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TCF3 :: HLF急性淋巴细胞白血病关于骨髓增生的评论系列介绍
骨髓增生综合征（MDS）是源自血肿诗干细胞的异源性克隆髓样肿瘤。它们的特征是无效的造血作用，导致造血细胞的发育异常，并且与周围血细胞质细胞减少症有关，尤其是贫血和白血病转化的倾向。1-4 MDS的发病率随着年龄的增长而增加，在一般人群中，每年约5例每年100,000例。发病年龄的中位年龄超过70岁。1-5例MDS患者使用几个评分系统之一进行分类。6-9大多数患者被分配到低风险或高危人群。最近的恶性血液学革命并未跳过MD的领域。在过去的几十年中，基本和临床研究已经揭示了这些疾病的各种。新的遗传，数字和其他工具可以更好地了解生物学，从而导致新颖的诊断方法，最重要的是，thera Peutic方法。在本期Heamatologica中，一系列主要评论总结了已知信息以及新的发展。10-14
TCF3 :: HLF急性淋巴细胞白血病 关于骨髓增生的评论系列介绍
由Stephen Hunger及其同事在1994年进行的研究2，并进一步定义了两个主要的TCF3 :: HLF Fusion断点，这些断点现在已知与Hi-gly特征性临床表现有关B-all的致命形式（图1）。1型重排会导致TCF3的外显子13和HLF外显子4之间的易位，并与严重的散布性血管内凝血表型有关。2型重新排列会导致TCF3的外显子12和HLF外显子4之间的易位，并诱导严重的高钙血症。这些现象的确切机制仍然没有完全阐明。这种临床表现在其他B-All亚型中是极为不寻常的，并提供了有关通过细胞分子测定法检测的潜在令人担忧的Leuke-Leuke-Leuke-MIA相关遗传改变的重要早期线索。不管特定的T（17; 19）断点和独特的临床表型，TCF3 :: HLF B-的患者对Che-Mathape的初步反应较差，并且/或经历早期复发（通常是两年的诊断），这些诊断是无法进行的，这些诊断是无法进行的，这些诊断是无法进行的，可以与强化的化学疗法和同种疗法（均可替代）。重新任务。TCF3 :: HLF B-ALL中的化学抗性部分归因于P-糖蛋白表达和ABC多药耐药转运蛋白的上调，以及RAS，BCL-2和其他促卵巢途径的上调。基于基因表达的最新临床前研究
慢速X射线Pulsar 4U 0114+65的周期性增生状态变化
4U 0114 + 65是由发光超级B1IA（称为V* V662 CAS）形成的高质量X射线二进制系统，也是最慢的旋转中子星（NSS）之一，自旋周期约为2.6小时。这提供了一个难得的机会来研究紧凑型物体每个单独脉冲中积聚的有趣细节。在本文中，我们分析了200 k的Chandra光栅数据，分为围绕轨道周围的9个不间断的观测值。通过轨道吸收柱的变化表明，相对于观察者，轨道倾斜约40°，并且伴随的质量损失率为〜8。6·10 - 7m⊙yr -1。NS脉冲的峰表现出较大的脉冲到脉冲变异性。其中三个显示出从更明亮的政权到较弱的发展。我们提出，该来源中康普顿冷却的效率在整个累积周期中浮动。在磁层内物质的显着耗竭后，由于沉降速度约为2倍，低于自由下落速度，因此源逐渐积累了物质，直到密度超过临界阈值。密度的这种增加触发了向更有效的康普顿冷却方案的过渡，从而导致质量增强率更高，从而导致亮度提高。
启动了 iadademstat 治疗骨髓增生异常的 I 期研究
Oryzon（ISIN 代码：ES0167733015）成立于 2000 年，总部位于西班牙巴塞罗那，是一家临床阶段生物制药公司，也是欧洲表观遗传学领域的领导者，专注于中枢神经系统疾病和肿瘤学的个性化医疗。Oryzon 的团队由来自巴塞罗那、波士顿和圣地亚哥的制药行业的高素质专业人士组成。Oryzon 拥有先进的临床产品组合，包括两种 LSD1 抑制剂，用于中枢神经系统的 vafidemstat（已进入 III 期）和用于肿瘤学的 iadademstat（II 期）。该公司还拥有针对其他表观遗传靶标的其他产品线资产，例如 HDAC-6，其中临床候选药物 ORY- 4001 已被提名用于 CMT 和 ALS 的开发。此外，Oryzon 还拥有强大的生物标志物识别和靶标验证平台，可用于各种恶性和神经系统疾病。如需了解更多信息，请访问 www.oryzon.com
马达加斯加单核细胞增生李斯特菌的致命病例的临床和基因组特征
