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亨廷顿镇 - BESS 暂停期延长
背景 BESS 型设施通常由安装在独立、互连存储单元中的多排可充电电池组成。这些设施通常通过在低使用率期间从当地电网获取剩余能量并将其存储起来，以便在高峰需求期间分配回电网来运行。但是，它们也可以用作可再生能源生产设施（如风能和太阳能发电场）生产的电力的直接存储。无论哪种情况，BESS 都可以确保在电网可能出现部分或全部电压不足（通常称为“电压下降”和“停电”）期间的可靠性，从而稳定当地电网。因此，BESS 的支持者认为，这些设施不仅可以在日常或常规基础上加强当地电网，而且可以在需求特别高或当地电网外部的电力传输被切断的紧急情况下加强当地电网。从土地使用的角度来看，BESS 设施通常被认为是低影响用途。一旦设施建成并投入运营，通常不需要定期配备人员，只需要例行维护。这几乎不会造成交通拥堵，也几乎不需要现场停车。这些设施还可以进行远程监控，从而进一步减少交通、现场人员配备和停车。除了出于安全目的之外，BESS 设施的现场照明也基本上是不必要的。没有员工也意味着 BESS 设施几乎没有用水量，相应地，几乎没有污水。噪音（由冷却风扇产生）通常是与 BESS 设施相关的主要潜在重大规划问题；然而，噪音并不总是一个问题，这取决于项目的规模和配置，并且该行业已经在噪音可能成为问题的情况下实施了噪音缓解方法（即隔音屏障和景观美化）。这些设施的反对者对存在高度易燃物质（例如锂离子电池）以及可能的空气和地下水污染提出了公共安全担忧。从历史上看，对此类威胁的担忧是通过将某些用途从住宅区划出并将其限制在高强度工业区来解决的。然而，对于 BESS 来说，这并不总是可行的，因为这些设施必须通过具有足够容量的变电站连接到当地电网，以适应设施和电网之间的传输。BESS 设施和变电站之间的距离越大，传输效率就越低。因此，在某些情况下，设计可行的 BESS 设施通常需要将设施位于住宅区内或附近。亨廷顿镇于 2020 年 10 月颁布了现行的 BESS 分区法规，该法规载于该镇分区法规第 198-68.3 节 (https://www.lilanduseandzoning.com/wp-content/uploads/sites/128/2023/01/Huntington-1)。pdf）。亨廷顿镇不将 BESS 项目分为不同层级，而其他城镇则可能这样做。相反，面积为两 (2) 英亩或更大且距离住宅区 200 英尺以内的设施需要规划委员会特别许可。现行法规似乎对 BESS 项目相当慷慨，允许它们作为所有轻工业区（I-1 至 I-4）以及一般工业区（I-5）和发电站区（I-6）的主要许可用途。如果 BESS 项目占用的项目场地面积不超过 2%，并且为同一处所内的另一栋建筑或设施提供服务，则允许 BESS 项目在这些区域作为附属用途，并在一般商业区（C-6）获得特别许可。亨廷顿镇的 BESS 法规还包括若干设计要求，影响退缩、高度、场地照明和噪音缓解。还需要批准退役计划。到目前为止，长岛十三 (13) 个城镇中已有四 (4) 个采用了 BESS 分区规定：亨廷顿镇、布鲁克黑文镇、南安普敦镇和艾斯利普镇。然而，据悉，目前萨福克县近一半的城镇正在暂停 BESS 设施建设
KEITH D. TUCKER 咨询工程师 邮政信箱 8133 亨廷顿海滩，加利福尼亚州 92615 电话 714-968-1500 ** 传真 714-968-1503
根据您的要求，本事务所已针对该地点准备了对最新的帕洛斯弗迪斯市岩土工程调查报告审查清单的回复，该清单于 2024 年 2 月 26 日发布。我们之前的回复报告于 2024 年 2 月 12 日发布，提供了更新后的数字和地质横截面，其中包括位于房屋西侧和露台区域北侧的新桩基。为清晰起见，我们的回复顺序与审查表的顺序相同。
基金会长期寻求接受亨廷顿氏病的追求速度
从1968年成立于1968年，遗传性疾病基金会培养并资助了围绕亨廷顿氏病的高度协作，透明，国际研究界。基金会目前有八名员工（鉴于工作的异常合作性质，所有妇女都很有趣）。它还拥有一个积极的志愿者科学顾问委员会，该委员会由近三十名高级研究人员和临床医生设定了基金会的科学优先事项，计划讲习班，审查赠款和奖学金申请，并建议提供最有前途的资金研究项目。在这两个新奖项之前，HDF通常每年赠送约150万美元的年度赠款资金。
