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World File Search System原发性
原发性免疫缺陷的基因治疗
原发性免疫缺陷 (PID) 是一种遗传性、危及生命的疾病，其特征是易受感染、恶性肿瘤风险增加、自身免疫和炎症。它们的出现是由于 300 多个基因出现异常，这些基因控制着先天性和适应性免疫系统中一系列免疫亚群的发育或功能。1 在全球范围内，它们是一种罕见疾病，发病率为 1：10 000 个新生儿，2 尽管在近亲结婚率较高的国家，3 或存在创始突变的人群中，这一数字可能会高出 20 倍。4-6 症状通常出现在儿童时期，历史上治疗选择有限，主要集中在支持性治疗，造血干细胞移植 (HSCT) 是唯一的治愈方法。随着时间的推移，这项技术已经发展起来，在某些情况下，相关的发病率和死亡率已大幅降低。然而，成功仍然很大程度上取决于能否获得良好的人类白细胞抗原 (HLA) 匹配供体，在因移植物抗宿主病 (GvHD)、感染和移植物排斥而导致的错配情况下，存活率会降低。在没有合适的 HLA 匹配供体的情况下，自体基因校正干细胞疗法提供了一种有吸引力的替代方案，有可能避免 GvHD，并且通常能够使用毒性和免疫抑制性较低的预处理方案。作为免疫系统的奠基者，造血干细胞 (HSC) 提供了一个相对容易获得的治疗目标，无论是通过直接骨髓采集，还是最近首选的白细胞分离术。在粒细胞集落刺激因子 (G-CSF) 和普乐沙福介导的从骨髓到外周的动员后，采集
原发性中枢神经系统治疗建议
由于中枢神经系统的中枢神经系统稀有，没有明确的国际治疗建议。的治疗和玻璃体内甲氨蝶呤和/或ritiximabi治疗的基础上使用全身性高剂量细胞抑制作用（40-42）。利妥昔单抗时，可以降低甲氨蝶呤注射的频率，而利曲司型也可以用作疾病中折射剂中甲诺抗的单一物质。辐射疗法可用于单独治疗眼睛淋巴瘤或与局部疗法结合。然而，如果随着疾病发展到中枢神经系统的其余部分，则其使用受到许多急性和延迟的不良反应的限制，以及患者的甲氨蝶呤治疗相关的静修性，以及对患者的甲氨蝶呤治疗相关。系统尚未证明在无疾病或生存期间增加PVRL，也没有在中枢神经系统中其他地方的疾病进展（42）。眼内淋巴瘤的局部治疗更为激烈，可防止该疾病转移到中枢神经系统的其余部分，没有令人信服的证据。在中枢神经系统的眼睑中
原发性卵巢平滑肌肉瘤
卵巢平滑肌肉瘤（OLMS）是一种罕见且侵略性的恶性肿瘤，是由平滑肌引起的，占所有卵巢恶性肿瘤的0.1％[1,2]。由于其间质起源，OLMS与更常见的上皮卵巢癌不同，并带来了独特的诊断和治疗挑战。这个罕见的实体主要发生在绝经后妇女中，尽管已经报道了年轻人的病例[1,3]。其临床表现通常涉及单侧附件肿块的快速发展，并伴有非特异性症状，例如下腹痛，不适或阴道出血[1,2]。与许多其他卵巢恶性肿瘤不同，血清抗原125（Ca-125）是一种常用的肿瘤标记物（CA-125），通常保留在正常范围内或仅显示温和的升高，从而增加了诊断的复杂性[4,5]。
什么是原发性进行性失语症？
这些因素共同帮助医生找出导致言语障碍和其他症状的原因。PPA 是一种罕见的痴呆症，医生通常不会看到。这意味着可能需要比平时更长的时间才能得到正确的诊断。确诊后，许多人会想为未来做计划。这包括关于工作、生活方式和驾驶、护理选择、法律和金钱问题的决定。请在第 18 页了解有关痴呆症家庭的帮助和支持的信息。
在原发性胆管炎患者中受到...
网关队列1（低VTX-801剂量）剂量已完成（n = 2例）。在最终确定时没有报道SAE。VTX-801输注后，两名患者均经历了轻度，快速自我分辨的ALT增加而不会影响肝功能。一名患者经历了通过有症状治疗成功管理的非严重输液相关反应，以及迅速自我解决的低淋巴细胞计数恶化。他还经历了通过口服类固醇治疗的延迟，轻度的ALT升高，例如其他有系统的AAV治疗方法。由于两名患者在12周（和患者＃1的第36周）的VTX-801反应者不足，因此同时1剂量已终止，并且在获得研究独立数据监控委员会的批准后，VTX-801剂量已在队列2中升级。预计可以通过较高剂量实现较高幅度的药效学反应。
治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤（...
