更多类似石墨烯的2D系统,例如Xenes和Xanes(其中x =硅,德语等),4 - 6个过渡金属二分法(例如,MOS 2,WS 2,Mose 2,WSE 2),7,8六角硼硝酸盐,9 mxenes(例如,过渡金属碳化物和硝酸盐),10个黑磷,11和2d钙钛矿12,13已合成。其中,硅纳米片由于与当前基于SI的纳米技术的预期兼容性而引起了极大的关注。硅纳米片在石墨烯类似硅烯之间存在分歧,该石墨烯类似硅由混合的SP 2 /SP 3-杂化硅原子组成,14和氢末端的石墨烯的类似物,所谓的硅烷,SP 3-氢化硅原子。15作为SP 3-杂交对硅的有利,16硅不稳定,因此仅在底物上外恋生长,例如,AG(111)或IR(111)。17 - 22通过在低温下用浓盐酸从ZINTL二相钙(CASI 2)从ZINTL相(CASI 2)的钙阳离子去钙阳离子来制备更稳定的硅硅烷(氢终止的硅质,SINS-H)。6 Sins-H具有独特的电子,机械和光学特性。根据理论研究,SINS-H是一种半导体材料23,具有应变带隙,24,25,而其原子
摘要Hexapods对各种运动任务的适应性,尤其是在救援和勘探任务中,可以推动其应用。与受控环境不同,这些机器人需要驾驶不断变化的地形,在这种环境中,地面不规则影响会影响立足点位置和接触力的起源转移。这种动态相互作用导致六角形姿势变化,影响整体系统稳定性。这项研究介绍了一种姿势控制方法,该方法根据地形拓扑调整了六角形的主体定向和高度。策略使用肢体位置估算地面斜率,从而计算新的肢体轨迹以修改六脚架的角度位置。根据计算出的斜率调整六足的高度,进一步增强了主体稳定性。在雅典娜六角(Athena Hexapod)(环境适应性的全地形六角形)上实施和评估了所提出的方法。通过使用凉亭软件中的计算模拟,通过对六足动物在不规则表面上的多体模型的动态分析来评估控制可行性。环境复杂性对六足动物稳定性的影响都在坡道和不平坦的地形上进行了测试。对每种情况的独立分析都评估了控制器对滚动和俯仰角速度的影响以及高度变化。结果证明了该策略对这两种环境的适用性,从而显着增强了姿势稳定性。
麻花钻 工作长度 NAS 907B 重型 135º 分割点 190-AG 型重型 Magnum .........6 190-CN 型 CN-TECH™ CRYO/NITRIDE .....7 170-AG 型 ......。。。。。。。。。。。。.8 - 9 * 128-AG 型 3/8 英寸柄 .............7 190 型黑色氧化物 ..........10 - 11 * 198 型 V-Line 黑色氧化物 .........15 190-AN 型氮化钛 .......10 - 11 190-ACN 型氮化钛碳 ...12 -14 类型 190-ALN 铝钛氮化物 12 -14 * 类型 190-GF Gold Strike™ 柄上有 3 个平面。.15 * 类型 190-GFR Gold Strike™ 3/8 英寸柄。.....15 * 非 NAS907B 机械长度 135º 分割点类型 175-AG。.....。。。。。。。。。。。。。28 型 178-AG 马格南 3/8 英寸柄 .........28 型 QR-AG 马格南 1/4 英寸六角柄 ......29 型 QR-AG 延长杆 3 英寸、6 英寸、12 英寸。..29 型 191 V 型黑色氧化物。..........28 工装长度 NAS 907A 型 340-A 黑色氧化物 118º 分割点。.。。。16 木工长度通用 118º 点类型 100 亮光饰面 。。。。。.......17 - 21 型 115 黑色氧化物 ..........17 - 21 型 170-W 公制 - 亮面处理 .........22 型 128 3/8 英寸缩小 - 亮面处理 .....23
