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World File Search System原发性
指南针对原发性精神病患者的抗精神病药和ADHD药物联合治疗的国家临床建议
国家卫生委员会的国家临床建议是系统准备的陈述，并参与了相关专业知识。在特定情况下，专业人员在做出适当和良好的临床保健益处时使用了国家临床建议。公开可用的国家临床建议，以便公民和患者也可以根据指南定向。国家临床建议被归类为专业建议，这意味着国家卫生委员会建议相关专业人员遵循建议。国家临床建议在法律上没有约束力，这将始终是特定临床情况下的专业估计，这对于对适当和适当的健康专业福利的决定至关重要。尽管医疗保健专业人员遵循建议，但不能保证成功的治疗结果。在某些情况下，不建议使用的治疗方法可能更适合患者的情况。医疗保健专业人员通常在选择治疗时应涉及患者。
原发性鼻流感感染重新布线组织 - 尺度记忆...
塞缪尔·W·卡瑟（Samuel W. 1、2、4、8、9、11、12， * 1胃肠病学，肝病学和营养部，波士顿儿童医院，波士顿儿童医院，美国马萨诸塞州波士顿2号，美国马萨诸塞州剑桥市MIT和哈佛大学Broad Instute哈佛医学院和马萨诸塞州理工学院，美国马萨诸塞州，美国6 ABBVIE剑桥研究中心，美国马萨诸塞州剑桥，美国7 Abbvie Genomics研究中心，北芝加哥，伊利诺伊州，美国8号计划，哈佛医学院，波士顿，波士顿，马萨诸塞州，美国马萨诸塞州902115，美国9哈佛大学，美国9哈佛大学，哈佛大学，哈佛大学，哈佛大学，哈佛大学，cambr euttry，cambr euntry，cambr euttry，cambr euntbr，cambr，cambr euntbr，cambr euttry，cambr euttry，10. *通信：jose.ordovas-montanes@childrens.harvard.edu https://doi.org/10.1016/j.immuni.2024.06.005
文章 COVID-19 疫苗接种：原发性纤毛运动障碍患者的认知和行为
1 伯尔尼大学社会与预防医学研究所，3012 伯尔尼，瑞士；eva.pedersen@ispm.unibe.ch (ESLP)；maria.mallet@ispm.unibe.ch (MCM)；yin.lam@ispm.unibe.ch (YTL)；myrofora.goutaki@ispm.unibe.ch (MG) 2 伯尔尼大学健康科学研究生院，3012 伯尔尼，瑞士 3 意大利 Ciliare Primaria Sindrome di Kartagener Onlus 协会，70124 巴里，意大利；saradcp@virgilio.it 4 ADCP 协会，42218 Saint-Étienne，法国；icizeau@cegetel.net 5 PCD Support UK，伦敦 MK18 9DX，英国； fiona.copeland@stonac.co.uk 6 Asociación Española de Pacientes con Discinesia Ciliar Primaria, Santo Ángel 30151, 菲律宾； asociaciondcpes@gmail.com 7 PCD 基金会，明尼阿波利斯，明尼苏达州 55420，美国； michelemanion@gmail.com 8 原发性纤毛运动障碍中心，NIHR 生物医学研究中心，南安普敦大学医院 NHS 基金会信托，南安普敦 SO16 6YD，英国； Amanda-lea.harris@uhs.nhs.uk (ALH)； jlucas1@soton.ac.uk (JSL) 9 南安普顿大学医学院，临床和实验医学学院，南安普顿 SO17 1BJ，英国 10 费德里科二世大学转化医学科学系，80138 那不勒斯，意大利； santamar@unina.it 11 伯尔尼大学医院儿科系儿科呼吸医学和过敏学科，伯尔尼大学医院，伯尔尼大学，3010 瑞士 * 通讯地址：Claudia.kuehni@ispm.unibe.ch；电话：+41-31-684-35-07 † COVID-PCD 患者咨询小组（按字母顺序）：Sara Bellu，意大利 Kartagener Onlus 原发性纤毛诊断协会，意大利；Isabelle Cizeau，法国 ADCP 协会；Fiona Copeland，英国 PCD 支持；Katie Dexter，英国 PCD 支持；Lucy Dixon，英国 PCD 支持；Trini L ó pez Fern á ndez，西班牙原发性纤毛诊断协会Susanne Grieder，Selbsthilfegruppe Primäre Ciliäre Dyskinesie，瑞士； Catherine Kruljac，澳大利亚 PCD 原发性纤毛运动障碍，澳大利亚； Michele Manion，PCD 基金会，美国； Bernhard Rindlisbacher，Selbsthilfegruppe Primäre Ciliäre Dyskinesie，瑞士； Hansruedi Silberschmidt，Verein Kartagener Syndrom und Primäre Ciliäre Dyskinesie，德国。
以及由Adeno介导的原发性和培养的肿瘤细胞...