临床前磁共振成像和光谱对亨廷顿氏病的贡献
亨廷顿氏病是一种遗传性疾病，其特征是由于纹状体中中刺神经元的变性而导致精神病，认知和运动症状。前阶段先于发作，持续数十年。当前的生物标志物包括使用磁共振成像（MRI）的临床评分和纹状体萎缩。这些标记对前阶段中细微的细胞变化缺乏敏感性。MRI和MR光谱法提供了不同的对比度，用于评估疾病中的代谢，微结构，功能或血管改变。它们已用于患者和小鼠模型。小鼠模型研究退化过程的特定机制可能引起人们的兴趣，可以更好地理解从前驱阶段到有症状阶段的发病机理，并评估治疗功效。小鼠模型可以分为三种不同的构造：表达人类亨廷汀（HTT）外显子1的转基因小鼠，具有表达全长人类HTT的人造染色体的小鼠，以及插入鼠类HTT基因中的CAG膨胀的敲入小鼠模型。几项研究已使用MRI/S来表征这些模型。但是，可用的多种方式和鼠标模型使人们对这种富裕的语料库的理解变得复杂。本综述旨在概述使用MRI/S为每个HD的MRI/S获得的结果，以提供使用HD小鼠模型的神经影像学研究概念的有用资源。本综述还旨在涵盖这一方面，以证明MRI/S对于研究高清的重要性。最后，尽管在将临床前方案转换为临床应用方面遇到困难，但在临床前模型中鉴定出的许多生物标志物已经在患者中进行了评估。
研究亨廷顿疾病管理的整体自然策略
摘要。亨廷顿氏病（HD）是一种多方面的神经系统疾病，呈现出复杂的临床情况。一种称为亨廷顿疾病的常染色体显性神经退行性疾病是由CAG数量增加（细胞质 - 腺苷 - 瓜氨酸）重复序列引起的，这会导致突变的亨廷顿蛋白（MHTT）产生人类生物的神经元死亡和心理障碍。结束体征和症状可能包括重大体重减轻，吞咽困难或呼吸困难，复发性抽吸肺炎，健康状况下降和不受控制的疼痛。在包括HD在内的大多数神经系统疾病中，神经组织中ROS过多的ROS（活性氧）被认为是重要的危险因素。转录调控，免疫系统和线粒体功能都被MHTT破坏了。尽管天然产品在改善症状方面已经有希望，但重要的是要注意，尚无单一的“植物性遗产”与其治疗性干预有明确的联系。然而，某些天然发生的化合物在临床前研究中表现出了有希望的结果。本文重点介绍了一些通过广泛的生物学活性具有多种神经保护作用的植物成分。通过刺激NRF2（核因子2相关因子）途径，并抑制NF-κB（核因子Kappa-Light-chain-chain-Enhancer），astaxanthin，berberine和sulfarophane和磺烷会增加抗氧化剂和抗炎性活性，并产生NeuroRrotsection。姜黄素会导致金属螯合作用和活性氧的下降，这无疑是阻碍和管理引起神经退行性疾病（包括HD）的疾病的重要过程之一。这会影响HSP（热休克蛋白）的上调，这有助于HD管理。纳林蛋白通过自由基清除来降低氧化应激水平和炎症水平，NF-κB刺激细胞存活，并通过上调抗凋亡基因的表达和下调凋亡基因来防止凋亡。
基因剪刀 CRISPR/Cas9——亨廷顿的希望？
（英文：脱氧核糖核酸）是由不同的脱氧核糖核苷酸组成的核酸。它承载着所有生物和DNA病毒的遗传信息。长链多核苷酸在基因片段中包含有其核苷酸的特定序列。当遗传信息从 DNA 转录为 RNA（参见转录）时，这些 DNA 片段充当构建相应核糖核酸（RNA）的模板。
亨廷顿氏病：研究带来希望
有些人会出现与舞蹈症相关的动作，如行走困难，这会增加跌倒的可能性。有些亨廷顿氏病患者不会出现舞蹈症；相反，他们可能会变得僵硬，很少或根本不动，这种情况称为运动不能。其他人可能一开始患有舞蹈症，但随着病情的发展变得僵硬。除了舞蹈症，有些人还会出现不寻常的固定姿势，称为肌张力障碍。这两种运动障碍可以混合或交替出现。其他症状可能包括震颤（无意识的来回有节奏的肌肉运动）和异常的眼球运动，这些症状通常发生在疾病进展的早期。
遗传形态和亨廷顿氏病连接发育和神经变性的皮质细胞损失