摘要:用于固态钠(NA)电池的复合固体聚合物电解质(CSP),由于其高模量,良好的机械性能和相对于液体电解质的总体安全性而具有吸引力。重要的CSPE特性(例如结晶度和离子电导率)与填充材料的物理化学特征紧密相关。在这项工作中,我们研究了2D六角硼(2D H-BN)含量如何在聚(氧化乙烷)(PEO)基于Na-ion的CSPE中使用NANO 3作为模型盐进行Na-ion传导的聚(PEO)CSPES中的流动聚合物结晶度和离子电导率。使用X射线差异(XRD),差异扫描量热法(DSC)和电化学阻抗光谱镜(EIS),我们发现聚合物结晶度在H-BN浮动的存在中会增加,而总离子电导率相对降低了相对降低的样品。量子机械DFT计算揭示了H-BN与两个离子盐的两个离子结合的能力,更强烈地与Na +阳离子结合,迄今为止,在基于Na的聚合物电解质的情况下尚未报道。这项工作中的实验和计算效果的组合提供了关键的物理见解,以了解填充剂的几何特征和化学特征(即刘易斯酸度和刘易斯碱度)在CSP的设计中用于Na-ion传导。
宽频段晶体中的抽象缺陷中心对它们在光电和传感器技术中的应用中的潜力引起了人们的兴趣。然而,众所周知,由于钻石,碳化硅或氧化铝的高度绝缘晶体中的缺陷,由于其较大的内部耐药性,因此很难电气兴奋。为了应对这一挑战,我们意识到了基于十六角硼(HBN)的碳中心的垂直隧道连接处令人兴奋的缺陷范式。通过Van der Waals技术的设备的合理设计使我们能够升高和控制与缺陷到波段和intradefect的电致发光有关的光学过程。对隧道事件的基本理解是基于HBN中的谐振缺损状态之间电子波函数振幅转移到石墨烯中金属状态的,这导致由于组成材料的不同条带结构而导致电子特性的巨大变化。在我们的设备中,通过隧道通路的电子衰变与辐射重组竞争,由于特征性隧道时间在屏障的厚度和结构上具有显着的敏感性,导致载体动力学的可调性程度。这使我们能够实现Intrade的过渡的高耐高率电激发,超过了几个数量级,因此在子兰段式方案中光激发的效率。这项工作代表了通用且可扩展的平台的显着进步,用于使用宽带间隙晶体中的缺陷中心的电动设备,其特性通过在设备工程水平上激活不同的隧道机制进行调制。
六角硼硝酸盐(H -BN)是多种应用的有前途的材料。自发现以来,它已被用于纳米电子和光电设备作为各种二维材料的最佳底物。此外,H -BN是中红外区域的天然双曲线材料,在那里,光子材料几乎没有选择。要了解结构和属性之间的关系,必须评估纳米级H -BN中的层数。在这里,使用仿真和实验的组合,我们系统地研究了几层H-BN的Fowler-Nordheim隧道效应,并准确地获得并验证了基本的物理参数,例如层依赖性有效质量。这项工作对基于GAN的金属/绝缘体/半导体(MIS)块的设计进行了系统的研究,该块很少,H-BN是绝缘层。发现,诸如H -BN层的数量,gan掺杂浓度以及接触金属的工作功能诸如结构和材料的功能,对这些MIS块的电气特征产生了显着影响,而理想的异质界面则是2D H -BN膜的互联网膜的痛苦,例如互化因素,例如互化因素,例如Inter -Interaps Interaps traps traps traps和Sraps sraps traps traps traps traps traps and sraps sraps。通过全面平衡关键因素的相互限制,这项工作可以实现基于GAN的MIS块,该块能够在较高的电压,电流或功率条件下进行操作,而与其对应物相比。本文旨在提供H -BN设备的基本物理,并帮助开发相关的基于H -BN的红外光电学。
对微电器设备和有效热电的有效导热的需求不断增长,这增加了对具有极高或极低导热率的新材料的需求[1,2]。二维(2D)薄片,例如石墨烯或六角硼(HBN)在固态材料中最高的导热率中显示出最高的导热率。它们的尺寸与吸引人的电荷和热运输特性相结合,使其成为纳米电子设备的热量管理的良好候选者[3]。尽管最近在纳米技术方面取得了进步,但对纳米结构和低维系统热流的研究仍然是一项艰巨的任务。在这项工作中,我们介绍了旨在在多个方向上测量纳米材料的平面热特性的设备的制造和表征。我们在这里提出了一种旨在在多个方向上测量纳米材料的纳米材料的热能性能的设备的制造和表征[4]。此外,该设备允许同时执行电气和光学测量。这允许空间解决最终的热性能各向异性并校正接触电阻。制造没有与要研究的特定纳米结构有关的元素。最后,我们使用250 nm厚的硅薄片(图1)验证了设备的准确性,该硅层充当参考系统,并提供了探索主要热接触电阻的影响的可能性。我们已经使用拉曼温度计来计算薄片的有效晶格温度,这是膜上施加的温度的函数(图2),我们提取了平均界面界面导热率为2.4∙104𝑊𝑊22。
