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成年患者的临床概况，提到先天性心脏
摘要背景：发展中国家成人先天性心脏病（ACHD）服务的主要障碍是该人群疾病负担和特定需求的数据不足。我们的目标是需要进一步手术矫正的埃及ACHD患者的临床状况和挑战。方法：在埃及的三级心脏中心进行心脏团队讨论后，该研究包括安排进一步手术矫正的ACHD患者（超过14岁）。对年龄，性别，表现，功能能力，静氧饱和度，诊断，先前的干预及其时间以及计划手术的类型的数据。结果：在一年中，在心脏小组讨论的134例病例中，将103例（男性49.5％，平均年龄23岁）转移到手术中。三分之一（34％）是氰。在NYHA II类（44.7％）和III（35.95％）中提出的大多数人，并在四岁的中位年龄进行了先前的外科手术或跨导管干预（56.3％）。最常见的诊断是Fallot（TOF）（23.3％），心房间隔缺陷（ASD）（18.4％），双出口右心室（11.6％）和大动脉转置（7.8％）。最常见的计划手术程序是Fontan（20.3％），ASD闭合（18.4％），肺动脉瓣更换（14.5％），TOT TOF修复（9.7％），亚地区膜切除术（6.7％）和Tricuspid Valve手术（5.8％）。我们数据库中需要额外手术校正的结论ACHD患者是异质的，具有高度可变的表现和手术复杂性。关键字：成人；先天性心;外科手术;埃及有效的ACHD计划要求一个熟悉该患者人群的独特需求和困难的多学科团队。
严重血流动力学障碍的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉内膜切除术前药物治疗的应用
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 是急性肺栓塞的一种罕见并发症，其特征是肺大动脉的纤维血栓性阻塞无法解决。肺动脉内膜切除术 (PEA) 是该疾病的首选治疗方法，可显著提高生存率。血流动力学状况较差的患者手术后预后较差，这引发了一个问题：手术前使用药物治疗来优化血流动力学是否可以改善预后。本研究的目的是根据诊断时的血流动力学状况评估 PEA 前药物治疗的作用。我们回顾性分析了 2013 年 1 月至 2017 年 12 月接受 PEA 的所有患者。收集功能、临床和血流动力学数据以评估主要的预后决定因素。根据血流动力学严重程度和手术前使用靶向疗法对患者进行分层。共纳入 108 名患者。 35 名患者 (32.4%) 在 PEA 前使用了靶向治疗。药物治疗将手术时间推迟了约 7 个月。接受靶向治疗的患者和仅接受支持治疗的患者的总生存率没有差异（分别为 87.8% 和 80.3%，p = 0.426）。尽管如此，在分析严重血流动力学障碍（定义为基线时心输出量低 (< 3.7L/min)）的患者组时，接受靶向治疗的患者的一年生存率明显更高。对于心输出量低的高危 CTEPH 患者，在 PEA 前使用靶向治疗与更好的结果相关，这表明在这一特定亚组中术前使用药物治疗可能发挥重要作用。
牛的先天性心脏缺陷
摘要先天性心脏缺陷（CHD）是出生时出现的心脏病，牛的患病率为0.2％至2.7％。但是，由于监测计划的稀缺和年轻动物的经济价值较低，牛CHD的真正患病率可能会被低估，这会导致农民限制怀疑患有CHD的犊牛的进一步诊断测试。此外，许多犊牛可以在兽医检查前的围产期中没有发现或死亡的无症状冠心病。CHD的确切原因在牛中是不知道的，外部破坏者或遗传因素可能与CHD的起源有关。将选定的sires用于密集育种计划，尤其是在人口较低的一些品种中，增加了可能导致CHD的“近亲级级”。先天性心脏缺陷可以通过各种标准分类，并且与存在粘膜的氰化物有关，可以将它们细分为氰化或非氰基CHD。心室间隔缺陷，心房间隔缺陷和持续性动脉虫是牛最常报道的非胞源性冠心病。复杂的CHD，例如Conotrun-Cal Anomalies（Fallot的四边形，大动脉的完全转座和双层右心室），通常被描述为氰化冠心病。罕见的CHD，例如室内瓣膜板的畸形，与心脏相关的血管异常的畸形，在牛物种中较少诊断。这是避免不必要的治疗或动物苦难的主要重要性。本评论旨在在作者经验的肖像支持下提供牛报告中最多的CHD的摘要，因此在评估怀疑有CHD的牛的评估期间应考虑先天性异常的概述。在孤立缺陷的情况下，精确的诊断可能与有利的预后有关。同样，对于严重和复杂的畸形病例，这可能是一个准确和早期诊断的，通常与长期生产力和生存的预后不良有关。
