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口头报告
1. AAV1-hOTOF基因治疗常染色体隐性耳聋儿童 9 舒依来 1 , 吕军 1 , 王辉 1 , 程晓婷 1 , 陈雨欣 1 , 王大奇 1 , 张龙龙 1 , 曹奇 1 , 唐洪海 1 , 胡少伟 1 , 高凯宇 2 , 孟兆勋 1 , 王景涵1 、王紫晶 1 、朱碧云 1 、崔冲 1 、陈冰 1 、王武清 1 、柴人杰 3 、陈正毅 4 、李华为 1 1 耳鼻喉科研究所、眼耳鼻喉医院耳鼻喉科、国家卫健委听力医学重点实验室、医学神经生物学国家重点实验室、教育部脑科学研究前沿中心复旦大学生物医学科学系，上海，中国，2 上海瑞新基因治疗有限公司，上海，中国，3 数字医学工程国家重点实验室，耳鼻咽喉头颈外科，中大医院，生命科学与技术学院，生命与健康高级研究院，江苏省生物高科技重点实验室，南京，中国，4 耳鼻咽喉头颈外科，言语和听力生物科学和技术研究生项目和神经科学项目，哈佛医学院，伊顿皮博迪实验室，马萨诸塞州眼耳科，马萨诸塞州波士顿背景：常染色体隐性耳聋 9（DFNB9），由 OTOF 基因突变引起，特征为先天性或语前、重度至完全性双侧听力损失。然而，没有针对遗传性耳聋的药物治疗方法。AAV1-hOTOF，携带人类 OTOF 转基因的腺相关病毒（AAV）血清型 1，旨在治疗 DFNB9 患者。在这里，我们报告了通过单侧或双耳注射 AAV1-hOTOF 基因疗法治疗 DFNB9 儿童的安全性和有效性。方法：在这项单臂试验中，重度至完全听力损失的患者（1-18 岁）符合条件。AAV1-hOTOF 通过圆窗注入一个或两个耳蜗。主要结果是剂量限制性毒性 (DLT)。评估了不良事件 (AE)、免疫反应、听觉功能和言语感知。结果：从 2022 年 10 月到 2023 年 9 月，共招募了 11 名平均听觉脑干反应 (ABR) 阈值大于 95 dB 的患者（0.5-4 kHz）。六名患者接受单侧注射，其中患者 #1 接受 9×10 11 vg 剂量，患者 #2-6 接受 1.5×10 12 vg 剂量。随后，患者 #7-11 接受双耳注射，剂量为每耳 1.5×10 12 vg。随访时间为 4 至 26 周。未观察到 DLT。观察到 80 起不良事件，其中 97.5% (78/80) 为 1 级或 2 级，2.5% (2/80) 为 3 级。10 名儿童听力恢复。患者 #1 的平均 ABR 阈值在 4 周时恢复至 68 dB，13 周时恢复至 53 dB，26 周时恢复至 45 dB。
国民心脏病审计（NCHDA）方法论国家先天性心脏病审计（NCHDA）于2000年成立为中央汽车
国民心脏病审计（NCHDA）方法论，国民心脏病审计（NCHDA）于2000年成立为中央心脏审计数据库，以评估治疗性儿科和先天性心血管手术治疗后的患者结果（手术，经chandertyter和电子生理学介入），既适用于整个爱国），既适用于整个爱国）。产前筛查。审计通过在先天性心血管手术后汇编结果来监测活动水平，以促进质量保证（QA）和护理的发展。NCHDA数据集是由与两个专业社会合作的临床医生设计的：英国和爱尔兰（SCTS）的英国先天性心脏协会（BCCA）和心胸外科学会。专业社会的成员支持NCHDA临床负责人，以及与NCHDA Domain Expert Group（DEG）的NCAP交付团队一起工作的患者，盟军卫生专业人员和专员的代表，以帮助建立审计计划的方向。本文通过解释用于数据收集，验证和分析以及用于分析和得出结果的不同统计和风险模型的过程，扩展了主要报告中用于单个指标的方法的描述。重要的是要注意，苏格兰中心的数据在今年的摘要报告中被排除在整个数据分析中。2相对较小的操作，纯粹的诊断导管程序和冠心病程序后使用的机械生命支持疗法被排除在外。1.1 CHD活动（程序性，顾问，国家标准）尽管没有客观数据可以显示儿科心脏手术和死亡率之间的反比关系，但期望较高的量将提供更一致和可持续的服务，并提供适当的基础设施，无法治疗这些复杂的患者，这些患者与各种各样的心脏畸形出生。