化学传感和热量管理都代表着主要技术,可以在可穿戴设备中进行远程医疗保健,这在大流行社会中非常重要。石墨烯和相关的2D材料(GRM)具有可穿戴电子产品的新型电气和热性能的巨大潜力。特别是基于GRM的溶液的纳米结构GRM膜(图1A)的低温产生和沉积对于印刷柔性和可穿戴电子产品极为有吸引力。[1,2]已经开发了来自具有不同电子性能的2D材料的电子油墨来打印设备的不同元素:活性层中的半导体或半金属油墨,用于介电墨水的磁铁和用于电极的墨水[3,4]。单层六角硼硝酸硼(H-BN)是一种宽带2D半导体,具有出色的声子传输[5],这是用于热导电糊的有前途的聚合物填充剂。[6]在本次演讲中,我将描述表面活性剂和无溶剂和无溶剂喷墨印刷的薄膜薄膜设备的电荷传输机制,这些薄膜的薄膜设备(半金属),二钼钼(MOS 2,半导体,半导体)和钛金属MXEN(TI 3 C 2,METATIENT)的电气依赖性和磁场依赖于温度和磁场,并将其用于温度和磁场。[7]印刷几层MXENE和MOS 2设备中的电荷传输由组成薄片的固有运输机理主导。另一方面,印刷的几层石墨烯设备中的电荷传输主要由不同薄片之间的传输机构主导。[8][7]然后,我将讨论H-BN和Ti 3 C 2的纳米结构膜中的热传输,并报告与Wiedmann-Franz Law背道而驰,为在有效冷却电子电路和OptoelectRonic设备中的电气冷却和智能管理式智能处理和热量管理和智能处理中的电气和热导电涂料铺平了道路。
要求出版商恢复对超过 50 万本书的访问权限。这篇文章起源于 1966 年,当时游戏首次出现在每期杂志中,从第 18 期开始,SPI 接手并由 Jim Dunnigan 创办了该杂志。SPI 倒闭后,该杂志几经易手,直到 1991 年左右 Decision Games 收购它。除了介绍游戏之外,该杂志还包括通常与该期游戏相关的军事历史文章。自第 176 期以来,该杂志一直在报摊上出售,但没有游戏。2007 年,Strategy and Tactics Press 从 Decision Games 中分离出来,出版该杂志和一份新的姊妹刊物《战争世界》,专注于二战主题游戏,让 S&T 可以探索其他战役。2012 年,Decision Games 推出了《现代战争》,专注于 1945 年后到不远的未来的现代战争主题。第 18 期之前的游戏只包括书面规则、说明或装订在杂志中的单位列表,但没有完成的组件。例如,《克里特岛》(第 18 期)与杂志本身装订在一起,包括地图表。S&T 19 至 25 期中的游戏带有组件,但筹码未切割也未安装,需要买家将它们粘在压板或瓦板上,然后切割。从第 26 期开始的所有 SPI 游戏都是安装好的。以下是 S&T 的简史:完整的历史可在 Tactical Wargamer 的网站上找到。出版商:* 1-16 期:SPI* 17-90 期:TSR* 91-111 期:3W* 112 期及之后:Decision GamesSoldiers of Her Majesty SingaporeTrail of the FoxCentral Command Thunder at LuetzenSuperpowers at War Cromwell's Victory Monty's D-DayRoad to Vicksburg13:Colons in RevoltRuweisat RidgePleasant HillWarsaw RisingRemember the Maine!目标:利比亚 黑斯廷斯:1066 朝鲜:运动战 1950-1951 巴顿参战 阿本斯贝格战役 埃克穆尔战役 卡内夫满族 北德平原 老虎队正在燃烧的马兵 尼加拉瓜!