使用基因破坏陷阱方法的正向遗传筛选确定了斑马鱼心脏功能中与Grin2Bb相关的RNA转录本（GRIN2BBART）的新作用
基于LNCRNA的控制会影响心肌梗塞，冠状动脉疾病，肥大和肌肌肌肉营养不良等心脏病生理学。本研究使用基因破裂的转座子（GBT）来筛选斑马鱼（Danio rerio）进行插入诱变。我们确定了三个插入突变体，其中GBT捕获了心脏基因。成年活的GBT突变体之一患有心动过心（心律不齐）和心脏室肿大或肥大。我们将其命名为“ Bigheart。” Bigheart突变插入图中的Grin2Bb或N-甲基D-天冬氨酸受体（NMDAR2B）基因内含子2的反向取向。相邻cDNA末端分析的快速扩增表明，在grin2bb的内含子2中有一个新的插入位点转录本。对野生型斑马鱼心脏室的RNA测序的分析显示，在插入部位显示了可能的新转录本。由于此推定的lncRNA转录本满足了规范的特征，因此我们称此转录本GRIN2BB相关的RNA转录本（grin2bbart）。使用原位杂交，我们确定了心脏，中枢神经系统中的局部grin2bbart表达，以及发育中的胚胎和野生型成人斑马曲线中心和大动脉中的肌肉。Bigheart突变体降低了grin2bbart的表达。我们表明，Bigheart基因陷阱插入切除切除了心律不齐和心房肥大，并恢复了Grin2Bbart的表达。吗啡介导的grin2bbart的反义下调模仿Bigheart突变体的野生型斑马鱼胚胎胚胎；这表明Grin2Bbart与Bigheart相关。Western印迹分析突出显示心血管组织使用grin2bb作为钙渗透离子通道。对Bigheart突变体进行的钙成像实验表明心脏中的钙不当。Bigheart心脏转录组显示钙稳态，心脏重塑和收缩基因的差异表达。
©2012年2023年6月的儿童心脏诊所审查...
杂质（也称为心房异构主义）是指在胎儿发育过程中缺乏右侧和左侧器官的分化。尚不清楚杂质综合征的确切原因。畸形通常发生在多个器官系统中，包括心脏，肝脏，肺，肠和脾脏。在通常不对称配对的器官中，异性恋的个体具有对称性的十个角度（例如，两个右肺）。杂型被区分为右侧（右心房异构主义）或左侧（左心房异构主义）。右心房异构主义与不存在脾脏（asplenia），双侧右侧的脾脏有关（即两个右心房和两个右肺）和心血管异常通常更为严重。在两个右心房的环境中，有两个窦节点。80％的具有右心房异构体的独立物具有大动脉（TGA）的肺部降低或闭锁，导致出生后不久导致严重的cyanisis。75％的心外肺静脉回流（TAPVR）。单个心室生理学比左心房异构体更为普遍。右心房异构主义发生在1％的患有先天性心脏病的新生儿中，并且在男性中更频繁地发生。左心房异构主义与多种脾组织（多型多膜）有关，这些组织可能是或可能不起用的，左侧器官的重复（即有两个左心房和两个左肺），并以浮标延续而中断下腔静脉（IVC）。通常存在两个心室。缔合的先天性心脏病通常更为温和，例如孤立的VSD。左心房异构主义发生在不到1％的先天性心脏病儿童中，并且在雄性中更频繁地发生。杂质综合征是异常发现的星座，范围从非常轻微的和非良好的循环到非常复杂和异常的循环。异质综合征的特征是变异性的，每个患者都是独一无二的。身体检查/症状/诊断：右心房异构主义：
MMWR，Janssen（Johnson＆Johnson）Covid-19疫苗的安全监控 - 美国，3月至4月2021年