先前对先天性审计数据的先前分析无法确定在进行小儿心脏程序的英国中心具有统计学上显着的数量超出关系关系，尽管有明确的趋势可以支持更大的中心更好的结果。这支持了过去十年在英国委托先天性心脏中心的方式，不允许NHS中心量跌至其他国家（包括美国）可能发生的较低人数。1 NHS英格兰国家人力，相关的程序量和基础设施的国家标准是基于这样的期望，即这将确保一致且可持续的服务，以帮助继续改善QI Metric Document文档表1.1.1所示的所有年龄段儿童和先天性心脏患者的成果。NHS England与心胸外科协会（SCTS）建立了2,3,4的活动标准，目的是为在CHD儿童和成人中实现良好的心脏手术取得良好的成果提供最佳机会。进行的程序的确切性质对于标准也很重要，这些“可数程序”是由NHS英格兰领导的先天性心脏病专家小组委员会划定的。5NHS英格兰评论得出的结论是，并非所有治疗儿童和成人的英语中心都完全满足了当前的要求。医院建议进行先天性心脏手术，以继续与专业专员合作，并旨在达到NHS英格兰标准。
同种异体困境深层前层角膜成形术（...
健康的角膜上皮不断被源自角膜缘角膜层状干细胞的细胞更新[1]。几种病理条件会损害这些细胞，导致干细胞缺乏症（LSCD），其中纤维血管结膜上皮取代了甲状腺上皮细胞。一小部分的边缘干细胞可能足以使整个角膜上皮化[2]。LSCD可能发生在先天性厌氧菌中，在重复的眼科手术后对边缘的热或化学损害后创伤后发生，或与眼表面的慢性炎性疾病有关。LSCD经常导致受影响的眼睛的功能失明[3]。除了表面不透明度和复发性上皮缺陷外，这些患者还经常还具有质状疤痕，稀疏或角膜穿孔的经常性基质溃疡[4，5]。如果传统的穿透性角化膜成形术是在与基质病理和LSCD结合的眼睛中进行的，则很可能对最初清晰的移植物的结膜化，角膜内皮恢复和随后的移植失败。在LSCD中，必须嫁接边缘干细胞或替代性表演干细胞，以确保角膜表面足够的上皮覆盖范围。同种异体穿透性中央环境成形术使用供体角膜的分散式三角形成移植物，该移植物包含额外的边缘组织几个时钟小时[6-8]。这种方法首先由Sundmacher和Reinhard等人在1996年描述。并在接下来的几年中进一步发展。我们命名[6-8]具有长达40％圆周的一个新月形边缘区域的供体组织将其集中植入受体的角膜中[1，6，7]。在这种移植后，拒绝通常不仅对移植的边缘干细胞，而且还会发生在同种异体角膜内皮上，即使进行全身免疫抑制治疗也是如此[1，9]。在过去的20年中，在许多地区，各种适应症的层状角膜移植数量稳步增加[10]。层状程序，例如降落剥离自动内皮角膜造口术（DSAEK），降落膜膜内皮性角膜膜成形术（DMEK）（DMEK）或深层层状角膜置换术或深层层状角化膜成形术（DALK）提供了超过渗透性的依从性依赖的依从性的（dalk），该依赖的陪伴下层的陪伴下层，并获得了陪伴的陪伴。角膜疾病。Dalk比PK的优势是术后较高的内部细胞计数，并且由于缺乏内皮排斥而导致内皮失代偿的风险较低[11-13]。一份病例报告描述了两种情况下的双侧边缘干细胞缺乏症的深层前层状环膜成形术。然而，使用了直径11至11.5 mm的移植物，其中包括整个角膜，包括边缘[14]。我们假设一种替代性的，甚至更多的组织较高的方法，其中选择了正常的移植直径，类似于困境角化膜成形术技术，同时保留了患者自己的内皮。这确保了在伤口愈合的初始阶段，通常对通常的血管巩膜和结膜有所不同，这伴随着炎症活性的增加。此外，这种方法允许在即将发生的角膜锻炼的紧急情况下进行更安全的解剖，其中广泛的大直径角膜剖定增加了降膜膜的穿孔风险。我们提出，在保留受体的健康内皮细胞的同时，在执行Limbo-kerato-plasty时，内皮失代偿率较低。
就寝时间的好处
