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临床见解和干细胞移植对宪法不匹配修复缺陷的潜在益处：两个兄弟姐妹的病例报告
构成不匹配修复缺乏（CMMRD）综合征是由错配修复基因中的双重突变引起的，是最具侵略性的遗传性癌症综合征之一。本报告介绍了被诊断为CMMRD的两个兄弟的临床课程。第一位患者在三岁半的年龄诊断出患有T细胞淋巴瘤，复发和同步胶质母细胞瘤在七岁半。在化学疗法和神经外科治疗后，进行了造血干细胞移植（HSCT）。第二名患者在两岁半时被诊断为纵隔T细胞淋巴瘤，并在四岁半的年龄复发。他还接受了化学疗法并接受了HSCT。两名患者均表现出CaféAuLait Macules（Calms），CMMRD的常见但非特异性特征，通常与1型神经纤维瘤病（NF1）综合征混淆。这项研究强调了CMMRD综合征，相关癌症的表型以及干细胞移植的潜在益处。先前的报告表明，同种异体HSCT可能会减少随后的血液恶性肿瘤并增加生存率。
![为解决个人寿命与肾脏之间的不匹配问题奠定基础 岸诚二 [目的] ...](/simg/g:\will\search\icon\source\f\fb1b99e7668222721b9df9e1a092ecd2f07f9652.webp)
多样性方面的空间不匹配揭示了对新西兰鲸类生物多样性的对比鲜明的保护
Theophile Mouton，Fabrice Stephenson，Leigh G. Torres，Will Rayment，Tom Brough等。多样性方面的空间不匹配揭示了对新西兰的鲸类生物多样性的对比的保护。生物保护，2022，267，109484（12p。）。10.1016/j.biocon.2022.109484。hal-04203806
与您的共同主义者一起移动：预测蛋白质种类与其禽传粉媒介之间的气候不匹配
Bascompte，J.，García，M。B.，Ortega，R.，Rezende，E.L。，＆Pironon，S。（2019）。相互互动改造气候变化对整个生命树的植物的影响。科学进步，5，EAAV2539。Bond，W。J.（1994）。互助主义重要吗？评估策略和分散器破坏对植物灭绝的影响。伦敦皇家学会的哲学交易。系列B：生物科学，344，83–90。 Botha，P。W.（2017）。 没有鸟类的世界：对构粉鸟类对植物群落的生态意义的实验检验（博士学位论文）。 Stellenbosch大学。 Cahill，A。E.，Aiello-Lammens，M。E.，Fisher-Reid，M.C.，Hua，X.，Karanewsky，C.J.，Ryu，H。Y. B.，Warsi，O。，＆Wiens，J。J. （2013）。 气候变化如何导致灭绝？ 皇家学会会议录B：生物科学，280，20121890。 克拉克，A。 （1996）。 气候变化对生物体分布和演变的影响。 在I. 中 A. Johnston和A. F. Bennett（编辑。 ），动物和温度：表型和进化适应（卷 59，pp。 375–407）。 剑桥大学出版社。 A.，Wood，S.N.，Wuest，R。O.，＆Hartig，F。（2018）。 模型平均生态学：贝叶斯，信息理论和战术方法的回顾。 生态专着，88，485–504。 Geerts，S。（2011）。系列B：生物科学，344，83–90。Botha，P。W.（2017）。 没有鸟类的世界：对构粉鸟类对植物群落的生态意义的实验检验（博士学位论文）。 Stellenbosch大学。 Cahill，A。E.，Aiello-Lammens，M。E.，Fisher-Reid，M.C.，Hua，X.，Karanewsky，C.J.，Ryu，H。Y. B.，Warsi，O。，＆Wiens，J。J. （2013）。 气候变化如何导致灭绝？ 皇家学会会议录B：生物科学，280，20121890。 克拉克，A。 （1996）。 