XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System发育不全
机器人辅助与常规全髋关节置换术
方法：从他们的成立到2024年8月31日，在PubMed，Scopus和Cochrane文库中进行了系统的搜索，并遵守Prisma指南。纳入标准是随机对照试验（RCT），回顾性研究，前瞻性研究和队列研究，将RATHA与COTHA进行了比较。排除标准是案例报告，病例系列，摘要，评论文章，系统评价，荟萃分析，生物力学和尸体研究，关于修订或高级髋关节发育不全的修订研究以及英语未发表的研究。数据，并使用Covidence系统审查软件和Cochrane偏见工具的风险进行评估。主要结果是使用患者报告的结果指标（PROM）测量的临床结果。次要结果是手术结果，并发症和放射学评估。
妊娠22周产前超声诊断Dandy-Walker综合征1例
Dandy-Walker 畸形 (DWM) 是一种罕见的先天性中枢神经系统疾病，涉及小脑蚓部发育不全、第四脑室扩大和后颅窝扩张。该病由遗传和环境因素引起，发病率为 1/25,000-35,000。DWM 在女性中更为常见，西班牙的一项研究报告称男女比例为 1:3 [1]。Dandy-Walker 畸形的病因尚不完全清楚，但遗传畸形、综合征畸形和先天性感染被认为是导致该病的原因。它约占脑积水病例的 3% [2]。DWS 通常通过 MRI 或产后病理学确诊，但由于胎儿预后不良，建议尽早诊断 [3]。在超声检查中，DWM 的症状包括脑室扩大、脉络丛囊肿、脑脊膜膨出、室间隔缺损、心脏发育异常、主动脉弓小、
改编的基础教育计划...
表达程度的多态性和解离。由于肌肉骨骼系统有各种先天性和早期获得性疾病和损伤，大多数儿童都会遇到类似的问题。临床表现中最主要的缺陷是运动缺陷（形成延迟、发育不全、运动功能损伤或丧失）。运动障碍和精神障碍的严重程度之间没有明确的关系，例如，严重的运动障碍可能会合并轻度智力障碍，而脑瘫的后遗症可能会合并个人精神功能或整体心理的严重发育不良。 。脑瘫儿童的特点是具有特殊的智力发育，这是由早期器质性脑损伤与各种运动、言语和感觉缺陷相结合引起的。活动限制、与疾病相关的社会接触以及培训和教育条件在精神发育障碍的发生中发挥着重要作用。
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糖尿病或肾功能不全的患者（GFR <60 mL/min/1.73 m 2）禁忌。4.4使用胎儿毒性的特殊警告和预防措施：在妊娠的第二和第三个三体中使用对肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS）作用的药物，可降低胎儿肾功能，并增加胎儿和新生儿的发病率和死亡。产生的少聚糖可能与胎儿肺发育不全和骨骼变形有关。潜在的新生儿不良反应包括颅骨发育不全，阿努里亚，低血压，肾衰竭和死亡。因此，当检测到怀孕时，请尽快停止telmisartan。低血压：在具有活化RAA的患者中，例如体积或盐的患者（例如，那些接受高剂量的利尿剂治疗的患者），在端氨酸启动治疗后可能会发生症状性低血压。在给药之前纠正这种情况，或者以减少剂量的密切医疗监督开始治疗。高钾血症：血管紧张素受体受体阻滞剂/拮抗剂（ARB）的患者可能发生高钾血症，特别是在患有晚期肾功能障碍，心力衰竭，肾脏替代治疗的患者中，或在钾补充剂上，钾含钾的利尿剂，钾含量含量的盐替代药物或其他其他药物水平。考虑对血清电解质的定期测定以检测可能的电解质失衡，尤其是在有风险的患者中。通过ACE抑制剂，Arbs或Aliskiren的联合使用对RAA的双重封锁不是肾血管高血压：当双侧肾动脉狭窄或动脉狭窄的患者对单个功能性肾脏的肾脏狭窄或动脉狭窄患者受到影响RAAS的药物治疗时，严重低血压和肾功能不全的风险增加。对RAAS的双重阻滞：有证据表明，血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂，ARB或Aliskiren伴随使用会增加低血压，高钾血症和肾功能降低的风险（包括急性肾衰竭）。
2024指南
