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自身免疫性脑炎的最新进展 - Thieme Connect
摘要 自 2007 年描述与 N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体 (抗-NMDARE) 相关的自身免疫性脑炎 (AE) 以来，已报道了 12 多种其他临床综合征和抗体。在本文中，我们回顾了与细胞表面抗体和抗 GAD 相关神经系统综合征相关的 AE 的病理生理学、遗传学、诊断陷阱和临床表型的最新进展。遗传学研究报告了抗-LGI1、抗-Caspr2、抗-IgLON5 和抗-GAD 与人类白细胞抗原 (HLA) 的关联。后续研究表明，认知功能障碍、精神症状、睡眠障碍和适应性行为功能障碍主要针对抗-NMDARE。晚发型抗-NMDARE 和抗-GABA-B 受体 (GABA-BR) 脑炎患者的预后较差，且肿瘤关联不同。此外，抗 LGI1、抗 AMPAR、抗 CASPR2 和抗 IgLON5 的临床谱得到扩展，包括新的鉴别诊断。AE 的诊断标准已调整为适合儿科人群，并提出了一种诊断算法，考虑到潜在的模仿和误诊。我们还回顾了 AE 的商业检测方法的局限性和治疗建议，以及用于短期和长期评估 AE 患者的临床量表以及认知评估。
2025 格式 - 样本测试编号 8
月：高中毕业班 分数：50 分 __________________________ I. 在答题纸上标出字母 A、B、C 或 D 以表示与每个编号空格最相符的选项 年轻人有时会批评父母，并将他们之间的大部分误会归咎于他们，这是很自然的。他们总是或多或少公正地抱怨他们的父母古板、占有欲强、支配欲强；(1)_______ ；他们谈论某些问题太多，没有幽默感，至少在亲子关系中是这样。我认为父母确实经常低估 (2)_______ 并且忘记他们自己的感受 (3)_______ 。年轻人常常因为选择的衣服和发型、演艺人员和音乐而惹恼父母。这不是他们的动机。他们觉得自己与尚未被接受的成人世界隔绝了。因此，他们创造了自己的文化和社会。然后，如果事实证明他们的音乐、艺人、词汇、衣服或（4）_______，这会给他们带来额外的乐趣。他们觉得自己至少在某种程度上是优越的，而且他们是风格和品味的领导者。如果你计划（5）_______，合作可以成为该计划的一部分。你可以用你的责任感和主动性来吸引别人，尤其是父母，让他们按照你想要的方式做事，（6）_______，这样他们就会给你权力去做你想做的事。问题 1. A. 他们不相信自己的孩子能处理好障碍
头颈部鳞状细胞癌患者接受 nivolumab 治疗后发生迟发性复发性细胞因子释放综合征：病例报告
纳武单抗是一种抗程序性死亡-1 (PD-1) 受体单克隆抗体，已被证明可有效治疗铂类耐药性转移性头颈部鳞状细胞癌。免疫相关不良事件 (irAE) 是 PD-1 抑制剂众所周知的并发症。同时，细胞因子释放综合征 (CRS)，一种危及生命的免疫相关不良事件，很少因纳武单抗单药治疗而发生。在这里，我们报告了一例 65 岁男性的病例，他患有隐匿性原发性头颈部鳞状细胞癌，并出现了纳武单抗相关的晚发型 CRS 复发。患者入院时出现疲劳、发烧、低血压和呼吸窘迫的症状。血清白细胞介素 6 和铁蛋白水平升高支持 CRS 的诊断，患者对大剂量甲基泼尼松龙反应良好。CRS 在类固醇减量期间复发，同时肿瘤负担增加；然而，通过增加类固醇剂量可以成功控制。早期发现和使用类固醇治疗对于 CRS 的管理至关重要。
成人疫苗禁忌症筛查清单