向您的孩子阅读是一项可以在日常工作中容易被遗忘的活动，但是使其成为他们就寝时间的常规组成部分，意味着更少的忘记机会。有固定的时间表，睡前阅读将成为第二天性。如果您有深夜或无法阅读自己，请其他家庭成员这样做 - 无论他们是兄弟姐妹还是祖父母，甚至通过视频通话分享一个故事。阅读也扩大了孩子的词汇。它使他们接触了新的词和描述周围世界的方式，这可以提高他们的语言技能。在故事中使用各种词汇，还可以帮助孩子发展自己的语言能力。书籍可以通过提供相关的角色和促进理解和同理心的情况来帮助孩子们处理复杂的情绪和巨大的感受。与您的孩子一起阅读允许关于疾病或损失等困难主题的公开讨论，提供了解决这些对话的结构化方法。与相信大声朗读可能会使孩子不愿意独立阅读的信念相反，研究表明：从小就接触故事可以促进对阅读的热爱。这可能会导致独立阅读习惯和对书籍的终生欣赏。最后，分享就寝时间与改善心理健康有关。阅读有关面对挑战的角色可以建模应对技巧并建立对孩子的信心，使他们更快乐，更健康，更加善解人意和富有创造力的人。一起阅读作为父母和孩子，也可以帮助您每天结束时放松身心和放松。一天结束时，向您的孩子阅读可能是与他们结合并结合的有效方法。即使它们变老，就寝时间的故事仍然有益于促进放松和亲密关系。根据凯特（Kate）的说法，这一传统使家庭可以“离开一天”，而忘记了早期的压力和噪音。这不仅对年幼的孩子 - 即使可以独立阅读的孩子仍然从睡前故事中受益。这种共同的经验使您的孩子可以访问可能太先进的书籍，无法独自阅读。您还可以通过阅读下一页或章节来帮助棘手的单词，并鼓励他们继续前进。这种亲密关系在日益独立的童年时期尤其重要，因为它允许开放沟通和安全感。睡前故事对儿童的成长和福祉，超越后代有深远的好处。他们通过刺激想象力，鼓励创造性的游戏并激发孩子们梦想大大来培养情感，认知和社会成长。就寝时间的故事从帮助他们转变为轻松的心态到促进健康的成长和大脑的发展，为儿童带来了许多好处。这些故事可以灌输有价值的教训和道德主题，教授诚实，善良和耐心等美德。父母与孩子讨论这些课时，他们可以加强积极的行为并指导他们理解复杂的概念。睡前的故事也提高了想象力和创造力，激发了孩子们利用自己的想象力来制作自己的故事和角色。睡前故事也为阅读的热爱奠定了基础，鼓励孩子们独立探索书籍并养成阅读习惯以获得乐趣。睡前故事是您孩子日常工作的重要组成部分，在您和他们之间建立了深厚的联系，同时为他们的认知发展提供了许多好处。通过一起阅读，您可以创建珍贵的时刻，除了他们带来的情感联系之外，就寝时间的故事还具有很大的认知优势。研究表明，这种习惯增强了语言水平，听力能力和整体识字，使其成为培养孩子的想象力和创造力的催化剂。睡前的故事还使孩子们了解新的想法，并帮助他们理解复杂的概念，并留下持久的烙印，并留下他们的学业成就和未来的前景。睡前故事对于促进阅读和扫盲技巧至关重要，因为它们鼓励孩子们以更好的理解，流利性和一般识字能力成为自力更生的读者。他们还通过使孩子接触新的单词和语言结构，从而增强语言和词汇发展，从而提高沟通能力并扩大词汇。此外，就寝时间的故事通过教孩子认识和同情各种情感，这是社交场景的宝贵工具，从而促进情绪智力。此外，您可以提出一些问题，鼓励您的孩子考虑自己的感受和他人的感受，从而促进情绪智力。这可以在他们通过语言的理解和交流程度上产生很大的改变。这使人们对创造力和讲故事产生了热情，这可能会对他们的认知增长产生持久的影响。最后，就寝时间的故事通过大声朗读来促进言语和语音，使您的孩子更容易发展他们的听力技巧，发音和对书面语言的理解。与孩子一起阅读不仅很有趣，而且对他们的语言技能和词汇增长非常有益。大声朗读时，它可以帮助他们学习新单词和声音，这些单词和声音在日常对话中可能不习惯。此外，阅读押韵书或重复的声音的故事确实可以帮助您的孩子发展一项称为语音意识的重要技能。这意味着能够识别单词中的单个声音，这对于学习读写至关重要。有一个常规的就寝时间例行程序（包括故事时间）也非常有帮助。它不仅提高了他们的注意力和听力技巧，而且还可以帮助他们了解在课堂上关注的重要性。此外，它使您有机会与孩子分享阅读的热爱，并将特殊的纽带时刻共同创造，例如拥抱一本好书。随着年龄的增长，这种共同的经历可能会成为一种珍贵的家庭传统，使每个人都更加亲密。这也是通过通过您一起阅读的故事将同情心的不同观点和生活经历来教会同理心的绝佳方式。