皮质细胞损失是亨廷顿氏病（HD）的核心特征，从临床运动诊断之前多年开始，在先前阶段之前。但是，尚不清楚遗传形态与皮质细胞损失有何关系。在这里，我们探讨了这种关系的生物学过程和细胞类型，并使用细胞特异性验尸数据验证它们。平均有15年的疾病发作和71个对照的八十个premifest参与者。 使用体积和扩散MRI，我们提取了HD特异性的全脑图，其中较低的灰质体积和较高的灰质平均扩散率相对于对照组，用作皮质细胞损失的代理。 这些地图与来自艾伦人脑图集（AHBA）的基因分类数据相结合，以研究与遗传折叠和皮质细胞损失有关的生物学过程。 皮质细胞损失与发育基因的表达呈正相关（即 较高的表达与更大的萎缩和增加的扩散率相关），并且与已与神经变性有关的突触和代谢基因的表达负相关。 这些发现对于扩散MRI和容积HD特异性脑图是一致的。 作为野生型亨廷汀在神经发育中起着作用，我们探索了整个AHBA野生型亨廷顿（HTT）表达（HTT）表达与发育基因表达之间的关联。 还进行了134个没有神经退行性疾病的人脑中的共表达网络分析。 这些事件导致跨脑细胞类型的年龄相关细胞死亡。八十个premifest参与者。使用体积和扩散MRI，我们提取了HD特异性的全脑图，其中较低的灰质体积和较高的灰质平均扩散率相对于对照组，用作皮质细胞损失的代理。这些地图与来自艾伦人脑图集（AHBA）的基因分类数据相结合，以研究与遗传折叠和皮质细胞损失有关的生物学过程。皮质细胞损失与发育基因的表达呈正相关（即较高的表达与更大的萎缩和增加的扩散率相关），并且与已与神经变性有关的突触和代谢基因的表达负相关。这些发现对于扩散MRI和容积HD特异性脑图是一致的。作为野生型亨廷汀在神经发育中起着作用，我们探索了整个AHBA野生型亨廷顿（HTT）表达（HTT）表达与发育基因表达之间的关联。还进行了134个没有神经退行性疾病的人脑中的共表达网络分析。这些事件导致跨脑细胞类型的年龄相关细胞死亡。htt表达与神经发育中涉及的基因的表达相关，而共表达网络分析还表明，HTT的表达与发育生物学过程有关。表达加权细胞类型富集（EWCE）分析用于探索哪些特定细胞类型与HD皮层细胞损失相关，并使用来自邮政损坏的HD脑的细胞特异性单核RNASEQ（SNRNASEQ）数据验证了这些关联。在星形胶质细胞和内皮细胞中富含皮质细胞损失的发育转录组谱，而神经退行性转录组谱则富含神经元和小胶质细胞。在HD后大脑中相对于使用SNRNASEQ的对照组差异表达的星形胶质细胞特异性基因富集于Devel-Opmental转录组谱，而神经胶质细胞和小胶质细胞特异性基因在神经变性转录组中富集。我们的发现表明，PreHD中的皮质细胞损失可能是由双重病理过程引起的，这是神经发育变化的一种结合，在生命开始时，随后是成年后的神经变性，靶向突触表达和代谢基因表达降低的区域。
LSVT大型锻炼作为亨廷顿氏病患者的治疗方法：病例报告。
背景：亨廷顿氏病是一种以唱片，肌张力障碍和松曲肌症为特征的疾病。总体而言，缺乏与亨廷顿氏病理治疗干预措施有关的质量研究。LSVT大计划训练患有帕金森氏病的人更正常地使用身体，应应用于其他神经系统群体。病例描述：该患者是一名48岁的男性，在寻求物理治疗前六年被诊断出患有亨廷顿氏病。他最近一直在恶化脉络膜症状和平衡控制降低。他最近在淋浴中跌倒了，由于今年秋天，他的活动水平大大降低了。临床印象：确定该患者可能由于其总体运动控制和协调性减少而适合LSVT大型运动进行治疗。干预：LSVT大型锻炼以及平衡训练，协调培训，有氧运动以及患者和家庭教育，在门诊物理治疗中接受了八周的治疗。的结果：使用拖网，特定的运动协调测试和使用卡拉OK阶梯踏板进行总体运动协调测试来测量这些干预措施的有效性。讨论：此案报告的目的是描述一种与患者教育，协调培训和享受亨廷顿氏病的患者的平衡培训结合使用的重大协议。多学科的方法以及多种物理治疗对于该患者的成功是必要的。进一步的研究对于确定LSVT大型运动是否有效地治疗患有神经系统疾病的患者除了帕金森氏病外是否有效。
NT17肽内的电荷调节亨廷顿聚集和初始脂质结合事件
由于光电中的许多应用，有机材料中的能量转移进行了广泛的研究。分子组件内的电子和振动弛豫可以受到堆叠布置或添加将它们串通的骨架的添加的影响。在这里，我们介绍了二酰亚胺单体的光激发动力学以及面对面堆叠的二聚体和三聚体的计算研究。通过使用非绝热激发态分子动力学模拟，我们表明非辐射弛豫与堆叠分子的数量一起加速。这种效应是由影响其相应非绝热耦合的状态之间的能量分解的差异来解释的。此外，我们对振动动力学的分析表明，通过参与堆叠系统松弛的不同圆锥形交叉点的通道激活了积极的反馈机制。此效果涉及一组狭窄的振动正常模式，该模式通过提高其振动动力学的效率来加速过程。相比之下，由于其参与分子堆叠布置的振动动力学，增加了生物学启发的主链降低了松弛率。我们的结果表明，堆叠布置和常见的骨干是调节基于二酰亚胺的系统和其他分子聚集体的电子和振动松弛效率的策略。简介