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secuminumab治疗对强直性脊柱炎和银屑病关节炎中血液学参数的影响
引言脊柱炎（SPA）疾病组由强直性脊柱炎（AS），非放射性轴向SPA（NR-AXSPA），未分化的脊柱糖关节炎（USPA），反应性关节炎，牛皮癣性关节炎（PSA），和肠肠炎。这组疾病可以患有轴向（脊柱炎和s骨炎），外周涉及（关节炎，乳腺炎和肠炎）。水疗中心疾病具有一些共同特征，例如年轻时的疾病发作，葡萄膜炎的发育和人类白细胞抗原（HLA）-b27 Pos Ititive（1-3）。轴向脊椎关节炎（AX-SPA）通常发生在45岁之前，并导致由于潜在受影响的椎骨而导致慢性背痛。AX-SPA还与一些非关节特征有关，包括葡萄膜炎，牛皮癣和炎症性肠病（IBD）（4）。PSA是燃料疾病中的异质性，在男性和女性中同样看到不同的临床表现。虽然几乎所有被诊断为PSA的患者都观察到周围关节炎，但轴向受累只能在几乎一半的患者中看到（5-7）。
案例报告和系统审查
Vacuoles，E1综合征，X连锁，自动流动性，体细胞（VEXAS）综合征是一种影响各种器官系统的慢性炎症性疾病。它与血液学恶性肿瘤有关，通常对疗法难治性。同种异体造血干细胞移植（Allo-HSCT）可以考虑选定的患者。我们报告了一种案例，即在氟达滨和环磷有磷酰胺后作为Allo-HSCT准备的一部分，在VEXAS和相关的骨髓生产综合征（MDS）的患者中完全解决了系统性和血液学表现。我们进行了系统的文献综述，其中包括86例Vexas综合征和相关MDS患者。大多数患有肌肉骨骼受累的病例（71％）和低危MD的贫血（72％）。大多数患者对皮质类固醇（CS）有反应，但患有CS锥度的症状复发，并且对其他免疫抑制剂具有难治性。降压剂和Janus激酶抑制剂在某些情况下达到了完全反应。需要进一步的研究来制定更有效的治疗策略。
水痘
水痘（水痘）：水痘是由VZV引起的高度传染性疾病。通常会出现轻度发烧，不适，厌食或头痛的前驱，持续1-2天，然后出现皮疹。皮疹是概括性和鲁尿剂的，通常在几天内出现在连续的作物中，最初是macules，然后是丘疹，然后在4-7天内结交之前的水囊。病变可能会引起enanthem，并首先出现在胸部，背部和面部，然后散布在整个身体上。也会发生轻度，非典型和不明显的感染。“突破”水痘是在接种疫苗后42天以上的接种人中发生的。突破性水痘通常温和，皮肤病变较少，并且与未接种vericella的人相比患病较短。水痘的最常见并发症是皮肤病变，脱水，肺炎和中枢神经系统受累的次要细菌感染。住院发生在每1000例〜3例中。总体死亡率为每60,000例〜1。并发症随着年龄的增长而增加；据报道，在30-49岁年龄段的人群中，死亡率高达每10万人25。
罕见遗传病：新治疗策略和人类生物学见解
过去十年，治疗遗传性疾病的创新理念急剧增加，而这些疾病目前尚无治愈方法。基因和蛋白质替代疗法是治疗这些疾病中的一组新方法，例如某些组织脆性病症。此外，干细胞方法的出现，例如诱导性多能干细胞 (iPSC) 技术，已导致开发出用于再生医学的替代组织的新方法。这与基因组编辑技术的发现不谋而合，该技术可以纠正致病突变。这些发现的最终结果表明，影响单个器官或组织的单基因疾病的新型创新疗法即将出现。然而，挑战仍然存在，尤其是对于在发育过程中同时影响多个组织和器官的疾病。这类疾病的例子包括外胚层发育不良，这是一种影响皮肤、角膜和上皮附属物等组织和器官发育的遗传性疾病。基因或蛋白质替代策略不太可能成功解决这些疾病的多器官表型。相反，我们认为更有效的方法是专注于纠正受累最严重的组织中的表型。这可能包括生成替代组织或识别纠正特定组织中疾病途径的药物化合物。
