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World File Search System听力丧失
第 59 届内耳生物学.pdf
细胞衰老是一种永久性细胞周期停滞状态，对胚胎发育（包括内耳形成）至关重要。在此过程中，衰老细胞通过调节组织重塑和确保适当的细胞分化来帮助形态发生。衰老细胞具有独特的形态和生理变化，包括细胞增大、β-半乳糖苷酶活性增加、基因表达改变以及各种炎症细胞因子、趋化因子和蛋白酶的分泌，统称为衰老相关分泌表型 (SASP)。衰老细胞分泌的因子会影响听觉结构（如耳蜗和前庭器官）的发育。胚胎衰老缺陷会导致内耳畸形和功能障碍。这凸显了调节衰老对于正常内耳发育的重要性。前庭神经鞘瘤是来自前庭神经施万细胞的与年龄相关的良性肿瘤，它进一步说明了衰老在耳部健康中的作用。这些肿瘤可导致听力丧失、耳鸣和平衡问题。在肿瘤中，衰老既可以抑制生长，也可以促进生长。虽然衰老会阻止不受控制的细胞增殖，但衰老相关分泌表型 (SASP) 可以创造促肿瘤环境，增强肿瘤存活和进展。了解衰老在胚胎发育和肿瘤发生中的双重作用对于靶向治疗至关重要。在胚胎环境中，促进适当的衰老可以预防异常。在前庭神经鞘瘤中，调节衰老和 SASP 因子可能会改善结果，这表明针对衰老的干预措施有可能用于治疗内耳发育和肿瘤疾病。
胆红素脑病
摘要 综述目的 高胆红素血症在新生儿中很常见。虽然高胆红素血症通常没有症状，但胆红素水平严重升高可能导致急性胆红素脑病并发展为核黄疸谱系障碍，这是一种以听力丧失、锥体外系功能障碍、眼肌麻痹和牙釉质发育不全为特征的慢性疾病。流行病学数据显示，实施普遍的出院前胆红素筛查计划已经降低了高胆红素血症相关并发症的发生率。然而，急性胆红素脑病和核黄疸谱系障碍在中低收入国家仍然尤为常见。最新发现 了解增加中枢神经系统特定解剖区域对胆红素有害影响的敏感性的遗传和生化过程可能有助于开发治疗急性胆红素脑病和核黄疸谱系障碍的有效方法。评分系统可用于诊断和评估这些疾病的严重程度。新生儿高胆红素血症的治疗依赖于光疗和换血疗法。然而，包括深部脑刺激、脑机接口和干细胞移植在内的新型治疗选择可能会减轻与核黄疸谱系障碍相关的沉重疾病负担。摘要尽管筛查和治疗方案有所改善，但急性胆红素脑病和核黄疸谱系障碍的患病率在中低收入国家仍然很高。这些疾病的持续存在及其相关的长期残疾值得进一步研究，以改善其预防和管理。
Cigna Head成像指南-V1.0.2025
•一项相关的临床评估，包括详细的病史，包括症状发作或变化以来的神经检查，包括神经系统检查，并在考虑使用先进成像（CT，MR，核医学）程序之前应进行适当的实验室研究。◦由于症状的发作或变化，通过远程医疗提供的相关临床评估与面对面的临床评估相同。◦如果个人正在接受指南支持的，计划的后续成像评估，则可以进行相关临床评估的例外。▪定期对已知问题的随访，例如，多发性硬化症，肿瘤或脑积水，没有新症状的计划监视，由于家族病史引起的无症状筛查或以其他方式符合重复成像的标准，以及适当的实验性研究和适当的实验性研究和非幕后进行成像： TMJ，鼻窦或乳突病，耳痛，听力丧失，眼部疾病，垂体疾病和鼻tm。（由于仍然需要症状发作以来，一项相关的临床评估）▪该请求来自神经科医生，神经外科医生，神经疾病学家，内分泌学家，妇科医生，耳软性咽喉科医生或眼科医生的妇科医生或眼科医生，他们自从症状或任何症状以来就与任何一项咨询者发起了一项咨询者，他们均与一项咨询者进行了咨询。•其他有意义的联系人（电话，电子邮件或消息传递）由于症状的发作或变化，具有既定的人可以代替面对面的临床评估•根据要求的CT head对比（CPT®70450或CPT®70460或CPT®70470）是在MRI时提供的。
针对平民参与太空飞行的人类研究计划......
