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文章利用 CRISPR-Cas9 技术生成亨廷顿氏病的新同源模型
摘要：亨廷顿氏病 (HD) 是一种致命的神经退行性疾病，由亨廷顿基因 (HTT) 外显子 1 的 CAG 重复扩增引起。尽管亨廷顿氏病具有单基因特性，但其发病机制仍未完全了解，目前尚无有效的治疗方法。基因组工程等新技术的发展为疾病建模领域带来了新机遇，并使得具有相同遗传背景的同源模型的生成成为可能。这些模型对于研究疾病的发病机制和药物筛选非常有价值。本文报告了一系列在 HTT 基因座上具有不同 CAG 重复数的纯合 HEK 293T 细胞系的生成，并展示了它们在测试治疗试剂方面的实用性。此外，利用 CRISPR-Cas9 系统，我们纠正了 HD 人类诱导多能干细胞中的突变并生成了 HTT 基因的敲除，从而为 HD 研究提供了一套全面的同源细胞系。
NT17肽内的电荷调节亨廷顿聚集和初始脂质结合事件
由于光电中的许多应用，有机材料中的能量转移进行了广泛的研究。分子组件内的电子和振动弛豫可以受到堆叠布置或添加将它们串通的骨架的添加的影响。在这里，我们介绍了二酰亚胺单体的光激发动力学以及面对面堆叠的二聚体和三聚体的计算研究。通过使用非绝热激发态分子动力学模拟，我们表明非辐射弛豫与堆叠分子的数量一起加速。这种效应是由影响其相应非绝热耦合的状态之间的能量分解的差异来解释的。此外，我们对振动动力学的分析表明，通过参与堆叠系统松弛的不同圆锥形交叉点的通道激活了积极的反馈机制。此效果涉及一组狭窄的振动正常模式，该模式通过提高其振动动力学的效率来加速过程。相比之下，由于其参与分子堆叠布置的振动动力学，增加了生物学启发的主链降低了松弛率。我们的结果表明，堆叠布置和常见的骨干是调节基于二酰亚胺的系统和其他分子聚集体的电子和振动松弛效率的策略。简介
罕见疾病
Sci USA ）对罕见病的分析显示，期刊文章中关注度最高的是亨廷顿舞蹈症、15,16 重症肌无力、17 ALS、18–20 罕见肿瘤和癌症、21–27 和系统性红斑狼疮 (SLE)。28–30 人们对罕见病的持续科学兴趣意味着研究可以产生高影响力的出版物，例如英国研究人员于 2019 年在新英格兰医学杂志上发表的“针对亨廷顿舞蹈症患者的亨廷顿蛋白表达”31。该文章描述了 Ionis Pharmaceuticals 和 F. Hoffmann–La Roche 设计的寡核苷酸的 I/IIa 期试验结果，该寡核苷酸用于抑制 HTT 的信使核糖核酸 (mRNA)，HTT 是导致亨廷顿舞蹈症的主要基因，此后已被引用超过 400 次。
大脑通信 AIN 通信 - -ORCA
本研究的目的是确定单次运动是否足以引起亨廷顿氏病患者的大脑适应，并探索任何急性脑血管反应的时间动态。在这项病例对照研究中，我们对 19 名亨廷顿氏病基因阳性参与者（32-65 岁，13 名男性）和 19 名对照者（29-63 岁，10 名男性）进行了动脉自旋标记 MRI 检查，这些参与者的年龄、性别、体重指数和自我报告的活动水平均匹配，以测量 20 分钟中等强度循环运动后的整体和区域灌注。在基线和运动停止后 15、40 和 60 分钟测量脑灌注。相对于基线，我们发现，在停止运动 40 分钟后，亨廷顿舞蹈症患者的脑灌注增加，而对照组参与者的中央前回（P = 0.016）、额中回（P = 0.046）和海马（P = 0.048）的脑灌注没有变化（亨廷顿舞蹈症患者变化 15 + 32.5%，对照组变化 7.7 + 0.8%）。亨廷顿基因中致病三核苷酸重复扩增的长度可预测中央前回的变化（P = 0.03），运动干预的强度可预测亨廷顿舞蹈症患者的海马灌注变化（P < 0.001）。在这两组中，运动在停止运动 60 分钟后增加海马血流量（P = 0.039）。这些发现证明了急性运动作为调节脑血管系统的临床敏感实验范例的实用性。20 分钟的有氧运动选择性地在亨廷顿氏病患者的海马和皮质中诱发了短暂的脑血管适应，并且可能代表了静息时不明显的潜在神经病理学。
2025 年通过的预算
消防基金收入明细 35 3 消防基金支出明细 35 4 街道照明基金收入明细 35 5 街道照明基金支出明细 3 56 科马克救护车区收入明细 35 8 科马克救护车区支出明细 3 59 亨廷顿社区救护车区收入明细 3 60 亨廷顿社区救护车区支出明细 36 1 综合垃圾基金收入明细 36 2 综合垃圾基金支出明细 36 4 亨廷顿下水道区收入明细 36 7 亨廷顿下水道区支出明细 3 69 中心港下水道区收入明细 37 2 中心港下水道区支出明细 37 3 废水处理区收入明细 37 4 废水处理区支出详情 37 5 Dix Hills 水区收入详情 37 7 Dix Hills 水区支出详情 3 79
斯托尼溪风电场
位置 距迪德科特东南约 3 公里，距比格登以西 11 公里 项目状态 • 安装气象塔 • 发出开发申请 • 已获得州开发批准 土地所有者 9 名参与土地所有者 涡轮机 最多 23 个 涡轮尖端高度 最多 260 米 项目价值 3 亿至 4 亿澳元 地方政府机构 北伯内特地区议会 土地面积 超过 4500 公顷 电网连接 拟连接至 Powerlink 网络，位于风电场以东约 20 公里处 潜在项目时间表 • 项目将于 2023 年底获得批准 • 电网连接将于 2024 年中后期获得批准 • 预计于 2025 年开工 创造就业机会 建设期间创造 180 个工作岗位，运营期间创造最多 5 名长期员工 建设期 18 个月 利益分享 • 建设前 - 为当地人提供培训和技能基金 • 运营 - 每年 60,000 澳元的社区基金 项目寿命 最多 30 年