我们已经使用阳离子脂质体来促进原代和培养细胞类型的腺相关病毒（AAV）质粒转染。AAV质粒DNA显示出比标准质粒的复合物高的表达水平。此外，观察到典型的脂质体介导的瞬时表达与标准质粒的转染所证明的瞬态表达不同，该基因的长期表达（> 30天）。染色体DNA的南部分析进一步证实了长期表达是由于AAV质粒转染组中的转基因而不是在标准质粒转染组中引起的。AAV质粒 - 脂质体复合物诱导的转基因表达水平与重组AAV转导相当。原发性乳房，卵巢和肺部肿瘤细胞可与AAV质粒DNA-脂质体复合物转染。转染的原发性和培养的肿瘤细胞即使在致命照射后也能够表达转基因产物。在正常人类外周血的新鲜分离的CD3+，CD4+和CD8+T细胞中也观察到了高级基因表达。转染效率范围为10％至501％，如白细胞介素2转染的细胞中细胞内白细胞介素-2水平评估。在原发性肿瘤和淋巴样细胞中表达转基因的能力可以应用于肿瘤疫苗研究和方案，最终可以对癌症和艾滋病中细胞免疫反应的高度特异性调节。
先天性免疫缺陷病 (IEI)（原发性免疫缺陷病）伴有抗体缺乏，免疫球蛋白具有既定治疗作用
免疫学家需要在六个月时进行初步检查，并至少每年进行一次持续检查以评估临床益处。临床有效性的记录对于继续免疫球蛋白治疗是必要的。应至少在治疗 12 个月后考虑停止免疫球蛋白治疗。如果血清 IgM 和 IgA 水平呈上升趋势并接近正常水平，这可能表明免疫系统正在恢复，如果患者身体健康，可以考虑进行试验。一旦患者的 IgA 和 IgM 水平恢复正常，IgG 也可能恢复正常，可以进行停药试验。应根据需要延长免疫球蛋白治疗，以便在 9 月/10 月停止治疗，并在重新开始治疗之前重复临床和/或免疫学评估。对于没有活动性支气管扩张和/或化脓性肺病的患者，尤其应考虑这一点。需要 4 至 6 个月的免疫球蛋白清除期才能进行准确评估。可以考虑使用预防性抗生素来覆盖免疫球蛋白治疗停止的时期。
针对性疗法的新希望和挑战和原发性中枢神经系统淋巴瘤的免疫疗法
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是与中枢神经系统相关的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。大多数患者最终出现复发/难治性（R/R）PCNSL，PCNSL的总体预后仍然令人沮丧。最近，基因测序，转录组测序和单细胞测序平台提供了大量数据，揭示了PCNSL中发病机理和耐药性的基础机制，包括肿瘤细胞中NF-K B信号途径的激活，肿瘤细胞，肿瘤的异质性和免疫质量tumoremronosemronosmorodronenment。PCNSL分子病理学研究的进步已导致确定新的治疗靶标并开发新的药物。新的治疗策略，例如创建小分子靶向剂，免疫调节药物，免疫检查点抑制剂和嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞疗法，为PCNSL患者带来了新的希望，尤其是R/R PCNSL。本综述提出了PCNSL治疗，审查和讨论有针对性治疗和免疫疗法的效率和挑战的最新进展，并为PCNSL治疗策略的未来发展提供了前景。
病例报告：一名 51 岁的糖尿病患者，患有原发性双侧大结节性肾上腺增生和原发性甲状旁腺功能亢进
一名 51 岁女性患者，患有糖尿病和高血压，血糖和血压控制不佳，意外发现有多发性大肾上腺结节，皮质醇分泌过多，促肾上腺皮质激素抑制。皮质醇水平对低剂量和高剂量地塞米松测试均无反应，导致诊断为原发性双侧大结节性肾上腺增生。同时，血钙和甲状旁腺激素水平升高，以及 99mTc-甲氧基异丁基异腈 (99mTc-MIBI) 成像显示右下甲状旁腺中 99mTc-MIBI 摄取增加，提示可能存在原发性甲状旁腺功能亢进症。鉴于原发性双侧大结节性肾上腺增生和原发性甲状旁腺功能亢进症罕见的临床共存，本病例进行了介绍。
定量磁共振学指标与疾病的严重程度和原发性硬化性胆管炎患者的结局有关