气候变化对生物体分布和演变的影响。 在I. 中 A. Johnston和A. F. Bennett（编辑。 ），动物和温度：表型和进化适应（卷 59，pp。 375–407）。 剑桥大学出版社。 A.，Wood，S.N.，Wuest，R。O.，＆Hartig，F。（2018）。 模型平均生态学：贝叶斯，信息理论和战术方法的回顾。 生态专着，88，485–504。 Geerts，S。（2011）。Botha，P。W.（2017）。没有鸟类的世界：对构粉鸟类对植物群落的生态意义的实验检验（博士学位论文）。Stellenbosch大学。Cahill，A。E.，Aiello-Lammens，M。E.，Fisher-Reid，M.C.，Hua，X.，Karanewsky，C.J.，Ryu，H。Y.B.，Warsi，O。，＆Wiens，J。J.（2013）。气候变化如何导致灭绝？皇家学会会议录B：生物科学，280，20121890。克拉克，A。（1996）。气候变化对生物体分布和演变的影响。在I.A. Johnston和A. F. Bennett（编辑。 ），动物和温度：表型和进化适应（卷 59，pp。 375–407）。 剑桥大学出版社。 A.，Wood，S.N.，Wuest，R。O.，＆Hartig，F。（2018）。 模型平均生态学：贝叶斯，信息理论和战术方法的回顾。 生态专着，88，485–504。 Geerts，S。（2011）。A. Johnston和A. F. Bennett（编辑。），动物和温度：表型和进化适应（卷59，pp。375–407）。剑桥大学出版社。A.，Wood，S.N.，Wuest，R。O.，＆Hartig，F。（2018）。 模型平均生态学：贝叶斯，信息理论和战术方法的回顾。 生态专着，88，485–504。 Geerts，S。（2011）。A.，Wood，S.N.，Wuest，R。O.，＆Hartig，F。（2018）。模型平均生态学：贝叶斯，信息理论和战术方法的回顾。生态专着，88，485–504。Geerts，S。（2011）。Dormann，C.，Calabrese，J.，Guillera-Arroita，G.，Matechou，E. B.Dormann，C。F.，Elith，J.，Bacher，S.，Buchmann，C.，Carl，G.，Carré，G.，Marquéz，J.，Gruber，B.，Lafourcade，B.，Leitão，Leitão，p。 J.（2013）。colnearity：对处理IT的方法和评估其性能的模拟研究的综述。coporivy，36，27–4J.，Graham，C.H.，Anderson，R.P.，Dudík，M.，Ferrier，S.，Guisan，A.，Hijmans，R.J.，Huettemann，F.，Leathwick，J.R. a。，Maninon，G.，Moritz，C.，Caure，M.，Cazawa，Yawa，YA，Overton，J.M. S.和Zimmermann，N。E.（2006）。 新颖的方法改善了从动力数据中对物种分布的预测。 生态学，29，129–1 Freeman，B。G.，Scher，M。N.，Ruiz-Gutierrez，V。和Fitzparick，J。W.（2018）。 气候变化会导致热带鸟类社区的上坡变化和山顶。 国家科学院会议录，115，11982–1 <非洲开普敦的鸟类授粉粉的分散和分散（博士学位论文）。 Stellenbosch大学。 Geerts，S。和Adedoja，O。 （2021）。 生物入侵，23，2961–2 （2020）。 （2012）。J.，Graham，C.H.，Anderson，R.P.，Dudík，M.，Ferrier，S.，Guisan，A.，Hijmans，R.J.，Huettemann，F.，Leathwick，J.R.a。，Maninon，G.，Moritz，C.