2021年2月27日，食品药品监督管理局（FDA）为Janssen（AD.26.COV2.S）COVID-19疫苗（Janssen Biotech，Inc。，Janssen Pharmaceutical Company，Johnson＆Johnson）（1）（1）。Janssen Covid-19疫苗是授权在美国使用的第三次COVID-19疫苗，它使用不包含复制的人类腺病毒26型VEC TOR平台*（2），并用作单一肌肉内剂量，而前两种授权疫苗则使用前两种授权疫苗，并需要使用mRNA平台，并需要2剂量2剂量。2021年2月28日，免疫实践咨询委员会（ACIP）发出了临时建议，用于使用Janssen Covid-19 Vac Cine在年龄≥18岁的人中（3）。在4月13日至23日，CDC和FDA建议使用Janssen疫苗停顿，此前有六例脑静脉窦性血栓形成（CVST）的血小板减少症（血小板计数<150,000/ µL血液）在詹森疫苗中的受体（4）。在收到阿斯利康Covid-19疫苗后，在欧洲描述了类似的血栓性事件，主要是在年龄<60岁的女性中，该疫苗使用了不含复制的黑猩猩腺病毒载体（5-7）。在其他地方描述了Janssen疫苗接种以及随后检测到的CVST病例的美国CVST案件（8）。本报告总结了Janssen疫苗接收者之间的不良事件，包括与血小板减少综合征（TTS）的非CVST血栓形成病例（TTS），报告给疫苗不良事件报告系统（VAERS），一个被动监视系统以及通过V-SAFE，V-SAFE，一个主动监控系统。这三种情况和先前检测到的CVST案例为截至2021年4月21日，已经服用了798万剂量的Janssen Covid-19疫苗。在审查的13,725份VAERS报告中，有97％的人被归类为不容置疑，3％被归为严重，其中包括大动脉或静脉血栓形成病例的三份报告，或者在疫苗接种后的第二周伴有血小板减少症。
脉动微血管脑血流波形随颅内顺应性和年龄的变化
然而，DCS 相对于 TCD 有几个优势，因为它对操作者的依赖性较低，并且不需要颞骨窗，而有些患者则没有颞骨窗。14 由于最近的 DCS 系统采样频率较高，因此可以提取类似于用 TCD 测量的 CBFV 波形的搏动 rCBF 波形。与 TCD 不同，DCS 在脑实质微血管水平测量 rCBF，与 TCD 测量的蛛网膜下腔内的大动脉相比，其具有不同的调节特性。最近的研究调查了使用 DCS 测量的搏动 rCBF 波形作为临床环境中 ICP 和 CrCP 的潜在生物标志物。5 – 7 , 10 , 11 然而，量化哪些因素影响 DCS 搏动波形的形态特征的研究有限。 15 人们认为，由于被坚硬的颅骨限制，测得的 rCBF 波形具有与周围脉动血流波形不同的特征。Monro-Kellie 学说认为，脑有三个部分：脑实质、脑脊液 (CSF) 和颅内血液。16 不同的部分可以充当缓冲区，如果其中一个部分的体积增加，另外两个部分就会减少，以在生理条件下控制 ICP。16 这意味着，在脑中，顺应性不仅反映血管扩张的程度，还由血管外顺应性介导。血管顺应性和这种血管外顺应性的综合作用称为颅内顺应性 (ICC)。13 多项研究表明，用 TCD 测得的大血管 CBFV 波形形状会随着 ICP 升高和 ICC 降低而改变。 13 , 17 , 18 因此，我们在此假设 ICC 还会导致用 DCS 测量的脉动 rCBF 波形发生形态变化。在这里，我们研究了 Chiari 畸形 (CM) 患者相对于健康对照者的脉动血流波形。CM 是一种解剖畸形，其特征是小脑扁桃体下降 (TD) 进入枕骨大孔。这会导致颅脊交界处 CSF 自由流动中断，从而可能改变 CSF 在 ICP 升高的情况下转移至椎管内的能力。19、20 CM 的经典且最可通过手术矫正的症状是枕下头痛，Valsalva 动作会加重该头痛。 21 多项研究表明，尽管 CM 患者的平均 ICP 值正常，但由于 ICC 减少，这些患者的脉动 ICP 波形和脉动 CSF 波形会发生显著变化。22 – 26
糖尿病和非糖尿病大鼠的cilostazole作用作为预防
