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World File Search System亨顿
里士满高速公路走廊地区，经 1-24 修订 - ...
计划建设一个包含九个潜在站点的 BRT 系统，将亨廷顿地铁站与阿科廷克/贝尔沃堡连接起来，以下每个区域至少有一个站点：亨廷顿交通站区 (TSA)、宾多 CBC、比肯/格罗夫顿 CBC、海布拉谷/甘泉 CBC、南县中心 CBC、伍德朗 CBC 和阿科廷克/贝尔沃堡区域，如图 2 所示。BRT 系统（包括最终的站点数量和位置）将根据系统设计确定。北门户 CBC 将继续由当地巴士服务提供服务，并与亨廷顿地铁站和计划中的里士满高速公路 BRT 站相连。预计在 BRT 系统实施后，将从亨廷顿 TSA 延伸至比肯/格罗夫顿和海布拉谷/甘泉 CBC。
致编辑的信：针对 CGAS-STING 信号
亨廷顿舞蹈症 (HD) 是一种严重的成人遗传性神经系统疾病，具有多种临床表现，包括抑郁、认知能力下降和舞蹈症（以前称为亨廷顿舞蹈症），始于 40 岁左右，到 65 岁时严重程度可能会加剧。据估计，全球每 100,000 人中就有 13-14 人患有这种疾病。亨廷顿舞蹈症主要影响大脑的区域是尾状核和壳核，它们是纹状体的组成部分。由于皮质锥体神经元和中棘神经元参与运动过程，因此在亨廷顿舞蹈症中更容易发生退化。亨廷顿舞蹈症的主要病因是亨廷顿基因 (Htt) 的突变，其特征是 Htt 外显子 1 中的 CAG（胞嘧啶、腺嘌呤、鸟嘌呤）三联体重复增加（Kumar 等人，2021 年）。由于该疾病的复杂性质，尚未找到长期解决方案；目前，治疗 HD 症状的唯一选择包括可逆性囊泡单胺转运体 2 型 (VMAT-2) 抑制剂丁苯那嗪和氘代丁苯那嗪，这两种药物已获得美国 FDA 批准 (Claassen 等人，2022 年)。
遗传形态和亨廷顿氏病连接发育和神经变性的皮质细胞损失
皮质细胞损失是亨廷顿氏病（HD）的核心特征，从临床运动诊断之前多年开始，在先前阶段之前。但是，尚不清楚遗传形态与皮质细胞损失有何关系。在这里，我们探讨了这种关系的生物学过程和细胞类型，并使用细胞特异性验尸数据验证它们。平均有15年的疾病发作和71个对照的八十个premifest参与者。 使用体积和扩散MRI，我们提取了HD特异性的全脑图，其中较低的灰质体积和较高的灰质平均扩散率相对于对照组，用作皮质细胞损失的代理。 这些地图与来自艾伦人脑图集（AHBA）的基因分类数据相结合，以研究与遗传折叠和皮质细胞损失有关的生物学过程。 皮质细胞损失与发育基因的表达呈正相关（即 较高的表达与更大的萎缩和增加的扩散率相关），并且与已与神经变性有关的突触和代谢基因的表达负相关。 这些发现对于扩散MRI和容积HD特异性脑图是一致的。 作为野生型亨廷汀在神经发育中起着作用，我们探索了整个AHBA野生型亨廷顿（HTT）表达（HTT）表达与发育基因表达之间的关联。 还进行了134个没有神经退行性疾病的人脑中的共表达网络分析。 这些事件导致跨脑细胞类型的年龄相关细胞死亡。八十个premifest参与者。使用体积和扩散MRI，我们提取了HD特异性的全脑图，其中较低的灰质体积和较高的灰质平均扩散率相对于对照组，用作皮质细胞损失的代理。这些地图与来自艾伦人脑图集（AHBA）的基因分类数据相结合，以研究与遗传折叠和皮质细胞损失有关的生物学过程。皮质细胞损失与发育基因的表达呈正相关（即较高的表达与更大的萎缩和增加的扩散率相关），并且与已与神经变性有关的突触和代谢基因的表达负相关。这些发现对于扩散MRI和容积HD特异性脑图是一致的。作为野生型亨廷汀在神经发育中起着作用，我们探索了整个AHBA野生型亨廷顿（HTT）表达（HTT）表达与发育基因表达之间的关联。还进行了134个没有神经退行性疾病的人脑中的共表达网络分析。这些事件导致跨脑细胞类型的年龄相关细胞死亡。htt表达与神经发育中涉及的基因的表达相关，而共表达网络分析还表明，HTT的表达与发育生物学过程有关。表达加权细胞类型富集（EWCE）分析用于探索哪些特定细胞类型与HD皮层细胞损失相关，并使用来自邮政损坏的HD脑的细胞特异性单核RNASEQ（SNRNASEQ）数据验证了这些关联。在星形胶质细胞和内皮细胞中富含皮质细胞损失的发育转录组谱，而神经退行性转录组谱则富含神经元和小胶质细胞。在HD后大脑中相对于使用SNRNASEQ的对照组差异表达的星形胶质细胞特异性基因富集于Devel-Opmental转录组谱，而神经胶质细胞和小胶质细胞特异性基因在神经变性转录组中富集。我们的发现表明，PreHD中的皮质细胞损失可能是由双重病理过程引起的，这是神经发育变化的一种结合，在生命开始时，随后是成年后的神经变性，靶向突触表达和代谢基因表达降低的区域。
“我什至都不知道要问什么”：患者和护理人员在意大利对亨廷顿病的心理支持经历
摘要：患有亨廷顿氏病（HD）的人经常会经历与疾病进展和适应患有慢性病的生活的心理困难，其非正式护理人员（例如，伴侣）也经常共享。尽管有限，但目前对HD患者的心理护理的照明表明，干预措施有可能改善心理健康和生活质量。但是，在几个国家 /地区尚不清楚获得和接受HD心理支持的经验。这项研究采用了定性设计，从居住在意大利的患者和护理人员的角度来探索心理支持的经验。对14名参与者进行了半结构化访谈，7名患有早期高清的患者和7个伴侣充当护理人员。通过主题分析分析了所得数据。确定了四个总体主题：（1）对HD的心理支持的可用性，（2）获得心理支持的障碍，（3）使得获得心理支持的能力，以及（4）HD公共心理学的未来发展。在意大利，患者和看护者认为对HD的公共心理支持是无法获得的或不足的，并且通常认为私人疗法是无法承受的。诸如不信任公共医疗保健和对治疗的先入之见的障碍可能会限制访问权限，而高清组织的建议和出于其他原因寻求治疗可能会成为推动者。在整个病情的所有阶段中都需要强烈重视公共心理支持。
罕见疾病
Sci USA ）对罕见病的分析显示，期刊文章中关注度最高的是亨廷顿舞蹈症、15,16 重症肌无力、17 ALS、18–20 罕见肿瘤和癌症、21–27 和系统性红斑狼疮 (SLE)。28–30 人们对罕见病的持续科学兴趣意味着研究可以产生高影响力的出版物，例如英国研究人员于 2019 年在新英格兰医学杂志上发表的“针对亨廷顿舞蹈症患者的亨廷顿蛋白表达”31。该文章描述了 Ionis Pharmaceuticals 和 F. Hoffmann–La Roche 设计的寡核苷酸的 I/IIa 期试验结果，该寡核苷酸用于抑制 HTT 的信使核糖核酸 (mRNA)，HTT 是导致亨廷顿舞蹈症的主要基因，此后已被引用超过 400 次。
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