与曲妥珠单抗相关的过敏性紫癜报告
他从 2021 年 9 月开始继续使用曲妥珠单抗单药治疗 5 个周期，直到 2021 年 11 月，当时他提到复发性胸腰椎疼痛，脊柱磁共振成像 (MRI) 描述 T11 椎体前部有一个 9×9 毫米的局灶性溶骨性病变；然而，全身骨扫描并没有描述这个水平或其他骨骼的受累。鉴于诊断的不确定性，要求进行氟脱氧葡萄糖 (FDG) 正电子发射断层扫描 (PET-CT)，结果检测到 T11 体有一个广泛的孤立性溶骨性病变；经皮活检的免疫组织化学报告 CKA1/AE3 和 Gata3 呈阳性，Mamaglobin 呈低阳性，LCA 和 CD138 呈阴性；结果符合寡转移性乳腺癌。神经外科认为由于没有不稳定骨折或脊髓压迫，不适合手术治疗，因此决定在此位置开始姑息放射治疗，随后患者症状得到缓解。此外，决定于 2021 年 12 月将治疗改为 T-DM1，患者对此具有足够的耐受性。
迟发型瑞博西尼相关严重皮肤病副作用：多形红斑/史蒂文·约翰逊综合征 (SJS) 样反应
我们报告的是一名 46 岁女性的病例，她于 2016 年 11 月被诊断出患有局部晚期激素受体阳性 HER2 阴性炎性乳腺癌，伴有胸膜肿块和突出的腹膜后淋巴结。她开始服用他莫昔芬，但小脑出现了单独的脑损伤。她接受了立体定向放射治疗，并开始服用瑞博西尼和阿那曲唑。在第 8 周期瑞博西尼治疗的第二周，她的乳房和前臂出现皮疹。皮疹蔓延到她的前额、面部、手臂、胸部、背部和下肢。没有明确的粘膜受累，嘴唇上有轻微结痂，但没有溃疡。她的全身状况也很好，在复查时没有任何活动性粘膜病变。根据皮肤科检查，这被认为与多形红斑/SJS 样反应一致。由于时间关联，确定它与 Ribociclib 有关。在停用 Ribociclib 八周后，在没有全身类固醇治疗的情况下，她的皮肤变化有所缓解，但残留色素沉着。
P2X7受体在神经退行性疾病中的作用和治疗靶标 引用Qian H，Zuo Y，Wen S，Wang X，Liu Y和Li T（2024），运动训练对肠道微生物组失衡对肥胖个人的影响：一项研究BA 我们如何预测气候迁移？预测模型的评论 放射疗法的新目标与免疫疗法结合 免疫系统受损的个体中的尿液微生物组 大气二氧化碳排放和海洋酸化... 基于XR的电动机康复Exergames的设计建议 晚上抵抗或耐力运动对睡眠脑电图和唾液皮质醇的影响 与转录组整合的代谢组揭示了出租车Mairei Arils 中三种不同颜色形成的机制 合并症网络的效用，图机L 使用自回归长期短期记忆模型预测气候变化 ALS和FTD中突触生物标志物的新兴观点 开发适合中国机械化生产的新甘蔗品种：原则，策略和前景 通过新型视觉变压器模型对视网膜疾病的多标签分类 遗传学和临床表型中的临床表型
P2X7受体（P2X7R），一种由三磷酸腺苷（ATP）调节的非选择性阳离子通道，在中枢神经系统中定位于小胶质细胞，星形胶质细胞，少突胶质细胞和神经元，在微胶质细胞中具有最令人难以置信的丰富性。p2x7r在各种信号通路中参与，从事免疫反应，神经递质的释放，氧化应激，细胞分裂和程序性细胞死亡。当神经退行性疾病导致神经元细胞凋亡和坏死时，ATP激活了P2X7R。这种激活诱导了生物活性分子的释放，例如促炎性细胞因子，趋化因子，蛋白酶，活性氧和兴奋性毒性谷氨酸/ATP。随后，这会导致神经素流体，从而加剧了神经元受累。P2X7R对于神经退行性疾病的发展至关重要。这意味着它具有作为药物靶标的潜力，可以使用能够越过血脑屏障的P2X7R拮抗剂进行治疗。本综述将全面，客观地讨论有关P2X7R基因，其结构特征，功能特性，信号通路及其在神经退行性疾病和可能的疗法中的作用的最新研究突破。