可遇到另外的细胞减少症（中性粒细胞减少症比血小板减少症的频率更高），婴儿的短暂性血小板病。2除了患有GATA1突变的病例。3强烈暗示DBA综合征；但是不够具体，无法进行诊断。仅在专业实验室中进行4个研究测试；在模棱两可或非信息遗传学的情况下有用。 5通常在成年人中呈现。 6这些IBMF通常表现出多型细胞减少症，并且经常出现其他影响多器官系统的疾病特异性异常。 这种区别特征可以帮助将这些条件与DBA综合征区分开，该疾病最初以孤立的红细胞发育不全表现出来。 缩写：BM；骨髓； EADA，红细胞腺苷脱氨酶； HBF，胎儿血红蛋白； SLE，全身性红斑狼疮； prca，纯红细胞性植物； CLL，慢性淋巴细胞性白血病； LGL，大颗粒状淋巴细胞性白血病； CT，计算机断层扫描； MRI，磁共振成像； IBMF，继承的骨髓衰竭综合征； FA，Fanconi贫血； SDS，Shwachman钻石综合征； DC，Dyskeratosis Congenita。仅在专业实验室中进行4个研究测试；在模棱两可或非信息遗传学的情况下有用。5通常在成年人中呈现。6这些IBMF通常表现出多型细胞减少症，并且经常出现其他影响多器官系统的疾病特异性异常。这种区别特征可以帮助将这些条件与DBA综合征区分开，该疾病最初以孤立的红细胞发育不全表现出来。缩写：BM；骨髓； EADA，红细胞腺苷脱氨酶； HBF，胎儿血红蛋白； SLE，全身性红斑狼疮； prca，纯红细胞性植物； CLL，慢性淋巴细胞性白血病； LGL，大颗粒状淋巴细胞性白血病； CT，计算机断层扫描； MRI，磁共振成像； IBMF，继承的骨髓衰竭综合征； FA，Fanconi贫血； SDS，Shwachman钻石综合征； DC，Dyskeratosis Congenita。
儿童维生素 D 管理 - NHS Sussex
一般不建议进行常规检测，除非出现以下情况之一：• 佝偻病的症状和体征，如进行性罗圈腿、进行性膝外翻、腕关节肿胀、肋软骨关节肿胀、颅骨软化、牙齿萌出延迟和牙釉质发育不全• 患者持续出现可归因于维生素 D 缺乏的症状，如长期（> 3 个月）骨痛、肌肉无力（如爬楼梯困难、蹒跚步态、从椅子上站起困难或行走延迟）、低血浆钙导致的手足搐溺症、低血浆钙导致的癫痫、婴儿心肌病• 使用需要维生素 D 充足的骨靶向药物（如双磷酸盐）治疗• 检查异常：低血浆钙或磷酸盐、高碱性磷酸酶（大于当地年龄适当参考范围）、X 光片 - 显示骨质减少、佝偻病或病理性骨折
当前 - 先天性免疫缺陷的基因治疗
先天性免疫缺陷 (IEI) 包括一组超过 450 种罕见的遗传性免疫系统疾病，其特征是免疫系统发育不全和/或功能受损 [1]，导致对感染、自身免疫、炎症性疾病、过敏、骨髓衰竭和/或恶性肿瘤的易感性增加。疾病通常很严重，需要早期治疗以限制严重发病率或防止死亡。同种异体造血干细胞移植 (HSCT) 提供了一种治愈性治疗选择，但与移植物抗宿主病 (GvHD) 和移植相关死亡的风险有关，并且取决于是否有人类白细胞抗原匹配的供体。造血干细胞 (HSC) 的纠正可恢复所有造血谱系，因此自体 HSC 基因治疗 (GT) 可能是治疗某些 IEI 等单遗传造血疾病的一种治疗方法。值得注意的是，并非所有 IEI 都是单基因疾病，或者潜在的遗传原因可能未知。
使用超级...评估纵向大脑发育
方法 我们比较了 29 名胎儿在胎儿手术前（平均孕周 (GA) 为 23 + 3 周）和手术后 1 周和 6 周的 OSB 数据，以及 36 名 GA 匹配的对照胎儿（GA 范围为 21 + 2 至 36 + 2 周）的 MRI 数据。自动超分辨率重建提供了三维各向同性体积脑图像。无髓鞘白质、小脑和脑室被自动分割并手动细化，然后量化体积、表面积和形状参数（体积/表面积）。数学标记（形状指数 (SI) 和弯曲度）用于测量脑回。根据病变类型（脊髓脊膜膨出与脊髓劈裂（MS））、术后后脑疝持续存在情况（HH）以及幕上异常的存在，即胼胝体部分发育不全（pACC）和异位（HT）来评估参数。
重建性乳房手术，包括管理乳房植入物，外部乳腺假体和乳房切除术后胸罩
当皮下乳房切除术以直接或延迟的假体进行皮下乳房切除术时；或在先前的乳房切除术进行良性或恶性疾病之后，包括未受影响的乳腺，以与对乳房进行对称性，并在其上进行了自由基或改良的自由基乳房切除术。（1997年第51号法案）；或单侧或双侧乳腺癌；或与胸壁异常相关时，单侧乳房发育不全，乳房不对称性明显。示例包括但不限于波兰综合征，珠综合征，果皮果皮，胸肌或创伤；或根据MP 1.144性别确认手术的性别肯定，出于任何其他原因进行的乳腺成形术被认为是化妆品，并且在医学上不必要。可以通过基于植入物的方法或使用自动组织进行重建。在所有情况下，在所有情况下，在所有情况下，硅胶纤维填充乳房植入物的外植物和/或囊膜切开术都是医学上必不可少的：