最后，睡前阅读可能会给你们俩带来超级放松！它可以帮助您的孩子放松身心并感到更加安全，这对于睡个好觉和整体心理健康至关重要。因此，让阅读是您夜间日常工作的一部分，并以多种方式观察它如何积极影响孩子的生活。阅读就寝时间的故事可能会对孩子的成长产生重大影响，促进健康的睡眠方式，减轻压力和焦虑，同时提高语言技能，培养同理心和加强家庭纽带。这些故事创造了一个独特的空间，学习，结合和梦想交织在一起，留下持久的印象，为孩子的情感，知识和社会成长奠定了基础。通过将就寝时间阅读纳入日常工作中，父母可以激发想象力，舒缓年轻人的思想，并为孩子的未来打开一个可能性的世界。
审查和选择用于EV应用的锂离子电池的回收技术 - 生命周期视角
1。Marelli AJ，Ionescu-Ittu R，Mackie AS，Guo L，Dendukuri N，KaouacheM。从2000年到2010年，普通人群中先天性心脏病的寿命患病率。循环。2014; 130（9）：749-756。 2。 Dolk H，Loane M，Garne E，Eurocat工作组。 欧洲先天性心脏缺陷：患病率和围产期死亡率，2000年至2005年。。 循环。 2011; 123：841-849。 3。 Crump C，Sundquist J，Winkleby MA，Sundquist K.从婴儿期到后期的出生和死亡率时的胎龄：一项全国人群研究。 柳叶刀儿童Adolesc健康。 2019; 3（6）：408-417。 4。 Chu Py，Li JS，Kosinski AS，Hornik CP，Hill KD。 早产儿25至32周胎龄的先天性心脏不适。 J Pediatr。 2017; 181：37-41。 5。 Laas E，Lelong N，Thieulin A-C等。 早产和先天性心脏缺陷：一项基于人群的研究。 儿科。 2012; 130（4）：E8 29-E837。 6。 Marino BS，Lipkin PH，Newburger JW等。 先天性心脏病儿童的神经发育结果：评估和管理。 美国心脏协会的科学陈述。 循环。 2012; 126（9）：1143-1172。 7。 Karsdorp PA，Everaerd W，Kindt M，Mulder BJM。 先天性心脏病的儿童和青少年的心理和认知功能：荟萃分析。 J Pediatr Psychol。 2007; 32（5）：527-541。 8。 9。2014; 130（9）：749-756。2。Dolk H，Loane M，Garne E，Eurocat工作组。欧洲先天性心脏缺陷：患病率和围产期死亡率，2000年至2005年。循环。2011; 123：841-849。 3。 Crump C，Sundquist J，Winkleby MA，Sundquist K.从婴儿期到后期的出生和死亡率时的胎龄：一项全国人群研究。 柳叶刀儿童Adolesc健康。 2019; 3（6）：408-417。 4。 Chu Py，Li JS，Kosinski AS，Hornik CP，Hill KD。 早产儿25至32周胎龄的先天性心脏不适。 J Pediatr。 2017; 181：37-41。 5。 Laas E，Lelong N，Thieulin A-C等。 早产和先天性心脏缺陷：一项基于人群的研究。 儿科。 2012; 130（4）：E8 29-E837。 6。 Marino BS，Lipkin PH，Newburger JW等。 先天性心脏病儿童的神经发育结果：评估和管理。 美国心脏协会的科学陈述。 循环。 2012; 126（9）：1143-1172。 7。 Karsdorp PA，Everaerd W，Kindt M，Mulder BJM。 先天性心脏病的儿童和青少年的心理和认知功能：荟萃分析。 J Pediatr Psychol。 2007; 32（5）：527-541。 8。 9。2011; 123：841-849。3。