皮肤病学毒性是免疫检查点抑制剂（ICI）治疗的最常见免疫相关事件（IRAE）之一。大胆的雌雄同体（BP）是这些药物很难确定的罕见而严重的并发症，因为其初始症状可能与轻度的皮肤病变无法区分。本文介绍了一名68岁患者的病例，该患者在接受一种ICI疗法pembrolizumab后出现了BP，用于晚期非小细胞肺癌（NSCLC）。经过大约7个月的治疗后，不良事件的常见术语标准（CTCAE）的3级皮肤毒性以皮疹和瘙痒的形式发生。pembrolizumab，并引入泼尼松和抗组胺药。当皮肤毒性提高到1级时，恢复pembrolizumab并将泼尼松的剂量保持在10 mg。 3个月后3个月的皮肤毒性症状复发后，免疫疗法停止了3个月。当患者发育出充满清晰液体的水泡时，皮肤科医生怀疑pembrolizumab诱导的大胆pemphigoid。大胆的雌雄同体。使用类固醇治疗和甲氨蝶呤后，患者的皮肤状况得到了改善，癌症过程稳定了一年多。pembrolizumab治疗终止大约4个月后，观察到癌症的进展和患者一般状况的恶化。本文还讨论了ICIS诱导的BP的关键方面，尤其是在转移性NSCLC的一线治疗中Pembrolizumab诱导的BP。早期诊断皮肤病变和开始适当的治疗可能会导致患者的预后更好，并防止免疫疗法中断。早期诊断皮肤病变和开始适当的治疗可能会导致患者的预后更好，并防止免疫疗法中断。
针对乙醇酸氧化酶治疗原发性...
1 以色列纳哈里亚巴伊兰大学阿兹列里医学院加利利医疗中心儿科肾病科；2 比利时布鲁塞尔圣吕克大学医院肾脏病科；3 法国里昂 INSERM 1060 里昂民事临终关怀院爱德华赫里欧医院肾脏病和肾功能科；4 英国伦敦大奥蒙德街医院儿科肾病科；5 法国巴黎 APHP 罗伯特德布雷医院儿科肾病科；6 英国伯明翰伯明翰妇女儿童医院；7 以色列海法儿科肾病研究所；8 黎巴嫩贝鲁特法国主宫医院 (HDF) 儿科；9 美国加利福尼亚州圣地亚哥 Velocity Clinical Research； 10 美国纽约州纽约州西奈山伊坎医学院； 11 约旦科技大学药物研究中心，约旦伊尔比德； 12 美国明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所小儿肾脏病和高血压科； 13 Al Jalila 儿童医院，阿拉伯联合酋长国迪拜； 14 堪培拉卫生服务中心，澳大利亚首都领地加兰； 15 Alnylam Pharmaceuticals，美国马萨诸塞州剑桥； 16 里昂民事临终关怀中心, 布隆, 法国
原发性纵隔大B细胞淋巴瘤
7。如果本协议将超过$ 10,000.00，或者承包商预期或在连续十二（12）个月内向MD Anderson的销售销售超过$ 10,000.00，则承包商的执行将表示承包商遵守执行命令第202条的规定11246与平等就业机会有关，自1965年9月24日，经修订，以及1973年的《康复法》第503条。如果本协议为$ 100,000.00或以上，则承包商执行本协议将表示承包商遵守1974年越南退伍军人的重新调整援助法案的规定（38 U.S.C.§4212）。承包商应在其适用的范围内遵守41 C.F.R.的要求。§§§60-1.4（a），60-300.5（a）和60-741.5（a）;这些法规禁止根据受保护的退伍军人或残疾人的地位对合格个人的歧视，禁止根据种族，颜色，宗教，性别，性取向对所有个人的歧视，
指南：原发性产后出血（PPH）
• 在当地可用的资源、专业知识和实践范围内提供护理 • 支持消费者权利和知情决策，包括拒绝干预或持续管理的权利 • 在适合文化并能够进行舒适和保密的讨论的环境中，为消费者提供选择建议。这包括在必要时使用口译服务 • 确保在提供护理前获得知情同意 • 满足所有法律要求和专业标准 • 在提供护理时采取标准预防措施，并在必要时采取额外预防措施 • 按照强制性和当地要求记录所有护理 昆士兰卫生部在法律允许的最大范围内，对因使用本指南而产生的任何费用、损失、损害和成本不承担任何责任和义务（包括但不限于疏忽责任），包括本文件中包含或提及的材料以任何方式不准确、脱离上下文、不完整或不可用。推荐引用：昆士兰临床指南。原发性产后出血 (PPH) 指南编号 MN24.1-V12-R29 昆士兰卫生部。2024 年。网址：http://www.health.qld.gov.au/qcg
原发性及转移性乳腺癌的诊断与治疗
1) 一级预防选择：可改变的生活方式因素 2) 乳腺癌风险及预防 3) 早期发现和诊断 4) 病理学 5) 预后和预测因素 6) 恶性潜能不明的病变（B3）——ADH、LIN、FEA、乳头状瘤、放射状疤痕 7) 导管原位癌（DCIS） 8) 乳腺癌手术肿瘤学方面 9) 肿瘤整形和重建手术 10) 绝经前和绝经后患者的辅助内分泌治疗 11) 辅助细胞毒性和靶向治疗 12) 新辅助（一级）全身治疗 13) 辅助放疗 14) 治疗副作用 15) 支持性护理 16) 乳腺癌：具体情况 17) 乳腺癌随访 18) 局部区域复发 19) 内分泌转移性乳腺癌的化疗或不化疗联合靶向药物治疗 21) 骨肿瘤学和骨骼健康 22) 转移的特定部位 23) 乳腺癌的中枢神经系统转移 24) 补充疗法和生存期 25) 乳腺癌患者的妇科问题