戈谢病综述
戈谢病 (GD) 是一种罕见的遗传性溶酶体贮积症，由 β-葡萄糖脑苷脂酶 (GCase) 缺乏引起。这种缺乏会导致巨噬细胞中底物葡萄糖神经酰胺 (GlcCer) 的积累，最终导致各种并发症。在其三种类型中，GD2 尤为严重，神经系统受累。目前的治疗方法，例如酶替代疗法 (ERT)，对 GD2 和 GD3 无效，因为它们无法穿过血脑屏障 (BBB)。其他治疗方法，例如基因或伴侣疗法仍处于实验阶段。此外，GD 治疗费用昂贵，并且可能有一定的副作用。2020 年，基于信使 RNA (mRNA) 的 COVID-19 疫苗的成功使用引发了人们对基于核酸的疗法的兴趣。值得注意的是，mRNA 技术还为蛋白质替代提供了一种新方法。此外，自扩增 RNA (saRNA) 技术显示出良好的前景，有可能以较低的剂量产生更多的蛋白质。本综述旨在探索一种经济有效的基于 mRNA/saRNA 的 GD 治疗方法的潜力。使用 GCase-mRNA/saRNA 作为蛋白质替代疗法可以为改善生活质量和延长 GD 患者的寿命提供一个新且有希望的方向。
IGA血管炎在COVID-19疫苗接种后
随着SARS-COV-2的新变体在全球范围内继续出现，各国正在努力完全接种人口，以防止严重疾病，随后的住院以及对其医疗保健系统和死亡的相关压力。在这种情况下，有越来越多的证据表明与Covid-19疫苗相关的罕见，潜在的副作用。IGA血管炎是一种全身性，IgA介导的血管炎，其特征是可触及的紫癜，亚腹，腹痛和肾脏受累。这是童年时期最常见的血管炎，对成年人群的影响。然而，疫苗接种后，有多个IGA血管炎的报道。在此，我们介绍了一名72岁患者患有可触及的紫癜患者，该患者在接收辉瑞Biontech疫苗后两周就会出现。实验室调查显示，血清肌酐（2.6 mg/dl），大藻（8.6 g/24 h）和宏观血尿升高。组织病理学检查证实了坏死性血管炎，并确定了IGA血管炎的诊断。考虑到临床表现，实验室和组织病理学发现以及疫苗接种与症状发展之间的时间间隔，我们坚信该患者的IGA血管炎是辉瑞型Biontech疫苗的副作用。
急性急性症状的曲霉感染的快速诊断非常严重的性障碍性贫血与元基因组下一代测序：病例报告和文献综述
感染仍然是严重的性贫血（SAA）患者死亡率的主要原因，侵入性真菌感染是巨大的威胁。曲霉曲霉占大多数报告的真菌感染病例。在这里，尽管持续存在临床真菌测试，但我们介绍了急性严重性性贫血（VSAA）患者中明阿曲霉感染的病例。由于全年养分为一个月以上，并且间歇性发烧10天，该患者被送往医院。炎症指标升高和异常肺成像提示感染，促使人们考虑了真菌受累。尽管来自多种血液，痰液真菌培养和血清（1,3）-β-D-葡聚糖/半乳糖量测试的阴性。元基因组下一代测序（MNG）在多个血液样本上，以及临床症状，证实了葡萄链球菌感染。脂质体两性霉素B和伏立康唑的靶向抗真菌治疗显着改善了肺症状。此外，本研究还审查并比较了AA患者先前曲霉感染的症状，诊断方法和治疗方法。它强调了早期MNG使用在诊断和管理传染病中的关键作用，从而提供了诊断和治疗VSAA真菌感染的见解。