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1型糖尿病控制不良的儿童的视神经炎：病例报告
膀胱癌是全球最常见的恶性肿瘤之一。标准的新辅助或转移性疗法曾经是基于顺铂的化学疗法，但由于年龄，肾功能障碍或脆弱，许多患者没有资格。检查点抑制剂（例如Atezolizumab和pembrolizumab）增强了顺铂符合条件的患者的存活率。最初在基于铂的化学疗法后被批准为患者的二线治疗，Nivolumab经FDA批准，用于在检查员274试验后，用于辅助治疗高风险的肌肉炎性尿路上皮癌。这是针对切除的疾病或顺铂不合格的患者的。最近的发展是基质的纳维洛姆单抗对结局的贡献，这是对阿托佐伊珠单抗作为一种单一疗法或肌肉侵入性膀胱癌的组合的持续调查的补充，为改善控制提供了进一步的希望。
先天性心脏病儿童营养不良的危险因素：荟萃分析
L2获取词汇音调涵盖感知和产生。尽管感知通常是在L2词汇音调获取中的产生之前（Wang等，1999），但它们之间的关系并不总是很简单，而感知的改善并不一定需要改善生产的改善，而Vicevice则（Leather）（Leather，2011年）。l2词汇音调获取不仅涉及听觉线索，还涉及视觉和触觉提示，例如手势（Gullberg，2006）。这些多模式线索在促进L2词汇感知和生产方面的重要性越来越多（McCafferty，2004; Hostetter，2011; Lewis and Kirkhart，2022; Zhang et al。，2023）。多感官学习整合了多种感官方式，它比对多感官环境的大脑优化了一致性方法，这表明可以通过结合这种方法来增强L2词汇音调教学法（Shams和Seitz，2008）。马其顿和开普勒（2013）认为，通过神经科学发现所告知的教学方法在L2教学中的使用可以通过三个较长的方法显着增强学习：（1）使用多感官体验来实现词汇习惯，（2）将词汇的练习和效率培训的量化和（2）用于发起胶水的范围和（2）范围内的脑海，并（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（2）（3）（3）（3）发音结果。此外，多感官提示通过支持内容理解来增强学习成果（Dick等，2009）。了解非语言提示如何增强听觉表示形式可以阐明如何利用多模式方法来促进获得不熟悉的Tonal L2（Yip，2002; Liu等，2022）。
低氢化外胚性发育不良的综述：...
降低性外胚层发育不良（HED）是由单基因缺陷引起的，会影响来自外胚层的组织中蛋白质胞倍倍倍积分素。取决于传输机制，我们可以区分三种类型的HED：常染色体隐性，常染色体显性，并与X染色体链接（这是最常见的）。尽管表型表达因受影响的基因而有所不同，但所有形式的HED具有三个临床特征：下端，下性肌张力和下刺病。常规治疗方法是改善患者的生活质量，包括牙科干预措施，例如正畸和牙科植入物，干皮肤的皮肤病学常规以及使用人造汗水。近年来，科学研究的重点是基因工程，以治疗HED，开发新的有前途的策略，例如由Schneider，H。及其同事开发的重组EDA1或ER004的基因治疗。在体系试验中，该策略有效地逆转了该疾病的临床表现。在整个审查过程中，我们将解决HED的症状，正确诊断的工具，可用治疗方法和鉴别诊断的考虑因素。
进行性骨化性纤维发育不良的基因治疗
1 荷兰阿姆斯特丹大学医学中心内科系内分泌科，阿姆斯特丹自由大学，阿姆斯特丹罕见骨病中心，阿姆斯特丹骨科中心，阿姆斯特丹运动科学中心。2 荷兰阿姆斯特丹自由大学阿姆斯特丹牙科学术中心 (ACTA) 牙周病学系。3 美国加利福尼亚州旧金山加利福尼亚大学再生医学研究所颅面生物学项目人类遗传学研究所医学系内分泌和代谢科。4 南非开普敦大学红十字战争纪念儿童医院儿科和儿童健康系儿科风湿病科。5 日本埼玉县所泽市国家残疾人康复中心康复服务局。6 美国费城托马斯杰斐逊大学西德尼金梅尔医学院麻醉学系。 7 阿根廷布宜诺斯艾利斯意大利医院儿科、儿科风湿病科。8 意大利热那亚 IRCCS Giannina Gaslini 研究所儿科、罕见疾病科。9 巴西圣保罗 Israelita Albert Einstein 医院教学与研究中心。