执行摘要 背景 商业航天正迅速成为全球经济中一个充满活力和生机的行业。随着经济的进一步发展，平民游客和平民劳动力的数量也将随之扩大。尽管我们对航天飞行对专业宇航员的健康和表现的影响了解甚多，但平民人口的人口结构却大不相同。超过 50% 的美国人口患有一种或多种慢性疾病，如关节炎、糖尿病、心房颤动、高血压、哮喘、偏头痛和肾病。此外，大约三分之二的美国人随着年龄的增长会出现一定程度的认知障碍，五分之一的人患有残疾，如脑瘫、脊柱裂、脊髓损伤、多发性硬化症、帕金森病、听力丧失、视力障碍、脑损伤、自闭症和精神健康障碍。当健康和行为方面存在问题的平民进入太空时，我们需要了解微重力、辐射、隔离、禁闭和距离地球的距离等航天压力源会如何影响这些平民合并症，并制定有效的对策，以便他们能够安全地在太空旅行、生活、工作和成长。目标拟议的平民航天和太空居住人类研究计划（HRP-C）基于 6 个主要目标。（1）确定高优先级研究，以便现在开始数据收集，并随着平民旅行者数量的增加而继续收集数据；（2）提供使所有利益相关者受益的协调数据收集策略；（3）通过全面的指标加速生物医学发现；（4）用来自不同平民的数据补充现有的专业宇航员文献；（5）包括无缝指导研究的基础能力；（6）制定有效的太空危害对策，让太空平民安全健康地旅行。方法论 为了制定这项综合研究计划，我们成立了一个由航天专家、科学家、航天提供商、医学专家和航天局代表组成的委员会。在 8 个月的时间里，我们定期举行智囊团会议。本报告总结了该委员会的建议。
bsc_con_2.16基因测试：听力损失
描述遗传性听力损失可以归类为综合征或非综合症。综合征听力损失是指与其他医学或身体发现相关的听力损失，包括外耳的可见异常。由于综合征的听力损失是作为多种临床表现综合征的一部分而发生的，因此通常更容易被认为是遗传性的。非综合性听力损失定义为与其他身体体征或症状无关的听力损失。非全面听力损失占遗传确定的聋哑的70％至80％，更难确定病因是遗传性或获得的。该政策主要集中于使用基因检测来确定可疑的遗传性听力损失的原因。可以根据相关的临床发现来诊断综合征听力损失。但是，在听力损失表现时，相关的临床发现可能并不明显。此外，某些遗传基因座的变体可能会导致综合征和非综合性听力损失。鉴于这种重叠，该政策更加集中于遗传性听力损失的基因检测。如果对特定的听力损失病因没有高度怀疑，则理想情况下应以逐步进行评估。在GJB2基因中，常染色体隐性遗传性听力损失的患者中，其他50％的常染色体隐性遗传性听力丧失患者中具有致病性变异；与许多其他基因有关。请参考：没有单一可识别的基因负责大多数常染色体显性遗传性听力损失。如果怀疑常染色体隐性先天性听力损失，则从测试GJB2和GJB6的测试开始是合理的，如果测试为阴性，则筛选与多基因面板听力损失相关的其他基因将是有效的。可疑的常染色体隐性或常染色体显性听力损失的替代策略是获得包括GJB2和GJB6在内的多基因面板作为第一步。鉴于听力损失的遗传原因极端异质性，这两种策略可能被认为是合理等效的。相关政策本政策文件提供了用于遗传性听力损失的基因测试的覆盖标准。
