XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System原发性
骨髓性与原发性中枢神经系统淋巴瘤的非甲状腺不全能合并：联盟的结果51101
1传染病，感染控制部和美国德克萨斯州休斯敦的德克萨斯大学医学博士Anderson癌症中心的员工Heatlh； 2美国密歇根州底特律的亨利·福特健康； 3加拿大卡尔加里的山麓医学中心和卡尔加里大学； 4 Aversi诊所，第比利斯，佐治亚州； 5 Reina Sofia大学医院 - 科尔多巴大学，西班牙科尔多瓦市Coberinfec； 6巴西Belo Horizonte的Santa Casa de Belo Horizonte； 7 Algemeen Ziekenhuis Maria Middelares，根特，比利时； 8比利时安特卫普大学安特卫普； 9 Vitebsk地区传染病临床医院，白俄罗斯Vitebsk； 10号休斯顿大学药学院，美国德克萨斯州休斯顿； 11 Ochsner Health，美国路易斯安那州新奥尔良； 12 Summit Therapeutics，美国加利福尼亚州Menlo Park； 13美国加利福尼亚州帕洛阿尔托市帕洛阿尔托医学基金会的杰克·S·S·雷明顿专业诊断实验室； 14华盛顿大学医学院，美国密苏里州圣路易斯； 15位利兹教学医院和利兹大学，英国利兹医学院
原发性中枢神经系统淋巴瘤
1 米兰 IRCCS 圣拉斐尔科学研究所淋巴瘤科；2 意大利米兰圣拉斐尔生命与健康大学；3 德国斯图加特医院血液学、肿瘤学、干细胞移植和姑息治疗系；4 荷兰鹿特丹大学医学中心伊拉斯姆斯 MC 癌症研究所血液学系；5 诺丁汉大学医学院精神卫生与临床神经科学系；6 英国诺丁汉大学 NIHR 诺丁汉生物医学研究中心；7 荷兰鹿特丹大学医学中心伊拉斯姆斯 MC 癌症研究所神经肿瘤学系；8 伦敦大学学院医院血液学系；9 英国诺丁汉大学医学院； 10 神经病学系 2 Mazarin、APHP、巴黎萨佩特里埃医院集团、索邦大学、ICM、巴黎；11 眼科系，巴黎居里研究所；12 LITO、INSERM U1288、PSL 大学居里研究所，法国奥赛；13 病理学系，IRCCS 圣拉斐尔科学研究所，意大利米兰；14 医学系 I，医学中心，弗莱堡大学医学院，德国弗莱堡；15 临床血液学系，居里研究所，圣克劳德；16 INSERM U932，PSL 研究大学居里研究所，法国巴黎；17 肿瘤学系，哥本哈根大学 Rigshospitalet，丹麦哥本哈根； 18 瑞士南部肿瘤研究所肿瘤内科诊所，瑞士贝林佐纳州立医院；19 瑞士贝林佐纳意大利大学生物医学科学学院肿瘤学研究所；20 瑞士伯尔尼大学医院和伯尔尼大学肿瘤内科系；21 德国乌尔姆大学医院乌尔姆综合癌症中心实验癌症研究所；22 瑞典隆德斯科讷大学医院和隆德大学肿瘤科；23 德国慕尼黑慕尼黑大学医院医学 III 系
在外部验证中，MRI 放射组学预测脑转移瘤原发性肿瘤组织学的能力有限
摘要背景。越来越多的研究表明，使用从成像数据中提取的放射组学特征可以预测各种恶性肿瘤的组织学或遗传信息。本研究旨在通过内部和外部验证来研究基于 MRI 的放射组学在预测脑转移瘤原发性肿瘤中的作用，并使用过采样技术来解决类别不平衡问题。方法。这项经 IRB 批准的回顾性多中心研究包括肺癌、黑色素瘤、乳腺癌、结直肠癌和其他原发性实体的组合异质组（5 类分类）的脑转移瘤。2003 年至 2021 年期间从 231 名患者（545 个转移瘤）获取了本地数据。分别对来自公开的斯坦福 BrainMetShare 和加州大学旧金山分校脑转移瘤立体定向放射外科数据集的 82 名患者（280 个转移瘤）和 258 名患者（809 个转移瘤）进行了外部验证。预处理包括脑提取、偏差校正、配准、强度归一化和半手动二元肿瘤分割。从每个序列（8 次分解）的 T1w（± 对比度）、液体衰减反转恢复 (FLAIR) 和小波变换中提取了 2528 个放射组学特征。使用原始数据和过采样数据的选定特征训练随机森林分类器（5 倍交叉验证），并使用准确度、精确度、召回率、F1 分数和受试者工作特征曲线下面积 (AUC) 在内部/外部保留测试集上进行评估。结果。过采样并没有改善内部和外部测试集上整体不令人满意的性能。不正确的数据分区（训练/验证/测试分割之前的过采样）会导致对模型性能的严重高估。结论。应严格评估放射组学模型从成像中预测组织学或基因组数据的能力；外部验证至关重要。
