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World File Search System听力损失
菲律宾。CDSCO。Neubio 的植入物与众不同
– 双侧极重度神经性听力损失 – 放大/助听器带来的益处有限。 ▪ 执行者： – 耳鼻喉专科医生 (ENT)。 ▪ 临床环境： – 医院、特殊耳鼻喉外科中心 ▪ 使用条件： – BOLD 人工耳蜗系统旨在恢复 12 个月及以上人群的听觉。 ▪ 排除标准： – BOLD CI 系统禁用于患有以下疾病的人群：耳聋。 – 中耳感染。 – 耳蜗骨化阻碍电极插入。 – 耳蜗缺失。
听力保护措施 - Health.mil
表 5. 按分贝测量的听力阈值水平（即服役人员检测声音所需的声音分贝水平）划分的听力损失程度。（请参阅附录 G）。表 6. 服役人员入伍时所有频率的平均听力图（以 dB HL 为单位）和每个听力变化幅度类别的所有频率的平均听力图（以 dB HL 为单位）（所有年级合并）。表 7. 从入伍到现役再到预计服役结束时每种听力变化幅度的服役人员百分比（基于每个六年级服役人员的听力图）。表 8. 因听力损失而获得 VBA/VA 服役相关残疾福利的退役军人入伍时的平均听力阈值水平（单位：dB HL）（平均入伍阈值福利退伍军人）和预计第一任期结束时的平均听力阈值水平（单位：dB HL）（平均结束阈值福利退伍军人）（按年级分组，N=21,826）。表 9. 国防部和服务级研究工作示例，旨在提高听力保护装置的有效性。（请参见附录 H）。表 10. 为提高听力保护计划的有效性而正在进行的工作示例，这些工作与 HPD 创新技术的获取或使用无关。（请参见附录 I）。
聋人疫苗接种指南，听力困难和聋哑人
伊利诺伊州超过200万人的听力损失轻度至严重。鼓励州，地方卫生部门和卫生保健提供者不断地重新评估他们履行其义务以道德，非歧视性，公平和公平的方式进行交流和管理疫苗的义务的努力。这包括消除包容性的障碍，并确保所有人都可以访问信息，支持和服务。确保为尽可能多的伊利诺伊州居民提供全面访问和参与COVID-19的疫苗接种过程是结束大流行的重要第一步。
特雷彻·柯林斯综合征：当前和新兴的治疗选择
摘要 特雷彻·柯林斯综合征是一种罕见的先天性疾病，其特征是双侧颅面畸形，包括下颌骨和颧骨发育不全、腭裂和眼部异常，导致症状严重程度差异很大。该综合征的发病率约为每 50,000 名新生儿中 1 名，主要由 TCOF1 基因突变引起，较少由 POLR1C 和 POLR1D 基因突变引起，破坏了对颅面发育至关重要的核糖体生物合成。临床表现包括各种颅面、听觉和骨骼异常，常导致呼吸道并发症和听力损失。治疗涉及多学科方法，结合外科手术（例如下颌牵张成骨和正颌手术）和先进的成像技术进行精确规划。听力损失可以通过骨传导辅助器和人工耳蜗进行治疗，但结果可能因相关异常而有所不同。基因检测有助于诊断和计划生育决策，而基因组编辑和再生医学等新兴疗法则为未来的治疗带来了希望。尽管手术矫正在长期管理和复发率方面面临挑战，但正在进行的研究旨在提高治疗效果和患者预后，强调需要针对功能和美学方面量身定制的治疗策略。关键词：颅面畸形、基因突变、多学科方法、再生医学、外科手术、特雷彻·柯林斯综合征
研究自身免疫性内耳病的过程
自身免疫性内耳疾病（AIED）是一种罕见的疾病，其特征是免疫介导的内耳损伤，导致渐进性感觉性听力损失（SNHL）和前庭症状，例如眩晕和耳鸣。这项研究通过分析三种潜在自身免疫性疾病的三例病例来研究AIED的发病机理和治疗策略：类风湿关节炎，复发性多层炎和IgG4相关疾病。AIED的病因涉及复杂的免疫病理学机制，包括分子模仿和“旁观者效应”，具有特定的自身抗体，例如针对热休克蛋白70（HSP70）的自身抗体，在人工耳蜗损伤中起潜在的作用。由于非特异性症状和缺乏独特的生物标志物，诊断仍然具有挑战性，强调需要进行全面的临床评估和排除其他听力损失原因。治疗主要涉及免疫抑制疗法，糖皮质激素作为第一线，在70％的病例中有效。然而，耐药性或部分反应需要使用其他药物，例如甲氨蝶呤和抗TNF和IL-6受体拮抗剂，例如甲氨蝶呤和生物制剂。早期干预对于有利的结果至关重要，如所研究的病例所证明的那样，及时的皮质类固醇和免疫抑制作用导致了显着的听力改善。这项研究强调了基于个人免疫概况和合并症的个性化治疗策略的重要性。我们的发现突出了AIED的异质性以及在难治性病例中生物疗法的潜力。
新生儿AAV基因疗法在SYNE4耳聋
对于各种类型的听力损失，但当前的治疗方案仍主要限于声音放大和人工耳蜗（Muller＆Barr-Gillespie，2015； Schilder等，2018）。SYNE4中的变体（含有核包膜家族成员4）的变体会导致以色列，英国和土耳其个人的常染色体隐性进行性，高调听力损失（Panelapp。; Horn等人，2013年； Masterson等人，2018年）。syne4代码为蛋白质Nesprin-4编码，核骨骼和细胞骨架（LINC）复合物的接头成员（Roux等，2009）。Nesprins位于外部核膜上，它们与内部核膜太阳蛋白相互作用，并与细胞质细胞骨架元素（如肌动蛋白和中间丝）以及运动蛋白以及诸如驱动蛋白（Cartwright＆KarakakeSogoglou，2014年）等运动蛋白。缺乏SYNE4或SUN1的小鼠表现出渐进的听力损失，让人联想到DFNB76；在SYNE4基因敲除小鼠（SYNE4 /）中，毛细胞正常发展，但外毛细胞（OHC）核逐渐失去其基础位置，导致随后的OHC变性（Horn等，2013）。