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了解您的风险 学习有关疫苗接种的知识 某些大学生患脑膜炎的风险较高，这是一种可能致命的细菌感染，通常称为脑膜炎。事实上，住在宿舍的新生患此病的风险高出六倍。美国一个健康顾问小组建议大学生，特别是住在宿舍的新生，更多地了解有关脑膜炎和疫苗接种的知识。 什么是脑膜炎球菌性脑膜炎？ 脑膜炎很少见。但一旦发作，这种可能致命的细菌性疾病会导致大脑和脊柱周围液体肿胀，以及严重和永久性残疾，如听力丧失、脑损伤、癫痫、截肢甚至死亡。 它是如何传播的？ 脑膜炎球菌性脑膜炎通过呼吸道分泌物或与感染者的密切接触在空气中传播。这可能包括咳嗽、打喷嚏、接吻或共用餐具、香烟和水杯等物品。有哪些症状？脑膜炎球菌性脑膜炎的症状通常与流感相似，包括高烧、严重头痛、颈部僵硬、皮疹、恶心、呕吐、嗜睡和意识模糊。哪些人容易感染脑膜炎球菌性脑膜炎？某些大学生，尤其是住在宿舍或宿舍楼的新生，患脑膜炎球菌性脑膜炎的风险较高。其他本科生也可以考虑接种疫苗以降低患病风险。脑膜炎可以预防吗？可以。目前有一种安全有效的疫苗可以预防五种最常见的脑膜炎菌株中的四种。这种疫苗的保护期约为三至五年。与任何疫苗一样，脑膜炎疫苗可能无法保护 100% 的易感人群。更多信息：要了解有关脑膜炎和疫苗的更多信息，请访问或致电 UMES Charles R. Drew 学生健康中心 (410-651-6597)。您还可以访问美国疾病控制与预防中心 (CDC) 网站 www.cdc.gov/ncidod/dbmd/diseaseinfo ，以及美国大学健康协会网站 www.acha.org 。
Fabry病的酶替代疗法
- Fabry病（FD）是由GLA基因突变引起的常染色体隐性溶酶体储存障碍。它的特征是由于酶α-半乳糖苷酶的活性不足或活性不足而导致未基因糖果脂的溶酶体积累。表型从“经典”表型（随儿科发作和多器官介入）到以后发作（主要是心脏表型）。曾经被认为女性是无症状的载体，但现在已经知道他们可以在以后的生活中发展出多种症状，而不是其纯合男性。最常见的症状包括听力丧失，心肌微血管缺血，功能障碍，肥厚性心肌病，瓣膜性不足，胃肠道症状，胃肠道症状，低人病，温度和运动不耐受性，血管张力和自动疾病的失调，肾上腺疾病的疾病效率增加，阻塞性肾脏疾病效果，阻塞性肾脏疾病效率增加，肾脏不适，肾脏疾病效果，肾脏疾病的效率增加，阻塞性肾脏疾病，肾脏不适事故和心肌梗死。- 美国医学遗传学学院2011年指南，法布里氏病在男性和女性中得到不同的证实。雄性应首先测试，以降低外周白细胞或皮肤成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性。如果酶活性测试随着活性降低而恢复，则通过基因检测验证疾病，该疾病表明患者患有GLA基因突变。酶活性通常与杂合雌性的疾病症状或严重程度不相关。- 酶替代是FD的护理标准。Fabrazyme已批准2岁及以上的Fabry病患者。因此，当确认女性患者疾病时，可以免除酶活性测试，并将基因检测作为初始诊断成分完成。Elfabrio被批准用于确认的Fabry疾病的成年患者。- 关于何时应启动酶替代疗法（ERT）的统一建议。通常，在诊断时，应在预防性ERT上开始出现经典疾病的雄性，即使他们没有出现症状。经典疾病对血清测定法（<正常平均值的1％）几乎没有酶活性，如上所述。对于患有非典型疾病的女性携带者和男性，应保持ERT，直到患者有症状为止。没有数据显示这些患者的预防疗法的好处，有些人不会出现任何疾病表现。
中央情报局纽约身体状况表