卡塔尔原发性和家族性 HLH 的遗传背景
背景：家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (FHLH) 是一种遗传性、危及生命的疾病。该病已确定有五种类型，此外还有以 HLH 为典型表现的先天性免疫缺陷综合征。中东地区关于此病的文献非常稀少，只有少数零散报道。方法：我们报告了过去 10 年卡塔尔 28 名被诊断患有原发性和家族性 HLH 的患者的详细人口统计学、临床和基因组数据。对卡塔尔基因组计划 (QGP) 队列中的 14,669 名卡塔尔个体中的 12 种原发性和家族性 HLH 致病基因的有害变异的等位基因频率进行了评估。结果：15 名患者获得了基因诊断，发现穿孔素 1 ( PRF1 )、UNC13D 、LYST 和 RAB27A 基因中有四种新的突变。我们在这 12 个基因中发现了 22,945 个在卡塔尔 GP 中显著富集的低/高/中等/修饰影响变异。我们患者队列中发现的 PRF1 中的 rs1271079313 变异和 RAB27A 中的 rs753966933 变异在卡塔尔 GP 中显著更为普遍，与基因组聚合数据库 (gnomAD) 数据库相比，卡塔尔人群的携带者频率较高。结论：我们在海湾地区建立了第一个原发性和家族性 HLH 登记处，并发现了在卡塔尔人群中频率较高的新型可能致病变异，可用于筛查目的。提高对原发性和家族性 HLH 的认识并在卡塔尔高度近亲繁殖人群中实施筛查活动，可以带来更全面的婚前和产前评估以及更快的诊断。
比较高级原发性脑肿瘤的扩散MRI发现
AIM：胶质母细胞瘤是最高级和最致命的原发性脑肿瘤。 胶质母细胞瘤的鉴别诊断中包括脑部癌症转移发生的大脑肿块。 本研究旨在比较原发性和转移性脑质量的扩散加权成像信号特征，并描述可能在鉴别诊断中有用的发现。 材料和方法：患有病理诊断的胶质母细胞瘤患者以及患有病理诊断的转移或放射学诊断的脑转移的患者。 回顾性地分析了用1.5特斯拉扫描仪获得的磁共振成像检查中的扩散加权成像信号性能。 在两个患者组中测量并比较了病变的信号特征和短直径和长直径。 结果：研究中包括54例患者，24例胶质母细胞瘤和30个脑转移。 胶质母细胞瘤组扩散加权成像的最常见信号特征是在20名（83.3％）患者中观察到的异质性高和低位义区域。 转移组中最常见的信号特征是16例（53.3％）患者的外周超强度环和中央低位信号。 病变的数量与原发性脑肿瘤和转移之间没有显着关系。 结论：尽管在扩散加权成像中仅使用信号特性而没有定量评估，但它可能有助于对原发性和转移性脑质量的鉴别诊断。 ÖzAIM：胶质母细胞瘤是最高级和最致命的原发性脑肿瘤。脑部癌症转移发生的大脑肿块。本研究旨在比较原发性和转移性脑质量的扩散加权成像信号特征，并描述可能在鉴别诊断中有用的发现。材料和方法：患有病理诊断的胶质母细胞瘤患者以及患有病理诊断的转移或放射学诊断的脑转移的患者。回顾性地分析了用1.5特斯拉扫描仪获得的磁共振成像检查中的扩散加权成像信号性能。在两个患者组中测量并比较了病变的信号特征和短直径和长直径。结果：研究中包括54例患者，24例胶质母细胞瘤和30个脑转移。胶质母细胞瘤组扩散加权成像的最常见信号特征是在20名（83.3％）患者中观察到的异质性高和低位义区域。转移组中最常见的信号特征是16例（53.3％）患者的外周超强度环和中央低位信号。病变的数量与原发性脑肿瘤和转移之间没有显着关系。结论：尽管在扩散加权成像中仅使用信号特性而没有定量评估，但它可能有助于对原发性和转移性脑质量的鉴别诊断。Öz重要的是要记住，两组中的质量可以具有可比的信号特性。关键字：扩散加权成像；胶质母细胞瘤；脑转移；信号特性。
原发性免疫缺陷（免疫力的天生错误）...
