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World File Search System回顾过去
遗传性周围神经病的遗传学和下一个前沿：回顾过去，展望未来
摘要 遗传性周围神经病 (IPN) 包括一组临床和遗传上异质性的疾病，这些疾病会导致周围自主神经、运动神经和/或感觉神经的长度依赖性退化。尽管对 100 多个已知相关基因的致病变异进行了金标准诊断测试，但许多 IPN 患者的遗传问题仍未得到解决。为患者提供诊断对于减少他们的“诊断之旅”、改善临床护理和提供明智的遗传咨询至关重要。在过去十年的大规模并行测序技术中，新描述的导致 IPN 发病的 IPN 相关基因变异数量迅速增加。然而，由于缺乏支持潜在新基因变异的其他家族和功能数据，延长了患者的诊断不确定性，并导致 IPN 的遗传性缺失。我们回顾了过去十年的 IPN 疾病基因发现，以强调导致 IPN 发病的新基因、结构变异和短串联重复扩增。根据所学到的经验教训，我们在预测未来的同时提供了对 IPN 研究的愿景，并提供了我们提出的将加快未解决的 IPN 家族的基因诊断的新兴技术、资源和工具的示例。
高级政府主任约恩·奥特尔 (Jörn Ortel) 是德国联邦国防军威廉港服务中心的新任负责人。未来，高级政府主管（LRDir）Jörn Ortel 将负责指导威廉港联邦国防军服务中心（BwDLZ）的事务。德国联邦国防军基础设施、环境保护和服务联邦办公室（BAIUDBw）第一副主席佩特拉·穆勒（Petra Müller）在讲话中强调了BwDLZen作为当前重新关注国家和联盟防御的核心要素和“推动者”的重要性，并将官方业务移交给了新负责人。即将卸任的管理局局长 LRDir Ferdinand Hansen 在管理层换届仪式上的告别演讲中说道：“我满怀感激地回顾过去几年。”汉森曾担任威廉港 BwDLZ 负责人八年多。在其职业生涯的其他阶段，他曾两次担任外国使团行政部门负责人以及德国军事管理部门的各个领域负责人，例如担任德国东部和北部几个地区军事招募办公室的负责人以及职业发展服务部门的负责人。如今，他正享受着自己应得的退休生活。受邀嘉宾包括威廉港市长阿斯特丽德·扎格 (Astrid Zaage)，她在欢迎辞中感谢即将离任的局长“在本地区以及为本地区开展的共同合作”，并欢迎新任局长来到威廉港市。奥特尔在就职演讲中表示：“我期待着新的、有趣的任务。”首席政府主任可以利用德国联邦国防军的丰富经验。奥特尔于 1987 年以临时士兵的身份开始了他的军事生涯，随后转为平民。最近，奥特尔在奥尔登堡的德国联邦国防军食品服务办公室担任部门主管。作为地方当局，德国 42 家 BwDLZen 负责确保约 1,500 个办事处的武装部队服务顺利运行。从军用厨房到物资管理，从场地维护到建筑物修缮工作——所有这些以及
高级政府主任约恩·奥特尔 (Jörn Ortel) 是德国联邦国防军威廉港服务中心的新任负责人。未来，高级政府主管（LRDir）Jörn Ortel 将负责指导威廉港联邦国防军服务中心（BwDLZ）的事务。德国联邦国防军基础设施、环境保护和服务联邦办公室（BAIUDBw）第一副主席佩特拉·穆勒（Petra Müller）在讲话中强调了BwDLZen作为当前重新关注国家和联盟防御的核心要素和“推动者”的重要性，并将官方业务移交给了新负责人。即将卸任的管理局局长 LRDir Ferdinand Hansen 在管理层换届仪式上的告别演讲中说道：“我满怀感激地回顾过去几年。”汉森曾担任威廉港 BwDLZ 负责人八年多。在其职业生涯的其他阶段，他曾两次担任外国使团行政部门负责人以及德国军事管理部门的各个领域负责人，例如担任德国东部和北部几个地区军事招募办公室的负责人以及职业发展服务部门的负责人。如今，他正享受着自己应得的退休生活。