在动物模型中的初步结果确定腺相关病毒（AAV）是聋哑基因治疗的有前途的候选者（Landegger等，2017; Akil等，2019; Isgrig et al，2019; Isgrig et al，2019; Nist-Lund等，2019）。AAV似乎很少引起免疫反应，重组AAVs以非常低的速率整合到宿主中，从而降低了遗传毒性的风险（Nakai等，2001）。天然AAV血清型的初始特征表明内耳细胞类型的转移率相对较低，尤其是OHC（Kilpatrick等，2011）。然而，最近开发的合成AAV Capsids似乎已经克服了这一障碍。已显示AAV9-PHP.B在小鼠和非人类灵长类动物中以高速率转导内毛细胞和外毛细胞（Gyorgy等，2019; Ivanchenko等，2020; Lee等，2020）。在这项研究中，我们将SYNE4 /小鼠用作DFNB76隐性耳聋的模型，以开发基于AAV9-PHP.B的这种形式的人类耳聋的基因治疗作为向量。为转导OHC的形态恢复加上形态恢复，我们观察到了增强的OHC存活，改善了听觉的脑干反应（ABR）以及恢复的失真产物耳声发射（DPOAE）。此外，我们证明了内耳的功能恢复足以驱动
遗传测试可帮助您找出听力失败的原因-Oulurepo
遗传听力缺陷的遗传听力损失组非常多样化。可以将它们分为非综合征和综合征，具体取决于基因缺陷是仅引起助听器还是更广泛的症状。GJB2基因错误在几个人群中被评估为遗传听力损失（5-7）。芬兰人群中，估计GJB2基因缺陷可以解释几乎17％的非综合性听力（1）。非综合听力缺陷是听力损失的最大和百分比。现在以超过120个基因而闻名（8）。基因的很大一部分编码内耳的结构成分（例如alpha技术，tecta）或影响毛细胞内耳的功能（例如Stereo-Silo，strc）（9）。导致听力损失的GEE连接故障对许多细胞功能有影响，例如支持结构（例如肌球蛋白7a，myo7a;肌球蛋白6，myo6），细胞的细胞（例如β-2打开蛋白，GJB2），离子通道和细胞运输。遗传听力缺陷也可能与500多个综合征有关（10）。最常见的是Usher综合征，其具有视网膜变性，除了听力衰竭外，Waardenburg综合征。图1显示了先天听力损失的背景和继承模型。听力损失的类型会影响基因缺陷的概率。在儿童中，紧凑的听力缺陷是由于遗传原因引起的，原因是粘合性耳部疾病（11）。而不是波特 -通过基因缺陷鉴定出了先天性传感器听力损失的患者中约有一半的患者（12）。
年龄的筛选工具的开发和验证 -
摘要介绍当前，与年龄相关的听力损失已经普遍存在，意识和筛查率仍然很低。遇到几个障碍，因为时间，人事培训和设备成本，可用的听力筛查工具无法充分满足在社区居住的老年人中对大规模听力检测的需求。因此，需要一种准确，方便且廉价的听力筛查工具来检测听力损失，及早进行干预并减少对个人，家庭和社会未经处理的听力损失的负面后果和负担。目的研究利用“医疗大数据”和“智能医疗管理”来开发基于微信平台的年龄相关听力损失的多维筛查工具。方法通过横断面调查，逻辑回归模型和接收器操作特征（ROC）曲线分析进行了风险因素的评估。结合风险因素评估，对老年筛查版本的听力障碍库存和模拟听觉测定法，筛选软件是通过JavaScript语言开发的，并进行了评估和验证。结果总共401名老年人包括在横断面研究中。早期预测与年龄相关的听力损失的风险因素累积评分的ROC曲线下的面积为0.777 [95％CI（0.721，0.833）]。风险因素的累积评分阈值定义为4，将老年人分为低风险（<4）和高风险（≥4）的听力损失组。Kappa指数为0.6。Logistic regression model (univariate, multi- variate) and reference to literature mention rate of risk factors, 18 variables (male, overweight/obesity, living alone, widowed/ divorced, history of noise, family history of deafness, non-light diet, no exercising habit, smoking, drinking, headset wearer habit, hypertension, diabetes, hyperlipidemia, cardiovascular and cerebrovascular疾病，高尿酸血症，甲状腺功能减退症，耳毒性药物使用史）被定义为危险因素。屏幕工具的灵敏度，特异性，正预测值和负预测值分别为100％，65.5％，71.8％和100.0％。结论筛选软件使实时数据传输，预警，管理，对听力损失的整个流程监督的闭环管理和改善了自我健康信念。该软件具有巨大的应用前景，作为与年龄相关的听力损失的筛选方法。
患者数据表 BTE R Livio AI 1600
BTE R Livio AI 是一种耳背式助听器。它有一个可充电的锂离子电池。它与插入耳道的定制管和耳机相连。体积小，佩戴非常方便，外形舒适地依偎在耳后。它具有非常高的放大率，特别适合严重的听力损失。它配备了一个多功能开关，用于调节音量和更改程序以及电话线圈。它受益于与无线配件兼容的数字无线技术。它具有内置传感器和人工智能，可以追踪身体和大脑活动。有了 BTE R，您可以全天不间断地享受助听器！