脑膜炎球菌病是由脑膜炎奈瑟菌引起的严重血液感染。当大脑/脊髓内膜被感染时，就称为脑膜炎。这种疾病发病迅速，可能导致严重并发症，甚至死亡。哪些人会感染脑膜炎球菌病？任何人都可能感染脑膜炎球菌病。这种疾病在以下人群中更常见：青少年或年轻人、1 岁以下婴儿、生活在拥挤的环境中（如大学宿舍或军营）、前往美国以外的地区（如非洲的“脑膜炎地带”）、脾脏受损或无脾或患有镰状细胞病、补体成分缺乏、在疫情期间暴露、在实验室接触脑膜炎球菌。脑膜炎球菌病如何传播？它通过咳嗽或与病人/携带细菌的人密切/长时间接触在人与人之间传播。接触包括接吻、分享饮料和同居。多达 1/10 的人鼻子或喉咙中携带脑膜炎球菌，但不会生病。症状是什么？突然高烧、头痛、呕吐、颈部僵硬、红色/紫色皮疹、虚弱和不适、光敏感。10-15% 的脑膜炎球菌感染者会死亡。多达 1/5 的人会留下永久性残疾。并发症包括听力丧失、脑/肾损伤、肢体截肢。症状多久会出现？症状可能在感染后 3-4 天出现。症状可能需要长达 10 天的时间才会出现。有治疗方法吗？早期诊断非常重要。如果及早发现，脑膜炎球菌病可以用抗生素治疗。有时感染造成的损害太大，抗生素无法防止死亡或长期问题。大多数人需要在医院接受护理。预防脑膜炎球菌病的最佳方法是什么？接种疫苗！6 周以上的人可以接种疫苗。各种疫苗都可预防引起脑膜炎球菌病的五种主要细菌菌株。所有青少年都应接种两剂针对 A、C、W 和 Y 菌株的疫苗（例如：Menactra）。第一剂在 11 至 12 岁时接种，第二剂在 16 岁时接种。青少年和年轻人也可以接种针对“B”菌株的疫苗，也称为 Men B 疫苗。请咨询您的医疗保健提供者，了解他们是否建议接种针对“B”菌株的疫苗。哪些人不应接种疫苗？如果您有任何严重过敏，请告诉您的医生。任何曾经对上一剂脑膜炎球菌疫苗产生严重过敏反应的人都不应再接种该疫苗。任何对疫苗中任何成分有严重过敏的人都不应接种该疫苗。任何在预定接种时病情中度或严重的人都应该等到病情好转后再接种。如果我或我爱的人接触到脑膜炎球菌，我该怎么办？请咨询您的医疗保健提供者，因为他们可以开抗生素来预防这种疾病。资源：脑膜炎球菌病 - 疾病控制和预防中心 (CDC) 2018 年 8 月审阅
证券交易所公告
终点已达到葛兰素史克公司 (LSE/NYSE: GSK) 今天宣布，美国食品药品监督管理局 (FDA) 已接受审查其五合一脑膜炎球菌 ABCWY (MenABCWY) 候选疫苗的生物制品许可申请 (BLA)。美国 FDA 对此申请作出监管决定的处方药使用者付费法案 (PDUFA) 行动日期为 2025 年 2 月 14 日。GSK 的五合一 MenABCWY 候选疫苗结合了其两种已得到充分认可且具有公认疗效和安全性的脑膜炎球菌疫苗的抗原成分，即 Bexsero（B 组脑膜炎球菌疫苗）和 Menveo（脑膜炎球菌 [A、C、Y 和 W-135 组] 寡糖白喉 CRM 197 结合疫苗）。 MenABCWY 组合疫苗将针对导致全球大多数侵袭性脑膜炎球菌病 (IMD) 病例的五种脑膜炎奈瑟菌 (Men A、B、C、W 和 Y)。1 将这些疫苗提供的保护结合到更少的注射中旨在减少注射次数，简化免疫接种。这有助于提高系列完成率和疫苗接种覆盖率，并有助于减轻 IMD 的总体负担，未接种疫苗的青少年特别容易感染和爆发疫情。2,3,4 IMD 是一种不可预测但严重的疾病，可能导致危及生命的并发症。5 尽管接受治疗，感染 IMD 的人中仍有六分之一的人会死亡，有时死亡时间短至 24 小时。6,7 五分之一的幸存者可能会遭受长期后果，例如脑损伤、截肢、听力丧失和神经系统问题。8 虽然任何人都可能感染 IMD，但十几岁和成年早期的人属于感染风险较高的群体。 