，Caure，M.，Cazawa，Yawa，YA，Overton，J.M. S.和Zimmermann，N。E.（2006）。新颖的方法改善了从动力数据中对物种分布的预测。生态学，29，129–1Freeman，B。G.，Scher，M。N.，Ruiz-Gutierrez，V。和Fitzparick，J。W.（2018）。气候变化会导致热带鸟类社区的上坡变化和山顶。国家科学院会议录，115，11982–1<非洲开普敦的鸟类授粉粉的分散和分散（博士学位论文）。Stellenbosch大学。Geerts，S。和Adedoja，O。（2021）。生物入侵，23，2961–2（2020）。（2012）。授粉和繁殖增强了早期入侵者的侵入性潜力：南非的Lythrum sali-Caria（紫色散落）案例。Geerts，S.，Coetzee，A.，Rebelo，A。G.，＆Pauw，A。授粉结构植物和南非角的植物和喂养鸟类群落：对保护植物 - 鸟类共同主义的影响。生态学研究，35，838–856。Geerts，S.，Malherbe，S。D.，＆Pauw，A。南非角植物植物中的火花鸟类减少了花蜜喂养鸟类的鲜花。鸟类学杂志，153，297–301。Geerts，S。，＆Pauw，A。（2009）。非洲阳光悬停以授粉的蜂鸟 - 授粉植物。Oikos，118，573–579。 Gérard，M.，Vanderplanck，M.，Wood，T。和Michez，D。（2020）。 全球变暖和植物 - 授粉不匹配。 生命科学的新兴主题，第4、77-86页。 Gómez-Ruiz，E。P.和Lacher，T。E.，Jr。（2019）。 气候变化，范围移动以及传粉媒介植物复合物的破坏。 科学报告，9，1-10。Oikos，118，573–579。Gérard，M.，Vanderplanck，M.，Wood，T。和Michez，D。（2020）。 全球变暖和植物 - 授粉不匹配。 生命科学的新兴主题，第4、77-86页。 Gómez-Ruiz，E。P.和Lacher，T。E.，Jr。（2019）。 气候变化，范围移动以及传粉媒介植物复合物的破坏。 科学报告，9，1-10。Gérard，M.，Vanderplanck，M.，Wood，T。和Michez，D。（2020）。全球变暖和植物 - 授粉不匹配。生命科学的新兴主题，第4、77-86页。Gómez-Ruiz，E。P.和Lacher，T。E.，Jr。（2019）。 气候变化，范围移动以及传粉媒介植物复合物的破坏。 科学报告，9，1-10。Gómez-Ruiz，E。P.和Lacher，T。E.，Jr。（2019）。气候变化，范围移动以及传粉媒介植物复合物的破坏。科学报告，9，1-10。
可再生能源过渡，传输系统影响和区域发展 - 国家规划与地方发展之间的不匹配
能量过渡基于几个支柱，包括加热，运输和工业的电气，以更好地利用可再生能源。这改变了能源系统的地理位置，其中功率从集中生产到更加地理分布。电气将为电力系统增加新的，大点的需求。分布式生成，点需求和更高水平的电力过境都表明网格影响超出了设计水平。同时，过渡依赖于潜在的不匹配问题的地方和国家一级的协调行动。本文对丹麦较大的地区探究了这些发展。基于对地方行动的调查，它研究了跨性别任务网格是否可以承受变化以及网格限制在何种程度上为工业发展造成了障碍。这项工作基于基于地理信息系统（GIS）的生产和需求分析，基于调查的利益相关者咨询，以揭示预期的需求和生产开发以及网格分析。结果表明，传输系统限制了发展，并且权限不仅应基于市政当局报告的当地条件，而且还应考虑空间分布的国家目标。因此，这需要改善管理级别之间的协调。
在同源重组的后期一步中，不匹配修复蛋白PMS2和MLH3参与的遗传证据。
MD Maminur Rahman，Mohiuddin Mohiuddin，Islam Shamima Keka，Kousei Yamada，Maminaka Tsuuda等。 10.1074/jbc.ra120.013521。
