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World File Search System免疫固定
实验室服务的福利时间表
23。L575的费用包括使用抗血清的单个免疫球蛋白（IgG，IgA，IgM）以及Kappa和Lambda轻型链的伽莫病屏幕。如果需要进一步的抗血清来键入副蛋白，则将这些额外的抗血清的费用包括在L575的费用中。L080/L085/L086不是代码L575的合理附加组件。代码L575不应用于定性测定急性相蛋白。这种类型的请求应根据要求使用代码L085-蛋白质电泳或特异性蛋白决定因素，例如转铁蛋白（L554），ceruloplasmin（L553），α抗抗胰蛋白酶（L555）（L555）。在适当的情况下，在临床指示的情况下，基于医师有序的免疫电泳或免疫固定测试的初步数据，实验室主任或医疗主管可以添加免疫球蛋白定量（S）（L550）。
与肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病相关的 C3 肾小球肾炎：诊断和治疗的挑战
2.5g/日（白蛋白尿1700mg/日），肾功能正常（CrS1.1/Ur65mg/dL，肌酐清除率94mL/min）。根据血清和尿液免疫固定试验结果，诊断为IgG/κ单克隆丙种球蛋白病：M蛋白0.4g/dL，血清κ轻链11.8mg/L，血清λ轻链1.16mg/L，对应比值为10.15。血红蛋白12.4g/dL，钙9.0mg/dL。血清IgA、IgG、IgM均降低（分别为596、68、21mg/dL）。他的 C3 水平较低，为 74 mg/dL（正常范围：90-180 mg/dL），C4 水平正常（15 mg/dL）。未进行扩展补体检测。免疫研究中未检测到其他变化（抗 GBM、ANA、抗 dsDNA、ANCA 和冷球蛋白抗体阴性），病毒血清学
瓦尔登斯特伦氏病指南
- 血细胞计数、分类血细胞计数 - 血型、抗体筛查测试 - 电解质（钠、钾、钙）、肌酐（包括计算的 GFR）、尿素、尿酸、LDH、GPT、GOT、铁状态（铁蛋白、转铁蛋白饱和度）、糖化血红蛋白 - proBNP 或 BNP、肌钙蛋白 T 或 I - 25-羟基胆钙化醇（检测维生素 D 缺乏症） - 肾功能不全或高钙血症时：1,25-二羟基胆钙化醇（维生素 D 代谢） - 总蛋白和白蛋白、免疫球蛋白定量（IgG、IgA、IgM）、β2-微球蛋白 - 血清蛋白电泳（SPEP）和 M 蛋白定量、免疫固定 - 游离 κ 和 λ 轻链、轻链比率 - 冷球蛋白 - 冷凝集素 - 疫苗接种状况、HIV 和肝炎血清学 - 维生素 B12、叶酸、促红细胞生成素（肾功能不全的情况下） - 通过 FACS 分析进行表面标志物检测（仅适用于白血病病程） - 出血倾向的情况下：vWF Ag 和活性 + 因子 VIII 测定（继发性 VW 综合征？）
一次 WalDenström macroglobulatemia 发作后...