9,10 在美国，尽管自 2015 年以来就已建议接种所有五种血清群的脑膜炎球菌疫苗，但由于接种时间表复杂，IMD 的年度免疫接种率总体上仍然很低。11 MenB 是美国青少年和年轻人中最常见的 IMD 致病菌群，占 2017 年至 2021 年美国该年龄组中 IMD 病例的一半以上。12 为了预防 MenB，该疫苗受美国疾病控制与预防中心共同临床决策建议的约束，只有不到 12% 的美国青少年接种了两剂必需的疫苗。 10 在 III 期临床试验 (NCT04502693) 中，MenABCWY 候选疫苗实现了所有主要终点，包括与一剂 GSK 的 A、C、Y 和 W 群脑膜炎球菌疫苗相比，免疫学不劣于一剂，以及与两剂 GSK 的 B 群脑膜炎球菌疫苗相比，对 110 种不同的 MenB 侵袭性菌株（占美国流通的 MenB 菌株的 95%）的免疫反应不劣于两剂。该疫苗耐受性良好，安全性与两种疫苗一致。13
路易斯安那州立大学尤尼斯免疫政策
路易斯安那州立大学尤尼斯分校免疫政策 为遵守州法律，路易斯安那州立大学尤尼斯分校实施了免疫政策，以保护学生、教师和工作人员免受麻疹、腮腺炎、风疹、破伤风和白喉的侵害，适用于 1956 年后出生的所有学生，以及脑膜炎，适用于所有新生和住校学生。学生必须提供证据证明他们已满足这一额外的免疫要求，否则将不被允许完成注册或参加安排好的课程。提供免疫证明或签署豁免书声称不受免疫政策约束即可满足这一要求。这些选项如下所述。免疫证明：路易斯安那州要求所有 1956 年后出生并就读州立学院和大学的学生提供以下免疫接种证明：2 剂麻疹疫苗、至少 1 剂风疹（德国麻疹）和腮腺炎疫苗以及破伤风-白喉加强针。麻疹要求：任何年龄均需接种 2 剂活疫苗，但疫苗必须在 1968 年或之后的第一个生日当天或之后接种，且不含免疫球蛋白。第二剂麻疹疫苗必须满足同样的要求，但不应在第一剂接种后 30 天内接种。医生诊断的麻疹病史可用于建立免疫力，但必须由诊断医生记录。注意：确认两种麻疹抗体水平呈阳性的血液滴度测试也是免疫力的可接受证据。从实践上讲，由于相对成本和时间，免疫接种比血液测试更可取。破伤风-白喉要求：过去 10 年内接种过加强剂量的疫苗。除非学生另有说明，否则可以认为他们早年已完成初级系列接种。您的免疫证明必须是由医生、公共卫生诊所或其他医疗服务提供者签署的记录（见背面），提供免疫接种或疾病发生的情况或证明免疫的血清学检测结果。诊所或医疗服务提供者提供的“注射”记录副本即可。必须将所需证明提交至学生事务办公室，LSU E unice，邮政信箱 1129，路易斯安那州尤尼斯 70535。免疫要求豁免。您可以因医疗、个人或宗教原因或脑膜炎疫苗短缺而申请豁免。如果您因医疗原因无法接种疫苗，您可以提交医生出具的证明，该要求将被豁免。您也可以因个人或宗教原因申请免除免疫接种要求。如果您未满 18 岁，豁免申请必须由父母或法定监护人签署。签署豁免书（见背面）的人将被允许完成注册过程。但是，如果您申请免除免疫接种要求，大学将要求您离开校园，并在爆发麻疹、腮腺炎、风疹、破伤风、白喉或脑膜炎时将您排除在课堂之外。在疫情结束或您提交充分免疫证明之前，您将不被允许返回校园。此外，我们警告您，如果您拒绝接种脑膜炎疫苗，如果您感染此病，您可能会遭受严重后果，包括死亡或永久性残疾，如截肢、严重疤痕、脑损伤和听力丧失。请填写背面的表格并将其寄回学生事务办公室，LSU E unice，邮政信箱 1129，Eunice，LA 70535。（结束）