印度兵变 飞马桥 山谷战役 斯大林格勒要塞 远海 '82 贝鲁特 光荣冲锋 东方非洲 死亡的收获(葛底斯堡) 对马岛 多瑙河前线 铁十字勋章 巴吞鲁日 安齐奥滩头阵地 杂耍 博罗季诺:注定失败的胜利 重装士兵 埃劳的拿破仑 阿拉伯梦魇:科威特战争 目标:突尼斯 汉尼拔:第二次布匿战争 塔拉瓦 格兰德河 乍得:丰田战争 图拉真 意大利战役:西西里 圣战:阿富汗 克罗普雷迪桥 普法战争 意大利战役:萨勒诺 弗里德兰 / 维多利亚案 绿色扎马 / 菲利克斯行动 俄土战争 安齐奥 白鹰 东罗马内战 红日 / 红星(诺门罕) 齐柏林 地中海战争 继任者 克隆塔夫 / 塞班岛 七年战争 巴尔干战争 高卢的凯撒 野人站 / 奥吕斯蒂 普奥战争突击部队行动亚特兰大战役:桃树溪和琼斯伯勒亚特兰大战役:秃山和以斯拉教堂 前往莫斯科 莫洛托夫战争 三十年战争 印巴战争 日耳曼尼亚 底格里斯河上的血战 跨越几个世纪和大洲的战争,正如战略与战术 (S&T) 杂志增刊所记录的那样。主要战役和活动包括: * 美国内战:新墨西哥战役 (1862 年)、夏伊洛战役 (1862 年)、杰克逊的谢南多厄河谷战役 * 第一次世界大战:库尔斯克战役 (1943 年)、眼镜蛇行动、汉尼拔战争 * 第二次世界大战:中国保卫战、圣地亚哥战役 (1898 年)、禧年行动:迪耶普 (1942 年) * 冷战:1979 年的喀布尔战役和五面体维尔茨堡战役、福克兰群岛决战 * 古代和中世纪战争:不列颠战役、马尔伯勒战役:拉米利斯和马尔普拉凯战役、长津湖:第十军逃脱陷阱 * 亚洲冲突:朝鲜战役 (1863 年)、巴尔干弃兵 (1943-45 年) * 欧洲冲突:德德战争 (1918-19 年)、腓特烈战争:奥地利王位继承战争 (1741-48 年)、冷战战役 2 * 殖民和帝国战争:英祖战争、布尔战争、义和团运动 除了这些历史战役之外,S&T 增刊还探讨了假设情景和“假设”情形,例如: * 不可思议的行动:从易北河到奥得河,格兰德河战争 * 入侵马耳他,第一次布匿战争(公元前 264-241 年) * 卡波雷托:意大利战线(1917-18 年),俄罗斯南侵:征服中亚 增刊还介绍了各种桌面游戏的游戏变体和勘误表,包括龙与地下城。 20 世纪 70 年代初,出版了一系列迎合各种兴趣的文章。这些文章发表于 1970 年至 1971 年期间,涵盖了海战游戏、微型地形、东部战线战略、古罗马的核能力和战争游戏理论等多种主题。该系列包括《武装党卫队:隐藏的海军战争游戏搜索》、《模块闪电战:微缩模型地形》、《战略 1:1914 年的东线》等文章。探讨的其他主题包括数学在游戏设计中的应用、核武器在古罗马的意义以及围绕东方战争的理论。除了这些独立文章外,该系列还设有特别部分,例如《两种闪电战变体:第一次世界大战中的伤亡原因 - 1914 年,东方战争 - 结论》。其他值得注意的文章包括关于微缩模型中的空中力量、日德兰半岛作战命令以及 Tac 13 场景(以 Centurion 和其他战役为特色)的讨论。该系列还深入研究了历史领域,其中包含有关韩国、视线六角网格和武装党卫队的文章。此外,它还涉及黑暗时代、战役分析和微缩模型中的跳伞艺术。进军库尔斯克 (1943 年)、眼镜蛇行动、汉尼拔战争 * 第二次世界大战:中国保卫战、圣地亚哥战役 (1898 年)、禧年行动:迪耶普 (1942 年) * 冷战:1979 年的喀布尔战役和五重奏维尔茨堡战役、福克兰群岛决战 * 古代和中世纪战争:不列颠战役、马尔伯勒战役:拉米伊斯战役和马尔普拉凯战役、长津湖:第十军逃脱陷阱 * 亚洲冲突:朝鲜战役 (1863 年)、巴尔干弃兵 (1943-45 年) * 欧洲冲突:德国战争 (1918-1919 年)、腓特烈战争:奥地利王位继承战争 (1741-48 年)、冷战战役 2 * 殖民和帝国战争:英祖战争、布尔战争、义和团运动 除了这些历史战役之外,S&T 增刊还探讨了假设情景和“假设”情形,例如如: * 不可思议的行动:从易北河到奥得河,格兰德河战争 * 入侵马耳他,第一次布匿战争(公元前 264-241 年) * 卡波雷托:意大利前线(1917-18 年),俄罗斯南下:征服中亚 这些补充还介绍了各种桌面游戏的游戏变体和勘误表,包括龙与地下城。 