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内耳发育中依赖于ATP的染色质重塑
摘要：在转录，DNA复制和修复过程中，染色质结构经常进行调节以揭示特定的遗传区域并允许进入DNA相互作用的酶。ATP依赖性染色质重塑络合物使用ATP水解的能量通过重新定位和重新排列核小体来修饰染色质结构。这些复合物由保守的SNF2（催化ATPase亚基）定义，并分为四个家庭：CHD，SWI/SNF，ISWI和INO80。ATP依赖性染色质重塑者对于调节包括内耳在内的许多器官的发育和干细胞生物学至关重要。此外，编码为染色质重塑者一部分的蛋白质的基因突变已与许多神经感觉聋的情况有关。在这篇综述中，我们描述了这些复合物的组成，结构和功能活性，并讨论它们如何促进听力和神经感觉的耳聋。
朝着基因疗法用于遗传性内耳疾病的临床应用
摘要：当一个人最小化运动至今未检测到相关的肌肉激活的程度时，观察到准运动（QM）。同样，对于假想运动（IM）和明显的运动，QM伴随着EEG感觉运动节奏的事件相关的对异步（ERD）。更强的ERD。但是，差异可能是由于QMS中剩余的肌肉激活可能引起的，该肌肉可能逃脱检测。在这里，我们使用敏感的数据分析程序重新检查了肌电图（EMG）信号（EMG）信号（EMG）信号和ERD之间的关系。与视觉任务和IMS相比，在QMS中观察到更多具有肌肉激活迹象的试验。但是，此类试验的速率与实际运动的主观估计无关。对侧ERD不依赖EMG，但与IMS相比，QMS中的EMG仍然更强。这些结果表明，大脑机制在严格的意义上是QMS常见的，并且“ Quasi-Quasi运动”（尝试执行相同任务并伴随可检测到的EMG升高），但它们与IMS之间有所不同。QM可能有助于更好地了解运动动作的研究，并建模与健康参与者在脑部计算机接口中尝试使用的运动。
使用多能干细胞对内耳发育和疾病进行建模 - 新治疗策略的途径
哺乳动物内耳的感觉上皮能够感知声音和运动。对这些上皮的损害会导致不可逆的感觉性听力损失和前庭功能障碍，因为它们缺乏再生能力。不造成永久性损害的情况下，人内耳不能进行活检，显着限制了可用于研究的组织样本。研究疾病病理学和治疗性发展传统上依赖于动物模型，这些模型通常无法完全概括人类的耳膜系统。现在，使用诱导的多能干细胞衍生的培养物来解决这些挑战，从而产生内耳的感觉上皮组织。在这里，我们回顾了如何使用多能干细胞来产生二维和三维耳培养物，这些新方法的优势和局限性以及如何使用它们来研究遗传和获得形式的声音和获得形式。本综述概述了迄今为止多能干细胞衍生的耳培养物的进展，重点是它们在疾病建模和治疗试验中的应用。我们调查了他们当前的局限性和未来的方向，强调了他们对高通量药物筛查和开发个性化医学方法的潜在效用。
Akouos 在耳鼻咽喉科学研究协会第 45 届年度冬季会议上展示了非临床数据，证明精准遗传医学平台对多种内耳疾病的潜在适用性
AK-antiVEGF 是一种基因治疗候选药物，处于临床前开发阶段，可用于治疗前庭神经鞘瘤 (VS) 患者。先前发布的全身性 VEGF 抑制剂治疗临床试验数据显示，由于 NF2 基因突变，部分 VS 患者 VS 肿瘤体积缩小，听力改善。然而，相关毒性可能会限制长期全身性使用 VEGF 抑制剂作为 VS 的可行治疗选择。在非人类灵长类动物 (NHP) 中，耳蜗内注射 AK-antiVEGF 后，抗 VEGF 蛋白的局部表达强劲且耐受性良好，这是一种用于评估给药参数的解剖学相关模型。两项评估多剂量的非临床研究的数据表明，全身性暴露于抗 VEGF 蛋白是有限的。计算模型支持已报道的生物活性抗 VEGF 蛋白水平扩散到早期 VS 肿瘤的典型位置的潜力。总之，这些数据支持未来临床开发 AK-antiVEGF 以用于潜在治疗 VS。
TCR重定向的T细胞进行癌症治疗 临床神经生理学 精确医学：内耳疾病的新时代