noglobulins 显示 IgM 水平为 7,340 mg/dl（参考值 50-300 mg/dl），而 IgA 和 IgG 水平正常。入院时她的粘度升高至 3.4（参考值 1.5-1.9）。尿液免疫固定试验为阴性。进行了骨髓活检，结果符合瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症。患者最初于 2002 年 6 月接受以氟达拉滨为基础的化疗以治疗新发现的诊断。2002 年 6 月 26 日，由于粘度升高导致神经系统症状，她还接受了血浆置换术。接下来，在瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症周期性发作期间，她每周接受 Rituxan ® 单药治疗四周，直至 2011 年 1 月 27 日；从 2011 年 11 月 22 日至 2012 年 2 月 17 日，她开始使用 Treanda ® 和 Rituxan ® 治疗；从 2014 年 2 月 28 日起，她开始使用地塞米松/利妥昔单抗/环磷酰胺治疗方案。治疗后，她的 IgM 水平下降至约 1,200 mg/dl。最后，在 2014 年 9 月 4 日，在她的 IgM 水平开始上升，然后上升到新的 2,470 mg/dl 水平后，她开始使用伊布替尼，这是一种口服布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂，获准用于治疗瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症。
心脏淀粉样变性成像，第1部分
心脏淀粉样变性是一种全身性淀粉样变性的形式，其中基于蛋白质的内膜沉积在心肌外空间中。淀粉样蛋白纤维的积累导致心肌变稠和变硬，导致舒张功能障碍，并导致心力衰竭。直到最近，心脏淀粉样变性被认为是罕见的。然而，最近采用了包括99m TC-磷酸盐成像在内的非侵入性诊断测试，揭示了先前未诊断出的相当大的疾病患病率。轻链淀粉样变性（AL）和经胸蛋白淀粉样变性（ATTR），两种类型类型，占心脏淀粉样变性诊断的95％。al是由于浆细胞性障碍的结果，预后较差。心脏AL的通常治疗方法是化学疗法和免疫治疗。心脏ATTR更慢性，通常是由于年龄相关的不稳定性和转染素蛋白的错误折叠而引起的。通过管理心力衰竭和使用新的药物治疗来治疗ATTR。99M TC-磷酸成像可以有效地有效地区分Attr和心脏AL。尽管心肌99M TC-磷酸摄取的确切机制尚不清楚，但据信它与淀粉样蛋白斑块的微钙化结合。99M TC-磷酸成像具有97％的敏感性，而当通过免疫固定测试中排除了疾病的Al形式，鉴定疾病的Al形式被排除在疾病的Al形式时，具有97％的敏感性和近100％的敏感性。它进一步解释了扫描获取协议。尽管没有发表的9900万TC-磷酸心脏淀粉样变性成像指南，美国核心脏病学学会，核医学和分子成像学会以及其他人已经发表了共识建议，以确定测试绩效和解释。本文是本期《核医学技术》杂志的三部分系列的第1部分，描述了淀粉样蛋白病的病因和心脏淀粉样蛋白特征，包括类型，患病率，体征和症状以及疾病。该系列的第2部分侧重于图像/数据量化和技术考虑因素。最后，第3部分描述了扫描解释，以及心脏淀粉样变性的诊断和治疗。
情感的疗法：更新2023
肾脏病，透析和肾脏移植部；法国淀粉样蛋白病的参考中心和其他单克隆IG沉积物，大学医院，POITIERS，法国单克隆肾上腺病具有肾脏意义（MGRS）是指由分泌的Monoclonal Ig（Migig（Migig）引起的肾脏疾病的小型B-cell Clone的关联，肾脏不适的肾脏疾病与肾脏差异有关。肿瘤负担的肾脏病变受肿瘤负担的独立，受MIG的物理化学特征的约束，涉及直接（MIG沉积或沉淀）或间接（自身抗体活性，补体活化激活）机制。与MGRS相关的肾脏疾病的频谱广泛，涵盖了拟南芥疾病（Fanconi综合征，晶体储存组织细胞增多症）和肾小球疾病。后者根据肾小球沉积物的组成和超结构外观分为三类：1）肾小球病（GP），带有有组织的MIG沉积物（免疫球蛋白[AL和AH}溶质膜[Al and ah} 8oloidisis [Al and ah} 8oloilidisis，Cyoglobobulobulic ogglobulic gp，Cyroglobulic GP，Immunotactactoid Gp，Light Chapoid Gp，Light Chandelline Cyry）Cyry）compy-Cyry）pody pody pody; 2）具有非组织沉积物的GP（单克隆IG沉积疾病[LCDD，HCDD，LHCDD]，带有MIG沉积物[PGNMID]的增殖性肾小球肾炎[PGNMID]）； 3）无IG沉积的GP（与MIG相关的C3GP和血栓性微血管病）。