20 世纪 70 年代初,出版了一系列迎合各种兴趣的文章。这些文章发表于 1970 年至 1971 年之间,涵盖了海战游戏、微缩地形、东部战线战略、古罗马的核能力和战争游戏理论等各种主题。该系列包括“武装党卫队:隐藏的海战游戏搜索”、“模块闪电战:微缩地形”、“战略 1:1914 年的东部战线”等作品。探讨的其他主题包括数学在游戏设计中的应用、核武器在古罗马的意义以及围绕东方战争的理论。除了这些独立文章外,该系列还设有特别部分,例如“两种闪电战变体:第一次世界大战中的伤亡原因 - 1914 年,东方战争 - 结论”。其他值得注意的文章包括关于微缩模型中的空中力量、日德兰半岛的作战命令以及以 Centurion 和其他战役为特色的 Tac 13 场景的讨论。该系列还深入研究了历史领域,其中包括关于韩国、视线六角网格和武装党卫队的文章。此外,它还涉及了黑暗时代、战役分析和微缩模型中的跳伞艺术。进军库尔斯克 (1943 年)、眼镜蛇行动、汉尼拔战争 * 第二次世界大战:中国保卫战、圣地亚哥战役 (1898 年)、禧年行动:迪耶普 (1942 年) * 冷战:1979 年的喀布尔战役和五重奏维尔茨堡战役、福克兰群岛决战 * 古代和中世纪战争:不列颠战役、马尔伯勒战役:拉米伊斯战役和马尔普拉凯战役、长津湖:第十军逃脱陷阱 * 亚洲冲突:朝鲜战役 (1863 年)、巴尔干弃兵 (1943-45 年) * 欧洲冲突:德国战争 (1918-1919 年)、腓特烈战争:奥地利王位继承战争 (1741-48 年)、冷战战役 2 * 殖民和帝国战争:英祖战争、布尔战争、义和团运动 除了这些历史战役之外,S&T 增刊还探讨了假设情景和“假设”情形,例如如: * 不可思议的行动:从易北河到奥得河,格兰德河战争 * 入侵马耳他,第一次布匿战争(公元前 264-241 年) * 卡波雷托:意大利前线(1917-18 年),俄罗斯南下:征服中亚 这些补充还介绍了各种桌面游戏的游戏变体和勘误表,包括龙与地下城。 20 世纪 70 年代初,出版了一系列迎合各种兴趣的文章。这些文章发表于 1970 年至 1971 年之间,涵盖了海战游戏、微缩地形、东部战线战略、古罗马的核能力和战争游戏理论等各种主题。该系列包括“武装党卫队:隐藏的海战游戏搜索”、“模块闪电战:微缩地形”、“战略 1:1914 年的东部战线”等作品。探讨的其他主题包括数学在游戏设计中的应用、核武器在古罗马的意义以及围绕东方战争的理论。除了这些独立文章外,该系列还设有特别部分,例如“两种闪电战变体:第一次世界大战中的伤亡原因 - 1914 年,东方战争 - 结论”。其他值得注意的文章包括关于微缩模型中的空中力量、日德兰半岛的作战命令以及以 Centurion 和其他战役为特色的 Tac 13 场景的讨论。该系列还深入研究了历史领域,其中包括关于韩国、视线六角网格和武装党卫队的文章。此外,它还涉及了黑暗时代、战役分析和微缩模型中的跳伞艺术。义和团运动 除了这些历史战役之外,S&T 增刊还探讨了假设情景和“假设”情形,例如: * 不可思议的行动:从易北河到奥得河,格兰德河战争 * 入侵马耳他,第一次布匿战争(公元前 264-241 年) * 卡波雷托:意大利战线(1917-18 年),俄罗斯南侵:征服中亚 增刊还介绍了各种桌面游戏的游戏变体和勘误表,包括龙与地下城。 20 世纪 70 年代初,出版了一系列迎合各种兴趣的文章。这些文章发表于 1970 年至 1971 年之间,涵盖了海战游戏、微型地形、东部战线战略、古罗马的核能力和战争游戏理论等多种主题。该系列包括《武装党卫队:隐藏的海军战争游戏搜索》、《模块闪电战:微缩模型地形》、《战略 1:1914 年的东线》等文章。探讨的其他主题包括数学在游戏设计中的应用、核武器在古罗马的意义以及围绕东方战争的理论。