明胶：如果食用明胶后出现过敏反应，请勿接种含有明胶的疫苗。乳胶：对乳胶的过敏反应是疫苗包装中包含乳胶的疫苗的禁忌症（例如，小瓶塞、预充式注射器柱塞、预充式注射器盖）。有关疫苗包装中乳胶的详细信息，请参阅包装说明书（列于 www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/vac cines/vaccines-licensed-use-united-states）。COVID-19 疫苗：之前接种疫苗后或对 COVID-19 疫苗成分出现严重过敏反应（例如，过敏反应）的病史是使用同一类型疫苗的禁忌症。如果人们对一种 COVID-19 疫苗类型有禁忌症或过敏相关预防措施，则可以接种替代 COVID-19 疫苗类型（mRNA 或蛋白质亚单位）。过敏相关预防措施包括：1) 确诊对 COVID-19 疫苗成分有非严重过敏史；2) 接种一剂 COVID-19 疫苗后出现非严重、即时（发病时间少于 4 小时）过敏反应（见注释）。非禁忌症：鸡蛋：ACIP 和 CDC 不认为任何严重程度的鸡蛋过敏是任何基于鸡蛋的流感疫苗的禁忌症或预防措施。对先前剂量或疫苗成分的注射部位反应（例如疼痛、发红、迟发型局部反应）不是后续剂量或含有该成分的疫苗的禁忌症。
成人疫苗禁忌症筛查清单
明胶：如果食用明胶后出现过敏反应，请勿接种含有明胶的疫苗。乳胶：对乳胶的过敏反应是疫苗包装中包含乳胶的疫苗的禁忌症（例如，小瓶塞、预充式注射器柱塞、预充式注射器盖）。有关疫苗包装中乳胶的详细信息，请参阅包装说明书（列于 www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/vac cines/vaccines-licensed-use-united-states）。COVID-19 疫苗：之前接种疫苗后或对 COVID-19 疫苗成分出现严重过敏反应（例如，过敏反应）的病史是使用同一类型疫苗的禁忌症。如果人们对一种 COVID-19 疫苗类型有禁忌症或过敏相关预防措施，则可以接种替代 COVID-19 疫苗类型（mRNA 或蛋白质亚单位）。过敏相关预防措施包括：1) 确诊对 COVID-19 疫苗成分有非严重过敏史；2) 接种一剂 COVID-19 疫苗后出现非严重、即时（发病时间少于 4 小时）过敏反应（见注释）。非禁忌症：鸡蛋：ACIP 和 CDC 不认为任何严重程度的鸡蛋过敏是任何基于鸡蛋的流感疫苗的禁忌症或预防措施。对先前剂量或疫苗成分的注射部位反应（例如疼痛、发红、迟发型局部反应）不是后续剂量或含有该成分的疫苗的禁忌症。
阴道孕酮的价值是使用LeTrozole进行排卵诱导的PCOS女性的黄体期支持的量度
排卵诱导是对需要生育援助的PCOS患者的成功治疗方法，因为排卵功能障碍是该病情诊断的标准之一。在后一个成熟阶段时，低水平的FSH和肛门卵泡生长的停止与PCOS患者的发型有关。这种机制可能直接或间接地受到一种或另一种方式的雄激素，LH和胰岛素的过量产生，从而促进类固醇生成，但会抑制卵泡发育。Clomiphene Citrate，这是一种仅是部分选择性的雌激素受体调节剂，仍然是排卵诱导的首选药物（10）。作为雌激素受体拮抗剂，克罗米芬柠檬酸盐反对雌激素信号传导途径的负反馈，从而增加了FSH的可用性。通过FSH的升高增强了卵泡的生长，这在LH潮和排卵过程中达到了顶峰。 此外，低剂量促性腺激素治疗可以促进单粉状形成和排卵诱导（11）。通过FSH的升高增强了卵泡的生长，这在LH潮和排卵过程中达到了顶峰。此外，低剂量促性腺激素治疗可以促进单粉状形成和排卵诱导（11）。
bariticinib（olumiant）
来自2个双盲，随机，安慰剂对照试验的证据（Brave-AA1，n = 654; Brave-AA2，n = 546）表明，与患有严重AA的成人相比，与36周的成人相比，在36周的成年人中，baroiticinib进行了统计学意义和临床意义上有意义的头皮头发的重新生长。在Baroiticinib 2 mg和安慰剂组之间，达到脱发型工具（盐）评分的患者比例的差异为20或不超过20个（95％置信区间[CI]，9.7％至23.4％至23.4％; P <0.001; p <0.001）在Brave-Aa1试验和14.3％（95％CI <0.3％）中<0。3.3％，<0.3％ci y;勇敢的AA2试验。在Brave-AA2试验中，在Brave-AA2试验中，将Baritoitinib 4 mg与安慰剂进行比较的组间差异为29.9％（95％CI，23.2％至36.2％； P <0.001），在29.9％和29.9％（95％CI，23.1％至36.3％; P <0.001）中。与在这两项试验中接受安慰剂的患者相比，接受Bariticinib 4毫克的患者的眉毛和睫毛头发再生的眉毛和睫毛头发再生也具有统计学意义和有意义的增加。