该文档是由Aspia开发的，Aspia是澳大利亚和新西兰的临床免疫学/过敏专家的高峰专业机构。ASCIA信息基于已发表的文献和专家审查，不受商业组织的影响，并且不打算取代医疗建议。用于患者或护理人员的支持，请联系Auspips，Hae Australasia，IDFA或IDFNZ。
Janus激酶抑制剂和肿瘤坏死因子 通过范围内的免疫表型提取自身免疫性疾病的免疫和临床异质性 'SGLT2抑制剂减轻了狼疮中的足细胞损伤... 染色质构象的原发性骨关节炎软骨细胞图揭示了新型候选效应基因 抗蛋白精氨酸甲基转移酶5（PRMT5）抗体的鉴定和验证是全身性硬化的新生物标志物（SSC） 用Bimekizumab治疗的轴向脊椎关节炎患者的葡萄膜炎率低：2b/3阶段试验的汇总结果
抽象目的是将Janus激酶抑制剂（JAKI）与肿瘤坏死因子抑制剂（TNFI）的安全性进行比较，并确定类风湿关节炎（RA）和脊柱肝炎患者的药物持久性（SPA）。我们分析了来自Biobadaser 3.0患者的数据，并从2015年到2023年用Jaki或TNFI治疗，并估计了不良事件和持久性的发病率比（IRR）。结果总共包括6826名患者。，有52％的ra，25％的银屑病关节炎和23％的轴向水疗中心。 用TNFI治疗为86％。 平均治疗持续时间为2。2±2。0年，而TNFI的平均治疗持续时间为1.8±1.5，Jaki。 jakis是在具有长期疾病，更合并症和更高治疗线的老年患者中处方的，并且更频繁地作为单一疗法。 用Jaki治疗的RA患者中所有感染和胃肠道事件的IRR较高。 在1、2和3年的药物持久性为TNFI的69％，55％和45％，Jaki为68％，54％和45％。 多元回归模型显示，Jaki的终止可能性较低（HR = 0.85; 95％CI 0.78-0.92），并随之而来的常规合成疾病 - 修改抗疾病药物（HR = 0.90; 95％CI 0.84-0.96）。 停用的风险随糖皮质激素，合并症，疾病活动更大和以后的治疗线而增加。 结论感染，带状疱疹和胃肠道不良事件的RA患者倾向于使用Jaki更频繁。 但是，接受Jaki的患者的预后很差。，有52％的ra，25％的银屑病关节炎和23％的轴向水疗中心。用TNFI治疗为86％。平均治疗持续时间为2。2±2。0年，而TNFI的平均治疗持续时间为1.8±1.5，Jaki。jakis是在具有长期疾病，更合并症和更高治疗线的老年患者中处方的，并且更频繁地作为单一疗法。用Jaki治疗的RA患者中所有感染和胃肠道事件的IRR较高。在1、2和3年的药物持久性为TNFI的69％，55％和45％，Jaki为68％，54％和45％。多元回归模型显示，Jaki的终止可能性较低（HR = 0.85; 95％CI 0.78-0.92），并随之而来的常规合成疾病 - 修改抗疾病药物（HR = 0.90; 95％CI 0.84-0.96）。停用的风险随糖皮质激素，合并症，疾病活动更大和以后的治疗线而增加。结论感染，带状疱疹和胃肠道不良事件的RA患者倾向于使用Jaki更频繁。但是，接受Jaki的患者的预后很差。TNFI和JAKI的持久性相似，尽管与终止相关的因素与诊断组不同。
在原发性胆管炎患者中受到...