Crump C，Sundquist J，Winkleby MA，Sundquist K.从婴儿期到后期的出生和死亡率时的胎龄：一项全国人群研究。柳叶刀儿童Adolesc健康。2019; 3（6）：408-417。4。Chu Py，Li JS，Kosinski AS，Hornik CP，Hill KD。 早产儿25至32周胎龄的先天性心脏不适。 J Pediatr。 2017; 181：37-41。 5。 Laas E，Lelong N，Thieulin A-C等。 早产和先天性心脏缺陷：一项基于人群的研究。 儿科。 2012; 130（4）：E8 29-E837。 6。 Marino BS，Lipkin PH，Newburger JW等。 先天性心脏病儿童的神经发育结果：评估和管理。 美国心脏协会的科学陈述。 循环。 2012; 126（9）：1143-1172。 7。 Karsdorp PA，Everaerd W，Kindt M，Mulder BJM。 先天性心脏病的儿童和青少年的心理和认知功能：荟萃分析。 J Pediatr Psychol。 2007; 32（5）：527-541。 8。 9。Chu Py，Li JS，Kosinski AS，Hornik CP，Hill KD。早产儿25至32周胎龄的先天性心脏不适。J Pediatr。2017; 181：37-41。 5。 Laas E，Lelong N，Thieulin A-C等。 早产和先天性心脏缺陷：一项基于人群的研究。 儿科。 2012; 130（4）：E8 29-E837。 6。 Marino BS，Lipkin PH，Newburger JW等。 先天性心脏病儿童的神经发育结果：评估和管理。 美国心脏协会的科学陈述。 循环。 2012; 126（9）：1143-1172。 7。 Karsdorp PA，Everaerd W，Kindt M，Mulder BJM。 先天性心脏病的儿童和青少年的心理和认知功能：荟萃分析。 J Pediatr Psychol。 2007; 32（5）：527-541。 8。 9。2017; 181：37-41。5。Laas E，Lelong N，Thieulin A-C等。 早产和先天性心脏缺陷：一项基于人群的研究。 儿科。 2012; 130（4）：E8 29-E837。 6。 Marino BS，Lipkin PH，Newburger JW等。 先天性心脏病儿童的神经发育结果：评估和管理。 美国心脏协会的科学陈述。 循环。 2012; 126（9）：1143-1172。 7。 Karsdorp PA，Everaerd W，Kindt M，Mulder BJM。 先天性心脏病的儿童和青少年的心理和认知功能：荟萃分析。 J Pediatr Psychol。 2007; 32（5）：527-541。 8。 9。Laas E，Lelong N，Thieulin A-C等。早产和先天性心脏缺陷：一项基于人群的研究。儿科。2012; 130（4）：E8 29-E837。 6。 Marino BS，Lipkin PH，Newburger JW等。 先天性心脏病儿童的神经发育结果：评估和管理。 美国心脏协会的科学陈述。 循环。 2012; 126（9）：1143-1172。 7。 Karsdorp PA，Everaerd W，Kindt M，Mulder BJM。 先天性心脏病的儿童和青少年的心理和认知功能：荟萃分析。 J Pediatr Psychol。 2007; 32（5）：527-541。 8。 9。2012; 130（4）：E8 29-E837。6。Marino BS，Lipkin PH，Newburger JW等。先天性心脏病儿童的神经发育结果：评估和管理。美国心脏协会的科学陈述。循环。2012; 126（9）：1143-1172。 7。 Karsdorp PA，Everaerd W，Kindt M，Mulder BJM。 先天性心脏病的儿童和青少年的心理和认知功能：荟萃分析。 J Pediatr Psychol。 