受邀嘉宾包括威廉港市长阿斯特丽德·扎格 (Astrid Zaage)，她在欢迎辞中感谢即将离任的局长“在本地区以及为本地区开展的共同合作”，并欢迎新任局长来到威廉港市。奥特尔在就职演讲中表示：“我期待着新的、有趣的任务。”首席政府主任可以利用德国联邦国防军的丰富经验。奥特尔于 1987 年以临时士兵的身份开始了他的军事生涯，随后转为平民。最近，奥特尔在奥尔登堡的德国联邦国防军食品服务办公室担任部门主管。作为地方当局，德国 42 家 BwDLZen 负责确保约 1,500 个办事处的武装部队服务顺利运行。从军用厨房到物资管理，从场地维护到建筑物修缮工作——所有这些以及
回顾过去，展望未来：人类、伦理与 AI
对人工智能伦理的担忧比人工智能本身更古老。“人工智能”一词最早由麦卡锡及其同事于 1955 年使用（McCarthy et al.1955 ）。然而，1920 年，恰佩克已经发表了他的科幻剧，其中遭受虐待的机器人反抗人类的暴政（Capek 2004 ），到 1942 年，阿西莫夫提出了他著名的三条“机器人定律”，即机器人不伤害人类、不伤害其他机器人、不伤害自己（Asimov 1950 ）。在上个世纪的大部分时间里，当人工智能主要局限于研究实验室时，对人工智能伦理的担忧大多局限于未来主义小说和幻想作家。在本世纪，随着人工智能开始渗透到生活的几乎所有方面，对人工智能伦理的担忧也开始渗透到主流媒体。在本专栏中，我简要分析了关于人工智能的三大类伦理问题，然后强调了另一个尚未引起足够重视的问题。关于人工智能伦理的第一类担忧——我们称之为超级智能类——涉及对机器有朝一日可能变得比人类更聪明并损害人类利益的担忧。在这种担忧的极端情况下，人们担心人工智能代理可能会接管世界，然后奴役或消灭人类。仅举一个例子，Bostrom ( 2014 ) 想象了一个未来世界，其中超级智能机器人被要求制作回形针，机器人追求这一目标，直到它消耗掉地球上的所有资源，从而危及人类的生存。一些对超级智能机器的恐惧似乎源于对智能的机械“算法观点”，其中智能存在于代理的大脑中，而让机器超级智能则等待着主算法的发明。然而，智能一般是
根据新的网络规范和国际法解读回顾过去的网络行动
摘要 本文通过重新评估五次重大的（据称是国家主导的）网络行动，追溯了国际法和国际网络规范对网络空间负责任国家行为的解读的演变：2010 年的震网、2013-2014 年的比利时电信、2015 年的乌克兰电网、2016 年的美国总统大选和 2017 年的 NotPetya。以最近的规范发展和新兴的国家实践为主要参考点，本文探讨了当前的规范状况如何揭示这些过去行动的性质、（不）合法性和（不）合法性。对于每个案例，分析都涉及：i）引发违反规范、原则和国际法的因素；ii）近期规范来源和国际法解释的法律和规范意义；iii）在应用它们方面仍然存在的法律和政治障碍。总的来说，对这些网络行动的重新评估表明，事后看来，国际社会在调整其规范语言和实践以谴责网络空间不负责任的行为方面取得了长足进步。各国通过公开归因和就网络空间国际法发表声明，采取了小规模但前所未有的举措，本文分析的大多数过去的网络行动在当前环境下可以说都具有归因特征。与此同时，各国对国际法的解读仍然存在巨大差异。
经济和共同-19：回顾过去
1总GDP测量总是存在一些不确定性，并且最新数据可能会随着时间的流逝而进行修订。但是，由于商业调查和及时的经济活动指标有明显的疲软，因此没有理由怀疑在过去两个季度中活动非常急剧下降的关键点。2 M4被定义为私营部门的股份，不包括票据和硬币的货币金融机构（MFI），包括CDS的Sterling存款以及英国MFIS发行的最多五年原始成熟度的商业文件，债券，FRN和其他工具。Sterling沉积物占了其中的大部分。数据是指自1998年以来非银行金融中级公司持有的M4的M4，1998年之前的M4。最近M4的最近增长率相似。