抽象的动脉粥样硬化是一种多因素来源的慢性炎症性疾病，是针对内皮侵略的响应，主要影响中等和大口径动脉的亲密层。2型糖尿病与高动脉粥样硬化心血管疾病率有关。本研究旨在通过药物治疗分析抗血小板药物的影响，与没有糖尿病的对照组相比，与链霉亲素相比，通过给予链霉亲素的大鼠主动脉主动脉的厚度，可通过链蛋糕素的给药造成糖尿病。这项研究表明，大鼠患糖尿病的时间为8周，对链链球菌素施用的组的大鼠显示了主动脉厚度的显着增加，尤其是在动脉的亲密层中。观察到，服用用于用西洛唑治疗的大鼠动脉的私密层的厚度降低了，在比较糖尿病的组，甚至不诱导糖尿病的大鼠的比较方面具有显着意义，表明西洛替唑在预防动脉粥样硬化的预防方面可能是一种伴随的。关键字：cilostazole;动脉粥样硬化；糖尿病。抽象的动脉粥样硬化是一种多因素原始的慢性输液性疾病，是针对内皮攻击的响应，主要影响中等和大动脉的内膜层。2型糖尿病与高动脉粥样硬化心血管疾病率有关。关键字：cilostazole;动脉粥样硬化；糖尿病。la糖尿病本研究旨在通过对抗血小板药物的药物治疗cilostazol的药物治疗对减少与没有糖尿病的对照组相比，是一种抗血小板药物，是一种抗血小板药物，是对通过链蛋白酶链球菌素的施用而导致糖尿病造成糖尿病的大鼠厚度的影响。研究表明，大鼠患糖尿病所需的时间为8周，施用链霉菌素的组中的大鼠显示主动脉厚度显着增加，尤其是在动脉内膜层中。在比较患有糖尿病的组时，即使比较未诱导的糖尿病的大鼠时，观察到了服用cilostazol治疗的大鼠主动脉动脉的内膜层的厚度，具有显着意义，表明西洛替唑可以预防伴随糖尿病。恢复性囊肿性Ena una enfermedAd infermedadcrónicade Origen多因素征服了Enivesa en versuesta an laagresión，Afectando校长Laíntimadelaíntimade Las de las de Medias de Medias de Medias de Medias de Mediano y Grano y Gran Y Gran Caliber。
儿童先天性心脏病诊断和治疗的进展
近五十年来，先天性心脏缺陷 (CHD) 的诊断和治疗取得了许多进展，如其他综述 [1]。这些进展包括使用胎儿超声心动图检测 CHD；除了通过常规病史、体格检查和简单的实验室研究（如胸部 X 光和心电图）识别 CHD 的传统方法外，还通过出院前对新生儿进行脉搏血氧饱和度筛查以识别危重 CHD；将识别出的婴儿迅速送往有能力照顾这些脆弱婴儿的三级医疗中心；非常敏感的非侵入性诊断技术变得可用，即超声心动图和多普勒、三维 (3D) 超声心动图、磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT)；三维 (3D) 可视化技术的可用性和利用率，包括 3D 打印、虚拟现实和增强现实，用于手术预先计划；引入经皮导管方法治疗先天性心脏病；经皮和外科手术儿科心脏麻醉的发展；复杂手术技术的实现，为复杂先天性心脏病患者提供矫正治疗，可选择成功的姑息治疗或心脏移植；有效的术后管理；以及认真的干预后随访。这些进步已取得积极成果，改善了先天性心脏病婴儿的预后，目前成年先天性心脏病患者比儿童还多。在本期特刊“儿童先天性心脏病诊断和管理的进展”中，我们将回顾其中一些进展。在第一篇论文中，意大利帕多瓦和那不勒斯的 Vecchiato 及其同事讨论了先天性心脏病 (CHD) 年轻患者在从最大运动测试恢复过程中呼吸交换率的超调 [ 2 ]。作者指出，充血性心力衰竭 (CHF) 患者在运动后呼吸交换率 (RER) 超调会降低。他们的研究目的是检测 CHD 儿童的 RER 发生情况。这是对心肺运动测试 (CPET) 结果的回顾性审查，特别关注 RER 参数。评估了峰值运动时的 RER、运动恢复期间达到的最高 RER 量、RER 超调的程度以及 CPET 结束时 RER 增加的线性斜率。研究对象包括 93 名 CHD 儿童和 24 名健康儿童，他们与 CHD 患者年龄匹配。所有患者在 CPET 恢复期间均出现 RER 超调。CHD 患者的有氧能力也下降，心肺效率降低，并且 RER 超调低于对照组。大动脉转位和法洛四联症修复患者以及 Fontan 手术患者的 RER 幅度低于对照组和主动脉缩窄修复患者。根据本研究结果，作者建议将 RER 恢复超调分析作为所有 CPET 研究的组成部分，此类评估可能有助于对 CHD 患者进行风险分层。