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静脉注射与皮下注射托珠单抗治疗大动脉炎：多中心回顾性研究
Arsène Mekinian，1 Lucie Biard，2 Dagna Lorenzo，3 Pavel I Novikov，4 Carlo Salvarani，5 Olivier Espitia，6 Savino Sciascia，7 Martin Michaud，8 Marc Lambert，9 José Hernández-Rodríguez，10 Nicolas Schleinitz，11 Abid Awisat，12 Xavier Puechal，13 Achille Aouba，14 Helene Munoz Pons，15 Ilya Smitienko，16 Jean Baptiste Gaultier，17 Le Mouel Edwige，18 Ygal Benhamou，19 Antoinette Perlat，18 Patrick Jego，18 Tiphaine Goulenok，20 Karim Sacre， 20 伯特兰·利奥热、21 诺兰·哈索尔德、22 乔纳森·布罗纳、23 维尔吉尼·杜弗罗斯特、24 托马斯·塞内、25 朱莉·塞吉耶、11 弗朗索瓦·莫里耶、26 萨宾·贝尔蒂耶、27 亚历山大·贝洛、28 法滕·弗里卡、29 纪尧姆·丹尼斯、30 亚历山大·奥德玛-韦尔杰、31 伊莎贝尔·科内-保特、22 塞巴斯蒂安·亨伯特、32 帕斯卡尔·沃耶-胡内、33 亚历山德罗·托梅莱里、3 埃琳娜·玛丽娜·巴尔迪塞拉、3 桑名昌孝、34 阿尔贝托·洛·古洛、35 瓦汉·穆库奇扬、36 阿泽丁·德拉尔、37 弗朗西斯·加什、8 皮埃尔Zeminsky、24 埃琳娜·加利、3 莫亚·阿尔瓦拉多、5 路易吉·博亚尔迪、5 弗朗西斯科·穆拉托雷、5 马蒂厄·沃蒂尔、2 科拉多·坎波奇亚罗、3 谢尔盖·莫伊谢耶夫、4 马特乌斯·维埃拉、38 帕特里斯·卡库布、38 奥利维尔·费恩、1 大卫·萨阿顿、38 法国高安网络
先天性心脏病大动脉转位的现状和未来展望：科学计量分析 Odeon Parente Aguiar Júnior¹，法国
简介：先天性心脏病是儿童发病的重要原因，需要早期诊断和治疗以确保生存。大动脉转位（TGA）是最严重的疾病之一，需要进行根本性的外科手术干预。 TGA 是指主动脉和肺动脉位置倒置，需要在出生后几天内进行手术矫正。Jatene 手术已被广泛用于矫正这种异常。目的：揭示和描述先天性心脏病大动脉转位方面的文献产出现状和未来前景。方法：本研究是对先天性心脏病大动脉转位的现状和未来前景的文献计量学综述。为此，我们在 PubMed 中搜索了文章，搜索工具为：“动脉转位手术”和“先天性心脏缺陷”。共找到 200 篇文章，全部用于科学计量分析。结果与讨论：本研究分析了 1983 年至 2024 年期间发表的 201 篇文章，涉及 27 个国家的 1,032 位作者，平均每篇出版物有 6.42 位作者。该领域的科学产出年增长率为 4.47%，2018 年达到顶峰。五种最相关的期刊占总出版物的 42%，其中《胸外科年鉴》脱颖而出。在 483 个 MeSH 关键词中，“人类”和“先天性心脏缺陷”出现得最多。美国、日本和德国在出版物数量上领先，其中美国贡献了 34 篇文章（占总数的 16.9%）。分析显示，该领域出版物的数量和兴趣有所增加，反映了手术技术和 TGA 儿科患者护理的进步。结论：本综述阐明了有关 TGA 的科学研究的演变，展示了该主题的不断发展，并介绍了这一发展的主要人物。
大动脉转位 (TGA)
在简单的右心室型心房颤动 (d-TGA) 中，主动脉和主肺动脉 [PA] 被调换，这样主动脉从右心室 (RV) 前方伸出，主肺动脉 [PA] 从左心室 (LV) 后方伸出。另一种类型的心房颤动是左心室型心房颤动 (l-TGA)，其中心室也被调换，称为先天性矫正心房颤动 (cc-TGA)。心房颤动可能与其他心脏异常有关，例如室间隔缺损 (VSD)、房间隔缺损 (ASD)、DORV、伴有室间隔缺损的肺动脉狭窄和左心室流出道阻塞 (LVOTO)。本文将讨论伴有/不伴有室间隔缺损的右心室型心房颤动及其治疗。
大动脉的转位（TGA）
一个老谚语说“健康的心，定义健康”；这种情况与影响个人健康的心脏病的日益增长。心脏病一直在全球最大死亡率的主要主张中变得越来越普遍。然而，如今的出生问题甚至是重大的，需要对至关重要的识别，以便有效地采取未来的措施。这样的问题是，大多数孩子面临的是心脏的胚胎学发育中，主要被命名为蓝生综合症，导致婴儿的每百万个活产近400个。因此，本文与类似的思想保持一致，以确定增加（TGA）或大动脉在儿童中的问题的问题和关注。