CRISPR-Cas9 产生的庞贝氏症敲入小鼠模型表现出早发性肥厚性心肌病和骨骼肌无力
婴儿型庞贝病 (IOPD) 是由溶酶体酸性 α-葡萄糖苷酶 ( Gaa ) 突变引起的，表现为快速进展的致命性心脏和骨骼肌病，而合成的 GAA 静脉输注不能完全缓解这种症状。目前可用的小鼠模型不能完全模拟人类 IOPD，而是表现出骨骼肌病和晚发型肥厚性心肌病。由于该模型带有 Cre-LoxP 诱导的小鼠 Gaa 基因外显子破坏，因此也不适用于基于基因组编辑的治疗方法。我们报告了一种新型小鼠 IOPD 模型，该模型利用 CRISPR-Cas9 同源重组生成，携带直系同源 Gaa 突变 c.1826dupA (p.Y609 * )，从而导致人类 IOPD，并早期出现严重肥厚性心肌病。我们证明了使用单链寡核苷酸供体的双 sgRNA 方法对 Gaa c.1826 基因座具有高度特异性，并且没有基因组脱靶效应或重排。心脏和骨骼肌缺乏 Gaa mRNA 和酶活性，并积累了高水平的糖原。小鼠表现出骨骼肌无力，但没有经历早期死亡。总之，这些结果表明 CRISPR-Cas9 产生的 Gaa c.1826dupA 小鼠模型重现了人类 IOPD 的肥厚性心肌病和骨骼肌无力，表明其可用于评估新型疗法。
成人疫苗禁忌症筛查清单
明胶：如果食用明胶后出现过敏反应，请勿接种含明胶的疫苗。乳胶：对乳胶的过敏反应是疫苗包装中包含乳胶的疫苗的禁忌症（例如，小瓶塞、预充式注射器柱塞、预充式注射器盖）。有关疫苗包装中乳胶的详细信息，请参阅包装说明书（列于 www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/vaccines/vaccines-licensed-use-united-states）。COVID-19 疫苗：之前接种疫苗后或对 COVID-19 疫苗成分出现严重过敏反应（例如，过敏反应）的病史是使用同一类型疫苗的禁忌症。如果人们对一种 COVID-19 疫苗类型有禁忌症或过敏相关预防措施，则可以接种替代类型的 COVID-19 疫苗（mRNA 或蛋白质亚单位）。过敏相关预防措施包括：1) 确诊对 COVID-19 疫苗成分有非严重过敏史；2) 接种一剂 COVID-19 疫苗后出现非严重、即时（发病时间少于 4 小时）过敏反应（见注释）。非禁忌症：鸡蛋：ACIP 和 CDC 不认为任何严重程度的鸡蛋过敏是任何基于鸡蛋的流感疫苗的禁忌症或预防措施。对先前剂量或疫苗成分的注射部位反应（例如疼痛、发红、迟发型局部反应）不是后续剂量或含有该成分的疫苗的禁忌症。
庞贝病基因治疗进展
摘要：庞贝病是一种遗传性神经肌肉疾病，由溶酶体酶酸性 α-葡萄糖苷酶 (GAA) 缺乏引起。最严重的形式是婴儿期庞贝病，出生后不久即出现心肌病、呼吸衰竭和骨骼肌无力症状。晚发型庞贝病的特点是病情进展较慢，主要影响骨骼肌。尽管酶替代疗法管理方面最近取得了进展，但使用这种治疗方法仍存在一些局限性，包括免疫原性并发症的风险、无法穿透中枢神经系统组织以及需要终生治疗。下一波有希望的单一疗法干预措施是基因疗法，它正在进入临床转化阶段。腺相关病毒 (AAV) 载体和慢病毒载体 (LV) 介导的造血干细胞和祖细胞 (HSPC) 基因治疗都有可能为这种多系统疾病提供有效的治疗。优化病毒载体设计，提供组织特异性表达和 GAA 蛋白修饰以增强分泌和摄取，已导致临床前疗效和安全性数据改善。在这篇综述中，我们重点介绍了基因治疗的发展，特别是 AAV 和 LV HSPC 介导的基因治疗技术，以潜在地解决神经肌肉相关庞贝病病理的所有组成部分。