养子T细胞疗法（ACT）是一种快速发展的治疗方法，旨在利用T细胞特异性和功能来进行疾病。基于证据表明，T淋巴细胞可以介导有效的抗肿瘤反应，最初仅依赖于分离，体外膨胀以及输注肿瘤炎或循环肿瘤特异性T细胞。尽管在一部分病例中有效，但在第一次ACT临床试验中，几名患者在暂时疾病控制后发生了疾病进展。该证据促使研究人员通过利用不断发展的基因工程场和改进制造方案来改善ACT产品，从而能够生成有效且长期持续的肿瘤特异性T细胞产品。尽管最近进展，但在开发工具的开发中，包括抗原靶标，识别和优化肿瘤特异性T细胞受体的挑战，使T细胞能够抵消免疫抑制性肿瘤微环境，但仍需要面对。本综述旨在总结旨在在液体和实体瘤的背景下改善行为效率和安全性的主要成就，障碍和可能的解决方案。
斑马鱼中 tmc1/2a/2b 基因的破坏揭示了内耳毛细胞亚型的亚基要求
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b'听力测试纯音测听（听力测试）此测试确定您能听到声音的音量必须达到多大。测试期间，将以不同音量呈现低频和高频音调。您将被要求确认何时能够听到声音。测试将单独评估每个频率。测试将使用插入式耳机（放入耳道的泡沫插入物）、耳罩和/或耳后骨头进行。这允许测试确定听力问题是源于内耳故障（感音神经性听力损失）还是源于声波传输到内耳的问题（传导性听力损失）或两者兼而有之（混合性听力损失）。在许多情况下，有必要将声音或噪音引入未测试的耳朵。这种分散注意力的方式使听力学家能够确保在评估的耳朵中听到测试音。 （时间 20 到 30 分钟）言语听力测试 这些测试用于评估您的耳朵对所听到内容的理解能力。 通过耳机或扬声器呈现两组不同的单词列表。 一种测试以不同的响度级别管理单词列表。 它用于确定您的耳朵第一次接收语音的声级。（言语接收阈值） 第二组单词使用纯音听力检查中确定的阈值来设置呈现的声级。 这样，我们可以确定您的耳朵听到了这些单词。 然后，通过呈现一组单词，我们可以确定您的耳朵对所听到内容的理解能力。（言语辨别分数）（时间 15 到 20 分钟） 阻抗和声反射测试 这组测试用于评估中耳结构和听觉神经的声音传输特性、耳咽管的工作情况、中耳肌肉的工作情况以及中耳压力的状态。 将一个小耳塞插入耳道。耳中会传来低沉的嗡嗡声。嗡嗡声的响度可能有所不同，有时听起来可能很大。此外，还会引入微小的压力变化。这些测试中获得的信息不需要您的回应。（时间 15-20 分钟）'
b'听力测试纯音测听（听力测试）此测试确定您能听到声音的音量必须达到多大。测试期间，将以不同音量呈现低频和高频音调。您将被要求确认何时能够听到声音。测试将单独评估每个频率。测试将使用插入式耳机（放入耳道的泡沫插入物）、耳罩和/或耳后骨头进行。这允许测试确定听力问题是源于内耳故障（感音神经性听力损失）还是源于声波传输到内耳的问题（传导性听力损失）或两者兼而有之（混合性听力损失）。在许多情况下，有必要将声音或噪音引入未测试的耳朵。这种分散注意力的方式使听力学家能够确保在评估的耳朵中听到测试音。 （时间 20 到 30 分钟）言语听力测试 这些测试用于评估您的耳朵对所听到内容的理解能力。 通过耳机或扬声器呈现两组不同的单词列表。 一种测试以不同的响度级别管理单词列表。 它用于确定您的耳朵第一次接收语音的声级。（言语接收阈值） 第二组单词使用纯音听力检查中确定的阈值来设置呈现的声级。 这样，我们可以确定您的耳朵听到了这些单词。 然后，通过呈现一组单词，我们可以确定您的耳朵对所听到内容的理解能力。（言语辨别分数）（时间 15 到 20 分钟） 阻抗和声反射测试 这组测试用于评估中耳结构和听觉神经的声音传输特性、耳咽管的工作情况、中耳肌肉的工作情况以及中耳压力的状态。 将一个小耳塞插入耳道。耳中会传来低沉的嗡嗡声。嗡嗡声的响度可能有所不同，有时听起来可能很大。此外，还会引入微小的压力变化。这些测试中获得的信息不需要您的回应。（时间 15-20 分钟）'