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亨廷顿氏病：Huntx Pharma筹集了170万欧元，以加速其药物的临床前和临床开发
候选人HX127 Grenoble，2024年9月19日。制药公司Huntx Pharma宣布，由天使桑特（AngelsSanté），巴黎商业天使，格勒诺布尔天使（Grenoble Angels）和受亨廷顿氏病影响的患者家属领导的170万欧元融资。该公司还通过法国2030年计划从法国BPI的支持中受益。筹集的资金将使Huntx Pharma能够最终确定临床前研究，并准备动物和人类的监管安全研究，以继续开发其候选药物HX127来治疗亨廷顿氏病，这是一种罕见的遗传神经退行性疾病，目前尚无治疗治疗。HuntX Pharma: an innovative approach aiming to restore the defective gene without resorting to gene therapy The result of research by Professor Frédéric Saudou, Director of the Grenoble Institute of Neurosciences from 2013 to 2023 (GIN) and co-founder of HuntX Pharma, the company's first drug candidate, named HX127, aims to restore the altered transport in the brains of patients without using基因疗法。该分子的作用机制在几种与轴突运输缺陷有关的神经退行性疾病模型中（包括亨廷顿氏病）证明了其保护性甚至治愈的作用。 “我们要感谢我们所有的投资者和金融合作伙伴的支持和信任。使用这些资金，我们将在2026年完成对动物的调节研究的临床前研究，以在人类中发起1期临床试验。我们的目标也是在轴突运输缺陷引起的另一种神经退行性疾病中验证我们策略的可扩展性。我们旨在为全球目前没有治疗方案的疾病的30万人提供治疗解决方案。”我们对Laure Jamot和FrédéricSaudou形成的二人组的活力和互补性说服了他们，他们正在开发一种非常创新的和前所未有的方法来修复基因而不诉诸Gene疗法，” AngelsSanté的Sophie Manuel解释说。联合创始人，劳尔（Laure）和弗雷德里克（Frédéric）的质量和互补性给我们留下了深刻的印象：经验，能力，创造力，承诺和道德。与Huntx Pharma一起，我们目睹了一项开创性的治疗创新，这在生活质量和寿命方面都改变了亨廷顿氏病患者的游戏。超越亨廷顿的生物技术，这提供了一个平台，可以治疗其他几种神经系统疾病，例如Rett综合征和潜在的帕金森氏症。Saudou教授是一位因其关于亨廷顿氏病的研究而获得国际知名人士的格勒诺布尔人。我们很高兴为他的研究的发展和实现做出贡献。
运动神经元疾病患者的纹状体亨廷顿蛋白夹杂物的渗透率降低和中间HTT基因扩张
在人类基因组中的短串联重复扩张在多种神经系统疾病中的代表性过多。最近表明，亨廷顿（HTT）重复膨胀具有完整的外观，即40或更多的CAG重复序列通常会导致亨廷顿氏病（HD），在肌萎缩性侧索硬化症患者（ALS）的患者中代表过多。携带HTT重复膨胀的患者是渗透率降低（36-39 CAG重复序列），还是具有中间渗透率的等位基因（27-35 CAG重复序列），尚未研究ALS的风险。在这里，我们研究了HTT重复扩张在运动神经元疾病（MND）队列中的作用，搜索了扩展的HTT等位基因，并研究了与表型和神经病理学的相关性。包括含有C9ORF72六核苷酸重复扩张（HRE）的MND患者，以调查该组HTT重复扩张是否更常见。我们发现，与欧洲血统的其他人群相比，该队列中的中间体（5.63％–6.61％）和降低（范围为0.57％–0.66％）HTT基因扩展的率降低（范围为0.57％–0.66％），但没有MND队列与对照组之间的差异，对C9 orff的状态没有差异。在三名中间或降低渗透率HTT等位基因的患者尸检后，在尾状核和额叶中观察到亨廷顿蛋白夹杂物，但在神经系统的不同部位未检测到明显的体细胞骨髓。因此，我们首次证明了具有MND和中间和降低的渗透率HTT重复扩张的个体中的亨廷顿蛋白包含物，但是需要更多的临床病理研究来进一步了解HTT基因扩张相关的多oi ofiotiropropropy的影响。
Stukeleys 审查员报告