访问微生物学是一个开放的研究平台。可以通过本文的在线版本找到预印刷，同行评审报告和编辑决策。收到2024年1月5日； 2024年6月4日接受；于2024年6月27日出版了作者分支：1个细菌学实验室，马达加斯加antananarivo的Chu Joseph Raseta Befelatanana； 2马达加斯加antananarivo的马达加斯加的巴斯德学院实验细菌学单元； 3小儿服务，楚约瑟夫·拉塞塔·贝菲拉塔纳（Chu Joseph Raseta Befelatanana），马达加斯加的安塔纳里沃（Antananarivo）； 4 Madagascar Antananarivo的中心医院的细菌实验室Mère -enfantTsaralàlana； 5巴斯德研究所，感染部门的生物学，巴黎大学，INSERM U1117，巴黎，75015，法国； 6巴斯德研究所，国家参考中心以及法国巴黎的李斯特菌中心合作； 7传染病和热带医学司，Institut Imagine，APHP，Necker-Enfants Malades Malades University Hospital，法国巴黎，法国。*信函：Mamitina Alain Noah Rabenandrasana，Rabalainnoah@gmail。com关键字：致命案例；基因组表征；李斯特氏病；马达加斯加；脑膜炎。缩写：Bdal，Bruker Daltonics图书馆； BigSDB，细菌分离株基因组序列数据库； CGMLST，核心基因组多分解序列分型； CSF，脑脊液； IVD，体外诊断； MALDI-TOF MS，基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱； MLST，多级别序列键入； MSP，主要光谱曲线； PCR，聚合酶链反应。在Bioproject PrjNA1032442下，组件和SRA数据存放在NCBI上。000764.v3©2024作者†这些作者对这项工作也同样贡献了本文的在线版本提供补充表。
伴有环状铁粒幼细胞的突变型骨髓增生异常综合征
致癌突变会使转录程序失调，导致突变细胞依赖某些分子调节剂或信号通路。癌细胞所依赖的调节剂或通路因细胞类型和受突变影响的细胞状态动态而异 (1)。一些可以诱导基于特定细胞身份的形态学和临床表型的血液学改变的最佳例子是剪接因子 SF3B1 (SF3B1 MT) 中的热点突变。SF3B1 MT 是骨髓增生异常综合征 (MDS) 中高度复发的起始事件，出现在最原始的造血干细胞 (HSC；参考文献 2) 中。尽管在不同的造血细胞类型中发现 (3)，SF3B1 MT 优先使红系祖细胞失调，并且是 MDS 亚型的标志，该亚型的特征是骨髓 (BM) 中环状铁粒幼细胞 (RS) 的积累，即 MDS-RS (4-7)。多项研究已经剖析了 SF3B1 MT 调节 MDS-RS 中 RNA 剪接的分子机制。SF3B1 MT 诱导的与血红素生物合成和线粒体铁转运有关的基因异常剪接导致红系细胞中铁的异常沉积，从而导致
通过 CRISPR/Cas9 基因敲除绵羊的 MSTNDel273C 突变促进骨骼肌肌纤维增生
。CC-BY 4.0 国际许可证可在未经同行评审认证的情况下获得）是作者/资助者，他已授予 bioRxiv 永久展示预印本的许可。它是
从细胞表面到核：CCRL2调节骨髓增生综合征中对降压剂的反应
骨髓增生综合征（MDS）是克隆干细胞疾病，其特征是无效的造血性，具有不同程度的发育异常和周围胞质细胞减少症。1 MD的治疗重点是改善细胞质和减轻输血要求，同时防止促进次级急性髓细胞性白血病（AML）。2羟基化剂（HMA）是治疗高危MD的护理标准，几项研究研究了与新药物的组合疗法未能显示出生存益处。 3名高风险MDS或继发性AML的患者的预后很沮丧，尤其是HMA失败的患者。迫切需要新疗法来改善这些患者的预后。在本期Heamatologica中，Karantanos等人。报告了CCRL2在MDS和继发AML的细胞系和小鼠模型中驱动对HMA治疗的抗性的作用。4的作者的作品表明，趋化因子受体CCRL2在来自MDS和次级AML患者的CD34 + STEM/促生物创世记中高度表达。5
“我们不能一概而论”：临床试验设计需要更好地定义骨髓增生异常综合征患者
然而，在生物学层面上对 MDS 认识的提高尚未转化为其治疗手段的扩大，这一点从过去 10 年中只有一种药物（luspatercept）被批准用于治疗该疾病（或者更确切地说是特定亚组）这一事实可以看出。4 与本质上相关的疾病急性髓细胞白血病 (AML) 相比，美国食品药品监督管理局 (FDA) 批准的药物清单增加了近 10 种新药物或制剂。5 考虑到这些因素，Duetz 等人 6 探索了过去 20 年 MDS 临床试验的历史，指出了在该领域开展临床研究的缺陷。在一项查询 clinicaltrials.gov 和 clinicaltrialsregister.eu 的回顾性分析中，作者在 2000 年至 2020 年期间的 426 项 I 期、430 项 II 期和 48 项 III 期试验中确定了 384 种独特药物。旨在改善副作用的药物、同种异体移植后移植物抗宿主病的治疗方案
光动力疗法联合 Mesalt® 治疗糖尿病足部溃疡肉芽组织增生
这种新的护理计划方法涉及患者嫂子的自我管理，她接受过第一作者的培训，她是一名专门从事伤口护理的护士。治疗方案包括每天用生理盐水清洁伤口，并在伤口床上敷上含有 20% 氯化钠的湿纱布五分钟，然后用 Mesalt® 作为二层敷料。选择这种方法是通过氯化钠的高渗作用来帮助减少渗出量。氯化钠 (20%) 用于伤口时具有高渗作用，这意味着与正常体液相比，它具有更高的溶质浓度。这种高渗作用有助于减少伤口中的渗出液量，降低组织张力并使伤口边缘闭合。13 每周在伤口护理诊所进行随访，在那里进行 PDT 并重新使用 Mesalt® 作为二层敷料。