2007; 32（5）：527-541。 8。 9。2012; 126（9）：1143-1172。7。Karsdorp PA，Everaerd W，Kindt M，Mulder BJM。先天性心脏病的儿童和青少年的心理和认知功能：荟萃分析。J Pediatr Psychol。2007; 32（5）：527-541。 8。 9。2007; 32（5）：527-541。8。9。Pappas A，Shankaran S，Hansen Ni等。在Eunice Kennedy Shriver Nichd Nichd Neonatal Research网络中，具有先天性心脏缺陷的极低出生体重婴儿的结果。儿童核心。2012; 33（8）：1415-1426。Mustafa HJ，Cross SN，Jacobs KM等。在产前诊断为先天性心脏病，特征，关联和结局的婴儿的早产。儿童核心。2020; 41（5）：972-978。10。Costello JM，Pasquali SK，Jacobs JP等。新生儿心脏手术后出生和结局时的胎龄：对胸外科医生先天性心脏外科手术数据库的分析。循环。2014; 129（24）：2511-2517。 11。 Costello JM，Polito A，Brown DW等。 39周之前的出生与心脏病的新生儿的结局差有关。 儿科。 2010; 126（2）：277-284。 12。 Libuy N，Gilbert R，MC Grath-Lone L，Blackburn R，Etoori D，Harron K.出生时的胎龄，慢性病和学校外：一项基于人群的数据联系研究，对英格兰出生的儿童的基于人群。 int j epidemiol。 2022：DYAC105。 13。 Gilboa SM，Salemi JL，Nembhard WN，Fixler DE，CorreaA。在美国和成年人中，先天性心脏病导致的死亡率，1999年至2006年。。2014; 129（24）：2511-2517。11。Costello JM，Polito A，Brown DW等。39周之前的出生与心脏病的新生儿的结局差有关。儿科。2010; 126（2）：277-284。12。Libuy N，Gilbert R，MC Grath-Lone L，Blackburn R，Etoori D，Harron K.出生时的胎龄，慢性病和学校外：一项基于人群的数据联系研究，对英格兰出生的儿童的基于人群。int j epidemiol。2022：DYAC105。13。Gilboa SM，Salemi JL，Nembhard WN，Fixler DE，CorreaA。在美国和成年人中，先天性心脏病导致的死亡率，1999年至2006年。循环。2010; 122（22）：2254-2263。 14。 Khairy P，Ionescu-Ittu R，Mackie AS，Abrahamowicz M，Pirote L，Marelli AJ。 改变先天性心脏病的死亡率。2010; 122（22）：2254-2263。14。Khairy P，Ionescu-Ittu R，Mackie AS，Abrahamowicz M，Pirote L，Marelli AJ。改变先天性心脏病的死亡率。J Am Coll Cardiol。2010; 56（14）：1149-1157。 15。 Knowles RL，Bull C，Wren C，Dezateux C.英格兰和威尔士先天性心脏缺陷的死亡率，1959 - 2009年：通过时期和出生队列分析探索技术变化。 Arch Dis Child。 2012; 97（10）：861-865。 16。 纽伯格（JW）JW的tribman JK。 先天性心脏病的趋势：未来十年。 循环。 2016; 133（25）：2716-2733。 17。 Olley PM，Coceani F，Bodach E. 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