矫正性大动脉转位 (C-TGA)
什么是矫正性大动脉转位 (C-TGA)？C-TGA 是一种心脏发育异常的疾病，患者的心脏左右泵（心室）可能颠倒过来，发育在与通常位置相反的心脏侧。此外，流出这些心室的主要血管也位于相反侧，这在一定程度上平衡或“纠正”了心室的颠倒。C-TGA 很少见，仅占所有先天性心脏缺陷儿童的 1%。如果没有其他严重的心脏异常，胎儿和新生儿时期的症状可能较轻，可能只需要在以后的生活中进行手术修复。在某些情况下，C-TGA 与其他心脏异常有关。在 50% 的病例中，心脏位于胸部右侧（右位心）。80% 的病例会出现室间隔缺损 (VSD) 或“心脏破洞”。 50% 的患者会出现肺动脉变窄（狭窄），将血液输送到肺部。在 30% 的病例中，系统泵的阀门出现缺陷（功能障碍）。有时泵腔可能发育不全，可能会出现心律异常。这种疾病中存在其他心脏异常会增加手术的可能性。C-TGA 是如何发生的？正常心脏有两个下腔（心室），一个在左侧，另一个在右侧。两者共同作用形成一个泵，将血液输送到肺部（右侧）和全身（左侧）。左侧泵提供强大的泵送作用，将血液分配到全身（体循环），而右侧泵（稍弱的泵）则为肺部（肺循环）提供血液。在 C-TGA 中，左右泵会反转，因此较弱的泵必须为体循环（体心室）产生更大的压力，而较强的泵则无需做太多工作来为肺循环供血。如果在 C-TGA 期间仅发生泵反转，并且未发现其他心脏异常，则不会观察到血流的显著变化（血流动力学变化）。但随着时间的推移，如果较弱的泵无法跟上并向体循环供血，心脏就会变得越来越弱，导致心力衰竭，在这种情况下，需要进行手术。
静脉注射与皮下注射托珠单抗治疗大动脉炎：多中心回顾性研究
Arsène Mekinian，1 Lucie Biard，2 Dagna Lorenzo，3 Pavel I Novikov，4 Carlo Salvarani，5 Olivier Espitia，6 Savino Sciascia，7 Martin Michaud，8 Marc Lambert，9 José Hernández-Rodríguez，10 Nicolas Schleinitz，11 Abid Awisat，12 Xavier Puechal，13 Achille Aouba，14 Helene Munoz Pons，15 Ilya Smitienko，16 Jean Baptiste Gaultier，17 Le Mouel Edwige，18 Ygal Benhamou，19 Antoinette Perlat，18 Patrick Jego，18 Tiphaine Goulenok，20 Karim Sacre， 20 伯特兰·利奥热、21 诺兰·哈索尔德、22 乔纳森·布罗纳、23 维尔吉尼·杜弗罗斯特、24 托马斯·塞内、25 朱莉·塞吉耶、11 弗朗索瓦·莫里耶、26 萨宾·贝尔蒂耶、27 亚历山大·贝洛、28 法滕·弗里卡、29 纪尧姆·丹尼斯、30 亚历山大·奥德玛-韦尔杰、31 伊莎贝尔·科内-保特、22 塞巴斯蒂安·亨伯特、32 帕斯卡尔·沃耶-胡内、33 亚历山德罗·托梅莱里、3 埃琳娜·玛丽娜·巴尔迪塞拉、3 桑名昌孝、34 阿尔贝托·洛·古洛、35 瓦汉·穆库奇扬、36 阿泽丁·德拉尔、37 弗朗西斯·加什、8 皮埃尔Zeminsky、24 埃琳娜·加利、3 莫亚·阿尔瓦拉多、5 路易吉·博亚尔迪、5 弗朗西斯科·穆拉托雷、5 马蒂厄·沃蒂尔、2 科拉多·坎波奇亚罗、3 谢尔盖·莫伊谢耶夫、4 马特乌斯·维埃拉、38 帕特里斯·卡库布、38 奥利维尔·费恩、1 大卫·萨阿顿、38 法国高安网络
引用：Aydin F、Acar B、Uncu N、Basaran O、Adalet Yildiz E、Guven A 等。多发性大动脉炎：一例以神经系统症状和预后为表现的病例
其许多主要分支（图 3）。大动脉炎的诊断是根据欧洲抗风湿病联盟/儿童风湿病国际试验组织/欧洲儿童风湿病学会的标准确定的。2 开始使用甲氨蝶呤，并继续每日服用泼尼松龙。诊断为大动脉炎四个月后，出现左侧偏瘫。脑 MRI 显示右前血管区域广泛脑梗塞（图 4）。脑部和颈部计算机断层扫描血管造影显示右侧颈内动脉完全闭塞。右颈总动脉的血管受累发展为闭塞前狭窄。右侧大脑前动脉和中动脉直径较细，由后交通动脉和前交通动脉供血（图 5）。托珠单抗治疗以每四周 8 mg/kg 的剂量开始。经过 2.5 年的托珠单抗治疗随访，患者的临床状况略有改善，没有出现新的症状。获得了患者的书面知情同意。