1. 介绍和背景 2022-2036 年 Stukeleys 社区规划 1.1 Stukeleys 教区位于亨廷顿北部，包括两个主要定居点——Little Stukeley 和 Great Stukeley。教区内有各种类型和年代的住房，尽管亨廷顿地区最近有了重大发展，但教区仍然保留了许多吸引人的特点——事实上，Little Stukeley 已被指定为保护区。教区包括亨廷顿赛马场和皇家空军 Alconbury，其中一部分正在开发以形成新的 Alconbury Weald 社区。 1.2 我在访问期间发现，教区目前只享有少量的社区设施和服务，例如村庄大厅和一些教堂。然而，TSNP（第 22.5 和 22.6 段）确认，Alconbury Weald 的“新”定居点将包括一系列新设施，如便利店、小学和社区中心。1.3 咨询声明记录了 Stukeleys 社区计划的工作于 2016 年在指定后开始。成立了一个指导小组，于 2017 年 3 月和 4 月安排了临时会议，并分发了调查问卷。尽管 TSNP 的工作
独立审查员的报告
1. 介绍和背景 2022-2036 年 Stukeleys 社区规划 1.1 Stukeleys 教区位于亨廷顿北部，包括两个主要定居点——Little Stukeley 和 Great Stukeley。教区内有各种类型和年代的住房，尽管亨廷顿地区最近有了重大发展，但教区仍然保留了许多吸引人的特点——事实上，Little Stukeley 已被指定为保护区。教区包括亨廷顿赛马场和皇家空军 Alconbury，其中一部分正在开发以形成新的 Alconbury Weald 社区。 1.2 我在访问期间发现，教区目前只享有少量的社区设施和服务，例如村庄大厅和一些教堂。然而，TSNP（第 22.5 和 22.6 段）确认，Alconbury Weald 的“新”定居点将包括一系列新设施，如便利店、小学和社区中心。1.3 咨询声明记录了 Stukeleys 社区计划的工作于 2016 年在指定后开始。成立了一个指导小组，于 2017 年 3 月和 4 月安排了临时会议，并分发了调查问卷。尽管 TSNP 的工作
2024年脑蜂脑科学活动知识大纲
• 儿童障碍性疾病（ Childhood Disorder ） ：了解自 闭 症（ Autism ）、注意缺陷多 动 障碍 （ Attention Deficit Hyperactivity Disorder ）、唐氏 综 合症（ Down Syndrome ）、 阅读 障碍 （ Dyslexia ）等疾病的症状、成因、治 疗 • 上 瘾 （ Addiction ） ： 了解上 瘾 的生理机制； * 导 致上 瘾 的常 见药 品及其引 发 的症状和治 疗 方式， 包括酒精（ Alcohol ）、尼古丁（ Nicotine ）、大麻（ Marijuana ）、 鸦 片（ Opiates ）、 兴奋剂 （ Psychostimulants ）等 • 退行性疾病（ Degenerative Disease) ：了解阿 兹 海默症（ Alzheimer's Disease ）、肌萎 缩侧 索硬化 症（ Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS ）、亨廷 顿综合症（ Huntington's Disease ）、帕金森症 （ Parkinson's Disease ）的症状、成因和治 疗 • 精神疾病（ Psychiatry ）：了解焦 虑 症（ Anxiety Disorders ）、妥瑞氏 综 合症（ Tourette Syndrome ）、抑郁症（ Depression ）、躁郁症 （ Bipolar Disease ）、精神分裂症 （ Schizophrenia ）的症状、成因和治 疗 • 脑损伤（ Illness and Injury ）： 了解 疼痛 （ Pain ）、 癫痫 （ Epilepsy ）、中 风 （ Stroke ）、 * 脑 瘤 （ Brain Tumors ）、 * 多 发 性硬化（ Multiple Sclerosis ）、 * 神 经创伤 （ Neurological Trauma ）的 症状、成因和治 疗 方式 四、 脑研究
Z -2员工报告 - OHEKA II 2022的住宅