除了这些独立文章外,该系列还设有特别部分,例如《两种闪电战变体:第一次世界大战中的伤亡原因 - 1914 年,东方战争 - 结论》。其他值得注意的文章包括关于微缩模型中的空中力量、日德兰半岛作战命令以及 Tac 13 场景(以 Centurion 和其他战役为特色)的讨论。该系列还深入研究了历史领域,其中包含有关韩国、视线六角网格和武装党卫队的文章。此外,它还涉及黑暗时代、战役分析和微缩模型中的跳伞艺术。义和团运动 除了这些历史战役之外,S&T 增刊还探讨了假设情景和“假设”情形,例如: * 不可思议的行动:从易北河到奥得河,格兰德河战争 * 入侵马耳他,第一次布匿战争(公元前 264-241 年) * 卡波雷托:意大利战线(1917-18 年),俄罗斯南侵:征服中亚 增刊还介绍了各种桌面游戏的游戏变体和勘误表,包括龙与地下城。 20 世纪 70 年代初,出版了一系列迎合各种兴趣的文章。这些文章发表于 1970 年至 1971 年之间,涵盖了海战游戏、微型地形、东部战线战略、古罗马的核能力和战争游戏理论等多种主题。该系列包括《武装党卫队:隐藏的海军战争游戏搜索》、《模块闪电战:微缩模型地形》、《战略 1:1914 年的东线》等文章。探讨的其他主题包括数学在游戏设计中的应用、核武器在古罗马的意义以及围绕东方战争的理论。除了这些独立文章外,该系列还设有特别部分,例如《两种闪电战变体:第一次世界大战中的伤亡原因 - 1914 年,东方战争 - 结论》。其他值得注意的文章包括关于微缩模型中的空中力量、日德兰半岛作战命令以及 Tac 13 场景(以 Centurion 和其他战役为特色)的讨论。该系列还深入研究了历史领域,其中包含有关韩国、视线六角网格和武装党卫队的文章。此外,它还涉及黑暗时代、战役分析和微缩模型中的跳伞艺术。东线战争 - 结论。”其他值得注意的文章包括关于微缩模型中的空中力量、日德兰半岛作战命令以及 Tac 13 中 Centurion 和其他战役的场景的讨论。该系列还深入研究了历史领域,发表了关于韩国、视线六角网格和武装党卫队的文章。此外,它还涉及了黑暗时代、战役分析和微缩模型中的跳伞艺术。东线战争 - 结论。”其他值得注意的文章包括关于微缩模型中的空中力量、日德兰半岛作战命令以及 Tac 13 中 Centurion 和其他战役的场景的讨论。该系列还深入研究了历史领域,发表了关于韩国、视线六角网格和武装党卫队的文章。此外,它还涉及了黑暗时代、战役分析和微缩模型中的跳伞艺术。
描述/背景GM2神经节蛋白是一组溶酶体脂质储存障碍,其中包括Tay-Sachs病(TSD)。GM2神经节苷脂是在神经细胞膜表面发现的大脂质分子。它们不断合成和退化。溶酶体是细胞内的细胞器,其中包含大约50种不同的酶,这些酶与有毒物质消化和清除废物的消化有关。这样一种酶是β-己糖胺酶A(β-己糖胺酶A或Hex A),这是导致GM2神经节蛋白底物的正常分解代谢。当AX A缺乏或缺乏时,底物会在细胞中积聚导致细胞死亡的细胞,最著名的是大脑和脊髓中的细胞。Hexa基因提供了制作六角亚基的指示,而Hexa基因中的变体导致Hex A的生产不足A。TSD疾病的严重程度与人体产生的十六进制量直接相关。tay-sachs已被发现有几种形式:婴儿(或经典),少年和成人(或晚发)。在一个家庭中只有一种形式的Tay-Sachs发生。婴儿tay-sachs:婴儿形式的特征是几乎完全缺乏十六进制的酶活性,并且是最严重的形式。婴儿出生时可能不受影响;但是,症状出现在生命的头几个月中。症状包括失去学习技能(回归),癫痫发作以及肌肉和心理功能的丧失。经典的症状是从脉络膜暴露中发现了眼球的樱桃红点。以这种形式的儿童在幼儿时期无法生存。少年tay-sachs:这种形式具有一系列严重性,症状出现在童年时期的任何时候,但通常在2至5岁之间。症状包括行为问题,逐渐丧失技能,频繁的呼吸道感染和癫痫发作。具有这种形式的孩子通常无法在十几岁的时候生存。成人Tay-Sachs:这是最不严重的形式,在童年后期出现症状。症状可能包括笨拙,肌肉无力,精神疾病和