10 美国费城 Sidney Kimmel 医学院口腔颌面外科系。11 印度韦洛尔基督教医学院暨医院儿科矫形外科系和干细胞研究中心。12 韩国首尔首尔国立大学医学院矫形外科系。13 德国加尔米施-帕滕基兴加尔米施-帕滕基兴医疗中心儿科。14 加拿大安大略省伦敦西部大学舒立克医学与牙科学院临床技能大楼。 15 美国华盛顿哥伦比亚特区 MedStar 乔治城移植研究所外科和儿科。16 荷兰阿姆斯特丹自由大学阿姆斯特丹大学医学中心人类遗传学系、阿姆斯特丹骨科中心阿姆斯特丹罕见骨病中心、阿姆斯特丹运动科学中心。17 美国马萨诸塞州伍斯特市马萨诸塞大学陈曾熙医学院李伟博罕见病研究所 Horae 基因治疗中心医学/风湿病学系。18 美国马萨诸塞州伍斯特市马萨诸塞大学陈曾熙医学院李伟博罕见病研究所病毒载体核心 Horae 基因治疗中心微生物学和生理系统系。19 美国宾夕法尼亚州费城宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院骨科外科和医学系、FOP 及相关疾病研究中心。20 美国明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所医学系。 { 国际进行性骨化纤维发育不良临床委员会成员。** 共同作者。
成人肾上腺脑白质营养不良的外部表现......
作者和合作者：本报告由 ALD Connect 代表以下人员编写和提交：ALD Connect 总理事会 Kathleen O'Sullivan-Fortin；ALD Connect 执行董事 Kelly Miettunen，MHA；ALD Connect 项目经理 Felicity Emerson；以及医学作家 Chrystal Palaty。咨询合作伙伴包括 Hyman, Phelps & McNamara, PC 的 James Valentine 律师和 Larry Bauer，RN，MA 披露：ALD Connect 是一家 501c3 非营利组织。该组织以无限制和有限制拨款以及项目和活动赞助的形式从制药公司获得资金。James Valentine 律师和 Larry Bauer，RN，MA 受雇于 Hyman, Phelps & McNamara, PC，这是一家律师事务所，代表患者权益组织和开发治疗方法和技术以促进健康的公司。 ALD Connect 与 Metaphase Health Research Consulting Inc. 的 Chrystal Palaty 签约，以协助撰写本报告。技术服务：由 Dudley Digital Works 提供。ALD 外部领导的 PFDD 会议已收到资金。Autobahn Therapeutic、Minoryx Therapeutics 和 SwanBio 为本次会议提供了资金。为了回报这些组织的慷慨资助，会议开始时对这些组织表示感谢，并在会议休息期间展示了它们各自的徽标。支持者没有参与会议的设计、规划、协调或执行，也没有参与撰写本报告。
肥胖诱导的肠道和脂肪组织营养不良的最新见解
微生物稳态的失衡，称为营养不良，与肥胖引起的代谢性疾病的进展至关重要，包括2型糖尿病（T2D）。由于肠道泄漏或多种微生物代谢物的释放，肠道微生物多样性的改变和致病细菌的丰度破坏了代谢稳态和增强慢性炎症。肠道微生物多样性中与肥胖相关的转移会使甘油三酸酯和胆固醇水平恶化，从而调节脂肪生成，脂解和脂肪酸氧化。此外，肠道轴的复杂相互作用与改变的微生物组探针和微生物组衍生的代谢产物破坏了双向通信，以启动胰岛素抵抗。此外，内脏脂肪组织中的一个独特的微生物群落与肥胖T2D个体的功能障碍有关。在T2D患者的肠系膜脂肪组织中发现了特定的细菌特征。最近，已经表明，在克罗恩病中，衍生的肠道细菌Innocuum转移到肠系膜脂肪组织并通过诱导M2巨噬细胞极化，增加脂肪生成并促进微生物监测来调节其功能。考虑到这些事实，肠道和脂肪组织中微生物群的调节可以用作当代通过使用益生元，益生菌或粪便微生物移植来管理T2D的当代方法。总的来说，这篇评论巩固了有关肠道和脂肪组织营养不良的当前知识及其在肥胖引起的T2D的发育和发展中的作用。它强调了肠道菌群及其代谢产物的重要性，以及脂肪组织微生物组的改变，用于促进脂肪组织功能障碍，并确定新型的治疗策略，并为未来的研究和潜在的研究和潜在的临床干预提供了宝贵的见解和方向。