在过去的几年中，已使用两种主要方法来研究Fe 2+的分布和局部协调环境和固体中的Fe 3+离子在微米或亚微米计尺度上：（1）X射线吸收光谱（XAS）与同步型光源（尤其是第二个和第三代能量的启发）（尤其是较高的能量射击量和高量）（尤其是较高的能量范围）（2001）和（2）具有透射电子显微镜的电子能量损失光谱（EEL）（在纳米尺度上提供高空间分辨率）（Van Aken等人。1998，1999）。 For XAS and EELS, the methodology consists first of probing the absorption jump on either side of the Fe- K edge [1s → con- duction band (CB) electronic transitions], or the Fe- L 2,3 edge (2p → CB), or the Fe- M 2,3 edge (3p → CB), and then of processing the experimental absorption to extract the information from both Fe 2+ and Fe 3+ components. 铁表现出未填充的3D状态（3d 51998，1999）。For XAS and EELS, the methodology consists first of probing the absorption jump on either side of the Fe- K edge [1s → con- duction band (CB) electronic transitions], or the Fe- L 2,3 edge (2p → CB), or the Fe- M 2,3 edge (3p → CB), and then of processing the experimental absorption to extract the information from both Fe 2+ and Fe 3+ components.铁表现出未填充的3D状态（3d 5
总tau和神经丝的结合区分了神经退行性和原发性精神疾病
背景和目的：神经精神症状通常在神经退行性疾病中观察到。目前没有生物标志物可用于诊断精神病。因此，在日常实践中，精神病和神经退行性疾病之间的区别可能具有挑战性。方法：这项回顾性研究包括64名原发性精神病患者（PSY）和162名与各种神经退行性迷失（NDG）相关的患者。在Cere- Brospilinal流体中分析了总TAU（T-TAU），磷酸化的Tau（P-TAU（P-TAU），A B 1-42肽（A B 1-42）和神经纤维纤维链轻链蛋白（NFL）。使用单个和脑脊液流体标记的个人和组合分析来评估PSY和NDG患者之间的歧视。结果：脑脊液T-TAU和NFL表现出最佳的诊断表现：它们能够区分PSY和每个NDG患者的每个亚组。t-tau的敏感性最高（93.8％），但特定较差（67.3％）。的确，一些NDG亚组表现出与PSY患者相当的T-TAU水平较低。连续的组合T-Tau + NFL提高了患者的特征，尤其是在这些特定亚组中，将特殊的五城市提高了89.6％，而不会改变灵敏度。最后，这种标记的组合导致整个患者队列的高分类率为90.7％。结论：顺序组合T-TAU + NFL可以在具有精神病患者的患者中对神经退行性的生物学检测。这种标记物的提及似乎是原发性精神病和神经疾病疾病之间临床实践中差异诊断的有前途的策略，从而改善了患者的医疗护理。
原发性卵巢平滑肌肉瘤
卵巢平滑肌肉瘤（OLMS）是一种罕见且侵略性的恶性肿瘤，是由平滑肌引起的，占所有卵巢恶性肿瘤的0.1％[1,2]。由于其间质起源，OLMS与更常见的上皮卵巢癌不同，并带来了独特的诊断和治疗挑战。这个罕见的实体主要发生在绝经后妇女中，尽管已经报道了年轻人的病例[1,3]。其临床表现通常涉及单侧附件肿块的快速发展，并伴有非特异性症状，例如下腹痛，不适或阴道出血[1,2]。与许多其他卵巢恶性肿瘤不同，血清抗原125（Ca-125）是一种常用的肿瘤标记物（CA-125），通常保留在正常范围内或仅显示温和的升高，从而增加了诊断的复杂性[4,5]。