环境 DNA 揭示了亚马逊鱼类多样性方面因地理、环境和人为影响的不同而出现的不匹配
图 4 从最终广义相异性模型中为地理（蓝色）、环境（绿色）和人为（粉色）变量生成的 I 样条线（表 S10）。来自最终 GDM 的 I 样条线，用于（a–d）分类学 β 多样性，（e–g）分类学 β 多样性的周转成分，（h–l）功能性 β 多样性，（m–o）功能性 β 多样性的周转成分。每个函数达到的最大高度表示在所有其他变量保持不变的情况下与相关变量梯度相关的 β 多样性总量。每个函数的斜率显示 β 多样性的速率及其沿相关梯度的变化。向上，上游；由上而下，上游-下游。地理距离单位来自 NMDS 坐标。
MLH1-PMS1核酸内切酶使用ATP将DNA不连续性作为链歧视信号来促进不匹配维修
图2。MLH1-PMS1的固有ATPase活性失去了PCNA刺激。（a）TLC ATPase分析测量了线性4.3 kb DNA上由MLH1-PMS1水解的ATP量。灰色条代表完整的线性4.3 kb DNA（n = 3），蓝色条代表了线性的4.3 kb DNA，具有4个单链断裂（n = 3）。底物。灰色和蓝色条带有对角线，代表了包含PCNA的实验（n = 3）。（b）灰色条代表在4.3 kb放松，无迹线的圆形DNA上水解的ATP百分比（n = 3），蓝色条代表圆形的4.3 kb DNA，其中包含4个迹线（n = 3）。4.3 kb PBR322。使用nt.bstnbi进行单链断裂。（c）MLH1-PMS1在完整DNA上与包含单链断裂的DNA的ATPase活性模型。
在体内抑制tonb盒的tonb盒共识pentapeptide
大肠杆菌不匹配维修系统能够识别DNA中的非分配基础对，显然是通过局部切除和重新合成的，以取代错误的基础（有关审查，请参见参考，请参见参考文献1）。DNA的区域GATC序列是完全腺嘌呤 - 甲基化的似乎是对不匹配修复的难治性（2，3），并且似乎是在复制叉后紧接在复制后立即将新合成的GATC序列的短暂甲基化，从而使修复的重复修复仅可重复进行新的合成，从而将其撤离了新的合成和错误。大肠杆菌不匹配修复系统没有识别和/或维修所有不匹配的效率（6，7）。两个过渡不匹配（G-T和CGA）都很容易予以修复和修复，而六个转移不匹配中的三个不是（6）。这种模式可以部分解释，因为发现在大肠杆菌，mutl，muts和mutu突变体中观察到的突变效应，这些突变体缺乏不匹配修复（参考文献。2-8;有关评论，请参见参考。1）和未指向不匹配修复的大坝突变体（2，6）主要是由于过渡和移码突变的增加（1）。不匹配维修不足的突变体显示移码突变的频率增加，这表明大肠杆菌不匹配修复系统可以识别和修复一个或多个未配对的碱基 - i.e。，移交/野生型型异源杂质。该假设进行了检验。结果表明，具有一个未配对基碱的异源型可以通过大肠杆菌不匹配修复系统识别和修复。
在计算机/单元内控制器中设计混合动力，以鲁棒为与动态调节酶过表达相关的过程模型不匹配
模型预测与实际过程之间的差异，称为过程 - 模型不匹配18（PMM）仍然是生物过程优化的严重挑战。以前，我们提出了19个硅/电池内控制器（HISICC）概念的混合动力，将基于模型的优化与基于细胞的20反馈相结合，以解决PMM问题。在此，采用了这种方法来调节细胞内21浓度限制酶。使用工程化的22大肠杆菌菌株（FA3）证明了高级HISICC（FA3）。该菌株具有一个内部反馈控制器，23，它响应感测到该酶形成的24个丙6Lonyl-COA浓度，从而减速了乙酰辅酶A羧化酶（ACC）过表达。FA3的数学模型构建了25，并使用实验数据进行了验证。假设各种PMM的模拟显示，使用FA3的HISICC 26可以通过鲁棒制动其27的过表达来有效地减轻过度ACC的毒性，从而最大程度地减少了产量损失。这项研究证实了HISICC是提高28种生物处理效率的可行策略，尤其是在平衡瓶颈酶水平方面。29