新药物显示出治疗duchenne肌肉营养不良的潜力
“通过增强肌肉修复，而不仅仅是减慢变性，刺激肌肉干细胞功能的疗法有可能改善DMD患者的生活质量。这可能有助于恢复肌肉功能，并最终提供更大的独立性。”麦吉尔生物化学系助理教授Natasha Chang说。
Duchenne和Becker肌肉营养不良的心脏功能的自然历史
抽象的心脏障碍在肌营养不良症中是经典的，其管理依赖于医疗药物。机械通气用于治疗呼吸衰竭，但会影响心脏功能。我们旨在研究杜钦（DMD）患者（DMD）和贝克尔（BMD）肌肉营养不良的患者心脏功能的自然史（HMV）。我们审查了在我们机构中遵循的DMD和BMD患者的图表，以在基线时在HMV启动和超声心动图数据上获得通风设置，并结束后跟进，以及发作心脏事件和胸腔机械并发症。我们分析了心脏事件的累积发生率以及超声心动图参数的演变及其与通风设置的关联。我们包括111例患者（101例DMD和10 BMD）。中位年龄为21岁[18-26]，肺中值生命力（VC）的预测[10-24] 15％。所有患者均使用HMV，使用气管切开术进行了46％的通风。After a median follow up of 6.3 years, we found a slight decrease of the left ventricular ejection fraction (LVEF) (45% at end follow up vs 50% at baseline P = .019) and a stabilization of the LV end diastolic diameter indexed (LVEDD indexed 29.4mm/m 2 vs 30.7mm/m 2 at end follow up, P = .17).潮汐体积（VT）水平与LVEF下降的年率成反比（r = 0.29，p = .025）。左心房（LA）直径随机械通气（24mm vs 20mm，p = .039）降低，我们发现收缩期肺压的降低（35mm Hg vs 25mm Hg，P = .011）。心脏事件的累积发生率为12.6％。气胸发生在4％的患者中。继发于气管插件的低氧逮捕发生在4％的侵入性通气患者中。HMV无害，降低肺部压力，除了心脏保护药物外，还可以保护心脏的心脏。在HMV上DMD和BMD的患者中，心脏事件的累积发生率仍然适中，气胸发生率很少。
劳动年龄人口健康不良的经济成本 — 为《泰晤士报》准备
15 2021 年每份工作产生的 GVA 是使用 2021 年实际 GVA 和就业人数估算得出的。国家统计局 (2022)，“基本价格的总增加值 (平均)：CP SA 百万英镑”，12 月 22 日；国家统计局 (2022)，“就业人数 (16 岁及以上，经季节性调整)：千人”，12 月 13 日。16 国家统计局 (2022)，“英国劳动力市场的病假缺勤：2021 年”。17 GVA 根据英国中位数与平均每小时收入 (不包括加班费) 的比率进行调整。国家统计局 (2021)，“工作收入和工作时间、工作和居住地往返工作区域：ASHE 表 11 和 12”，11 月 1 日。 18 国家统计局 (2022)，“英国劳动力市场的病假缺勤情况：2021 年”。19 国家统计局 (2022)，“英国劳动力市场的病假缺勤情况：2020 年”。20 根据法定假日和年假权利总计六周计算。
肠道营养不良的机制：对簇细胞功能的新见解
宿主和肠道微生物群落之间的抽象共生对于人类健康至关重要。这种共生中的破坏与胃肠道疾病有关，包括炎症性肠病，以及淋巴结外疾病。不平衡的肠道微生物组或肠道营养不良以多种方式促进疾病频率，严重程度和进展。微生物组分类分析和代谢组学方法极大地改善了我们对肠道生物的理解。但是，仍需要澄清肠道营养不良的机制。这篇综述的目的是介绍寄生虫感染后或在改变盆地细胞变化的情况下形成的新的参与者和机制，揭示了Paneth和Tuft细胞之间存在关键的串扰以控制微生物组组成。