通过分析肾脏症状，尤其是蛋白尿，以及存在暗示性的肾上腺外表现，提出了每种特有MGRS相关的肾脏疾病的诊断。在大多数情况下，需要进行轻度，免疫荧光和电子显微镜研究，有时需要通过细胞瘤分析完成，在大多数情况下进行诊断确认是需要进行的。有必要识别和定量致病性MIG（SPEP，UPEP，血清和尿液免疫固定，无血清光链）的详细血液学检查，并用于表征下面的克隆（骨髓流式细胞仪，细胞遗传学）。敏感技术，例如基于RNA的Ig库测序，可能可用于检测微妙的克隆。早期诊断和通过以克隆为目标的化学疗法快速实现深血液学反应是影响长期肾脏和患者结局的主要因素。对浆细胞克隆的处理主要依赖于硼酸和基于抗CD38单克隆抗体的方案，这些方案不需要剂量适应，并且在肾脏损害患者中具有有利的疗效/毒性比。肾移植是选定的终末期肾脏疾病患者的宝贵选择，如果在手术之前已经实现了深层稳定的血液学反应（≥VGPR）。
数据补充
Supplementary methods and results HARMONY data quality gate The minimal essential data to be registered in the HARMONY Big Data Platform were unique patient record identifier, diagnosis date, year of birth, protocol code, randomization arm, gender, transplant eligibility, death occurrence, treatment discontinuation, date of the last follow-up, time-to-progression (TTP) event, TTP date, TTP in months, progression-free survival (PFS)事件，PFS日期，几个月中的PFS，总生存期（OS）事件，OS日期和OS（以月为单位）。对上述变量的数据不完整的患者未包括在Harmony Big Data平台中，因此未包括在此分析中。根据血清β2-微球蛋白和白蛋白水平，定义了分析中包含的特征（ISS I，II，III）的阶段（ISS I，II，III）。1血清乳酸脱氢酶（LDH）。正常（ULN）范围的上限由当地实验室定义。高LDH定义为> ULN；正常LDH为≤uln。根据ISS阶段，将修订后的ISS（R-IS I，II，III）的阶段定义为先前所述的高风险CA [定义为DEL（17p）缺失中至少存在一个（t（4; 14; 14）（p16; q32; q32）易位，and和/或t（14; 16; 16; 16; 16）（q32; q23; q23）转换级别。2东部合作肿瘤学组绩效状态（ECOG PS）在诊断多发性骨髓瘤（MM）时评估了医生。通过免疫固定在基线时评估了骨髓瘤特异性单克隆蛋白的重链同种型。肌酐清除是根据肾脏疾病（MDRD）配方中饮食的修饰计算的。3比较以下风险因素：IS阶段（II vs.i，iii vs.i，不可用[na] vs.i）; LDH（>正常[ULN]与≤uln的上限，Navs.≤uln）; del（17p）（是的，是否，na vs.否）； t（4; 14）（是的，否，na vs. no）； 1q增益/扩增（[1Q+]，是，是vs. no，na vs. no）; t（14; 16）（是的，否，na vs. no）；东部合作肿瘤学组绩效状态（[ECOG PS]，> 1vs.≤1，Navs.≤1）; 4重链同种型（Iga vs.非IGA，NA与非IGA）； 5和肌酐清除率（≤45vs.>> 45 ml/min，na vs.> 45 ml/min）。6个染色体异常分析是通过少数欧洲实验室的原位杂交（FISH）进行的。尽管存在劳动层间的可变性，但对使用免疫磁技术获得的纯化的浆细胞进行了所有分析，并且通常在每个多个骨髓瘤（MM）面板中包括DEL（17p），T（4; 14），1Q+和T（14; 16）的分析。值得注意的是，尽管截止水平并不相同，但它们非常相似，数值畸变的范围从10％到20％，而IGH易位的差距从10％到15％。英国国家癌症研究所（UK NCRI）骨髓瘤XI试验的易转液和拷贝数变化通过实时定量逆转录聚合酶链反应（QRT-PCR）和多重连接依赖性探针扩增（MLPA）（MLPA，MLPA），对FISH验证的技术，通过实时定量逆转录聚合酶链反应（QRT-PCR）进行集中分析。7在国际分阶段系统（R2-ISS）得分的第二次修订中的分组策略，为了识别4个风险定义的组，我们根据最高的C-索引