网关队列1（低VTX-801剂量）剂量已完成（n = 2例）。在最终确定时没有报道SAE。VTX-801输注后，两名患者均经历了轻度，快速自我分辨的ALT增加而不会影响肝功能。一名患者经历了通过有症状治疗成功管理的非严重输液相关反应，以及迅速自我解决的低淋巴细胞计数恶化。他还经历了通过口服类固醇治疗的延迟，轻度的ALT升高，例如其他有系统的AAV治疗方法。由于两名患者在12周（和患者＃1的第36周）的VTX-801反应者不足，因此同时1剂量已终止，并且在获得研究独立数据监控委员会的批准后，VTX-801剂量已在队列2中升级。预计可以通过较高剂量实现较高幅度的药效学反应。
原发性肝脏切除术的原始文章临床疗效
摘要：目标：精度肝切除被认为是肝手术中的金标准。因此，优化病变的切除，并最大程度地减少肝脏缺血和缺氧的不必要时间已成为焦点。方法：从2017年1月和2019年12月开始接受Cangzhou People医院的96例原发性肝癌患者，并根据不同的手术治疗分为两组，在对照组（常规肝切除）中分为两组，在观察组中（前肝切除术）中有46例。在两组中分析了手术指标，肝功能，α-毒素（AFP），并发症和三年的随访结果。结果：观察组的操作时间，手术内出血，住院时间和肛门排气时间比对照组中的时间短（p <0.05）。两组手术后一周，AST，TBIL，ALT和γ-GT水平均降低，观察组的降低比对照组中的降低更大（p <0.05）。PCT和HS-CRP水平明显低于对照组（P <0.05）观察结果。观察组的胸腔积液，胆汁泄漏，腹感染，肺部感染以及观察组的总并发症发生率的发生率低于对照组中的观察组（p <0.05）。随访数据表明，观察组在3年内表现出比对照组更高的复发率观察和更高的存活率，但是这些差异并不显着（p> 0.05）。结论：精确肝脏可以有效治疗原发性肝癌，降低并发症的发生并促进患者手术后的康复。
遗传形式的tauopathies：阿尔茨海默氏病在原发性和继发性tauopathies中的遗传原因和含义
抽象的tauopathies是一组异质性神经系统疾病，其特征是以病理轴突分布，异位表达和/或磷酸化以及微管相关蛋白Tau的磷酸化和聚集，由基因MAPT编码。神经元功能障碍，痴呆和神经变性是这些经常有害疾病的常见特征。当MAPT突变/单倍型是其主要原因时，神经退行性疾病被认为是原发性扭曲性疾病，并且/或TAU是主要的病理特征。如果观察到tau病理学，但被另一个病理标志叠加，则该病被归类为继发性tauopathy。在某些tauopathies中（例如MAPT相关的额颞痴呆（FTD），进行性性核上麻痹（PSP），皮质性脂肪性变性（CBD）和阿尔茨海默氏病（AD））TAU被公认为是这种疾病的重要致病驱动因素。在许多继发性tauopathies中，包括帕金森氏病（PD）和亨廷顿氏病（HD），tau被建议有助于痴呆的发展，但在其他情况下（例如，niemann-pick疾病（NPC））tau只能是旁观者。通常未完全了解tau病理学的遗传和病理机制。在这篇综述中，详细检查了与原发性和继发性扭曲的遗传易感性和变体，并评估了Tau在这些条件下的作用的证据。我们强调了不常见的tauopathies遗传形式，以提高对这些疾病的认识以及TAU参与其病理学。这种方法不仅有助于更深入地了解这些条件，而且还可能为基于TAU的各种tauopathies的潜在治疗干预奠定了基础。