统并发症等有关 [2]。感染新冠肺炎后,克雅氏病是罕见的神经系统表现之一 [3]。尽管该病在感染新冠肺炎后可见,但文献中很少有因接种新冠肺炎疫苗而导致的病例报道 [4,5]。朊病毒病的特点是潜伏期长、进展迅速、临床致命 [6]。它是认知障碍快速进展的主要原因之一 [7]。在本报告中,我们旨在通过分享我们门诊收治的一例病例来讨论该病的诊断和治疗,该病例在接种 mRNA COVID-19 疫苗后出现快速进展的认知障碍和全身状况障碍,同时蛋白 14.3.3 呈阳性。
图1在疾病的早期和晚期阶段,具有不同SCJD亚型患者的代表性扩散加权图像。(第一行)具有MM1亚型的患者的早期DWI,该患者在左顶叶皮层(包括前后节)和前额叶皮质丝带中表现出高强度。不同的MM1患者的晚期DWI显示出左脑半球的大多数皮质的不对称参与,与尾状头部,左扣带回和左岛群体结合。(第二行)患有MM2C亚型的患者的早期DWI,在左侧顶叶皮层中出现超强度,包括前神经。不同MV2C患者的晚期DWI显示皮质色带不对称受累;纹状体和丘脑被幸免。(第三行)患有VV1亚型的患者的早期DWI,在左顶皮层中表现高强度,左扣带回和绝缘。不同VV1患者的晚期DWI表现出大脑皮层和右纹状体的广泛不对称受累。thalami和大多数左脑皮质都幸免了。(第四行)MV2K亚型患者的早期DWI,他在纹状体的纹状体和微妙的双侧超强度中表现出了不对称的高强度。不同的MV2K患者的晚期DWI表现出纹状体和整个丘脑中不对称的高强度,以及左额叶皮层和岛菌的轻度参与。顶层皮质幸免。(最后一行)患有VV2亚型患者的早期DWI,在尾状的头部和壳质的前部出现了不对称的DWI高强度,以及丘脑中非常微妙的高强度。具有VV2的不同患者的晚期DWI显示了纹状体和丘脑的广泛超强度,以及左回扣和前额叶皮层。scjd,零星的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布疾病; DWI,扩散加权成像。