申请人：OHEKA II 2022市政府的住所：亨廷顿地点：W/S/O East Gate Drive，在殖民地驱动器以北 - 接收到西山：2/10/2023，2023，9/08/2020，9/23/2013文件编号：Hu-23-01，Hu-23-01，Hu-23-06，Hu-20-20-06，Hu-20-06，Hu-20-06，Hu-13-13-04，Hu-11-1-1-1-1-1-1。：0400 13200 0400 007000等。管辖权：毗邻市政边界，在NYS RT的500'内。25（耶利哥收费公路）补充了9/8/2020萨福克县计划委员会工作人员报告。 项目发起人正在向亨廷顿镇董事会请愿，以改变Oheka II的先前批准（来自亨廷顿镇）的住所，并修改了历史悠久的建筑覆盖区（HBOD）下的允许用途，以允许建造21.95英亩的21.95英亩的4 sory 202,000SF“ 202,000SF“豪华” Condominium建筑。 公寓大楼将包含95个单位。 提出了现场废水处理厂。 该项目先前是萨福克郡计划委员会（Suffolk County Planning Commission）的审查，当时该项目是另一个转介申请更改区域申请的一部分，以允许在较大的包裹上进行一百九十（190）个单位，并与邻近的高尔夫球场参与（请参阅Suffolk County Planning Comminition委员会工作人员报告HU-11-02附有的HU-11-02）。 该推荐被送回亨廷顿镇，并提出有条件批准的建议。 条件是关于获得和废水处理的（萨福克县计划委员会决议号 ZSR-12-02）。 萨福克郡规划委员会审查了该物业的一项开发建议，该提案在Oheka II区域变更申请中是类似的住所，该申请申请了SCPC之前的申请。25（耶利哥收费公路）补充了9/8/2020萨福克县计划委员会工作人员报告。项目发起人正在向亨廷顿镇董事会请愿，以改变Oheka II的先前批准（来自亨廷顿镇）的住所，并修改了历史悠久的建筑覆盖区（HBOD）下的允许用途，以允许建造21.95英亩的21.95英亩的4 sory 202,000SF“ 202,000SF“豪华” Condominium建筑。公寓大楼将包含95个单位。提出了现场废水处理厂。该项目先前是萨福克郡计划委员会（Suffolk County Planning Commission）的审查，当时该项目是另一个转介申请更改区域申请的一部分，以允许在较大的包裹上进行一百九十（190）个单位，并与邻近的高尔夫球场参与（请参阅Suffolk County Planning Comminition委员会工作人员报告HU-11-02附有的HU-11-02）。该推荐被送回亨廷顿镇，并提出有条件批准的建议。条件是关于获得和废水处理的（萨福克县计划委员会决议号ZSR-12-02）。萨福克郡规划委员会审查了该物业的一项开发建议，该提案在Oheka II区域变更申请中是类似的住所，该申请申请了SCPC之前的申请。目前向亨廷顿镇的请愿人在应用材料中指出：“拟议的建筑物和停车设计与本申请相同。最后一个申请提出了90个单位，而不是目前提出的95个单位。它还提出了与拿骚县下水道区的联系。虽然Oheka区域更改申请的盟约宣言和对原始住宅的限制指示与新住宅大楼Oheka Castle和Cold Spring County Club的公共下水道联系
战略、政治和国防预算
《战略、政治和国防预算》是哥伦比亚大学战争与和平研究所赞助的系列出版物之一。该研究所出版的其他书籍有：阿尔弗雷德·瓦格茨的《国防与外交：士兵与外交关系的行为》（1956 年）；西摩·梅尔曼主编的《裁军视察》（1958 年）；威廉·TR·福克斯主编的《国际关系的理论方面》（1959 年）；肯尼斯·N·沃尔兹的《人、国家与战争》（1959 年）；塞缪尔·P·亨廷顿的《共同防御：国家政治中的战略计划》（1961 年）；塞缪尔·P·亨廷顿主编的《军事政治模式的变化》（1962 年）。
TO 00-20-1 - 廷克空军基地
标题 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0 A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0 i - vii . . . . . . . . . . . . . . . . . 0 viii 空白 . . . . . . . . . . . . . . . . 0 1-1 - 1-2 . . . . . . . . . . . . . . . . 0 2-1 - 2-11. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .0 9-1 - 9-7. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0 B-4 空白 . . . . . . . . . . . . . . . . . 0 词汇表 1 - 词汇表 4 . . . . . . . . . 0