腺癌(ACP)是一种罕见的遗传疾病,由于CP(ceruloplasmin)基因的突变在成年中表现出来,导致铁的积累和神经变性。在临床上,ACP表现出一系列症状,包括轻度微细胞贫血,糖尿病,肝病,视网膜病变,进行性神经系统症状,例如小脑共济失调,非自愿运动,帕金森氏症,情绪和行为障碍以及认知障碍。我们介绍了一位53岁的女性,具有一级血缘病史和贫血的姐姐。在六岁的时候,她出现了小事,导致需要输血和铁治疗的急性溶血性贫血的多次住院治疗。她表现出后来的记忆力障碍,理解力减慢,社交退缩和学校停职。在51岁时,她出现了步态障碍,无法解释的跌倒和认知能力下降。一年后,颅骨CT揭示了慢性双侧性下膜血肿。在53岁时入院时,她患有Anarthria,右偏瘫,弥漫性刚度,嘴巴肌张力障碍,动眼瘫痪和智力恶化。MRI显示在各个深脑区域中的浅表皮质和瘦脑动蛋白沉积物以及双侧信号异常。脑电图显示阵发异常,腹部MRI表明肝铁超负荷。实验室测试证实了ACP。这种情况强调了ACP的罕见且严重的神经系统和全身表现,强调了早期诊断和干预此类退行性疾病的重要性,以防止不可逆的神经系统并发症。
2023 年 9 月 4 日 来自:海军首席军士长 致:所有首席军士长 主题:能力 1.海军的基调、指挥的基调和甲板上的基调由首席军士长决定。我们的职责远远超出了我们的直接职责——它涉及照顾整个指挥部和整个海军。我们的行动和我们的领导方式为我们的水手在海军服役的体验定下了基调。2.首席军士长是如何正确完成事情的主要指导者。他们是评级的大师,必须精通技术和战术。他们对团队的表现负责,每天都在坚持不懈地努力推动改进。他们通过消除指挥中的无效混乱来取得更多成就。他们为日常运营带来秩序和纪律。他们是榜样,因为这是他们的职责。3.有能力的酋长是所有职责中有效的领导者。他们对细节的关注无人能及,无论是对自己还是对下属。他们设定明确的责任并协同工作。他们模仿并推动正确的工作完成标准。他们确保始终如一地应用标准并不断传达标准。当标准未达到时,他们会追究人员的责任。酋长不会与问题共存。他们找到并解决根本原因,而不仅仅是症状。他们不会将自己的职责外包出去或委派给上级。他们只有在遇到困难时才会设置障碍。4.酋长是做正确事情和做正确事情的结合体。他们知道他们走过的标准就是他们接受的标准。他们通过在标准方面进行“教学”来承担教练角色。他们以专业的方式突出和纠正表现不佳的情况。他们知道小事很重要,因为它们可以防止将来出现更大、更重要的问题。他们确保绩效领域得到拥有,并且绩效标准得到负责人的理解。5.作为个人首席军士长,我们展示了技术和专业绩效的标准。我们必须成为一名优秀的水手和各领域的领导者。我们积极教授、维护和执行标准。在此过程中,我们作为一个团体有责任让彼此承担责任,承认并解决不足之处。这就是我们与领导、水手以及彼此建立信任的方式。James M. Honea 第 16 任海军士官长
2020 年似乎是疯狂的驱动力,它几乎影响了我们生活的方方面面——从我们认为理所当然的小事到让我们夜不能寐的重大健康问题。当我们试图理解并适应已经成为新常态的事情时,Wind Systems 也在努力适应。当我们整理 7 月刊时,我们意识到许多读者仍在家工作。这意味着我们每月的印刷版将放在收发室或邮箱里积满灰尘。因此,我们决定保留 7 月份的大部分内容,并将其发布在您手中的 7 月/8 月合并刊中。您从中得到的主要收获是,您将获得大量令人兴奋的额外内容,让您随时了解风电行业的最新动态。我们的八月刊一直是年度市场展望报告中的附加内容,尽管世界对此问题更为关注,但本期合并刊物仍然包含有关风能未来各个方面的文章,尤其是美国风能的未来。行业以及州和地方政府如何对待风能是本期的重要内容。美国风能协会对我们的市场展望总是有很大的帮助。我们的附加内容以美国风能协会的 Celeste Wanner 的一篇文章开始,她在文章中讨论了风能如何为财富 1000 强公司打造未来。北卡罗来纳州正忙于为海上风电项目寻找钢材。在 Elizabeth Ouzts 的一篇文章中,您将了解到北卡罗来纳州如何迈出开展海上风电研究的第一步。但这并不是本期的全部内容。除了我们的附加内容外,七月/八月刊还探讨了润滑、涡轮机基础等内容。在 COVID-19 疫情面前,安全仍然是行业各方面都十分关注的问题,因此请务必阅读 Simon Hayes 的文章,他在文章中分享了在冠状病毒疫情面前进行培训的见解。在我们的对话中,Pure Safety Group 的 Erica Cole 讨论了她的公司如何处理从坠落防护到病毒防护的安全问题。市场展望问题一直是我最喜欢的问题之一,因为它真正突出了风能的前景以及未来前景。而这期综合性文章只会为您带来更多您需要了解的风能知识。请尽情享受,一如既往,感谢您的阅读!
可配置逻辑设置、PLC 或远程控制是一种用于实际过程的数字计算机。PLC 用于许多行业和机械。与通用计算机不同,PLC 专为多输入而设计,还具有用于疏散、扩展温度、电噪声传输和抗振动冲击的布置。PLC 是一个困难的实时程序的例子,因为输出必须在有限的时间内响应孵化条件而产生,否则将发生意外操作。通过将负载发送到现有变压器的速率之上,无论是两个或多个变压器与现有变压器并联连接。开关并联连接,其中一个修改的负载超过其容量。可靠性随着性能的提高而提高,而不是拥有一个大型单元。当两个变压器并联连接时,存储空间的相关成本是小事。安装另一个变压器通常经济实惠,同样用一个更大的单元替换现有的变压器。两个并联单元的收敛状态下的其余单元的成本也低于主转换器的成本。此外,当然你最好有一个平等的转换器,因为他是忠实的。为此,至少部分负载可以由单个变压器输出电压提供。在这个项目中,我们创建了一个能够分配多个已安装负载源的系统。它是关于增加负载自动添加以下新电源变压器也将工作如果可能的话,减速负载源将自动切断。有三个修饰符在此项目中充当源。第一次,第一个变压器处于工作状态,并将保持其继续提供的状态。第二个转换器将自动执行它的角色,当发生任何损坏错误或当负载容量再次中断时,第一个将被删除。现在再举一个例子,想象第一个变压器再次工作,当负载变得高于平均电压时,2个变压器将自动执行添加到电路中,其他后续负载源将被添加,相反,当负载减少时,变压器将被移除。整个程序通过PLC完全运行。根据我们的要求,我们将发布一个 PLC,它将能够自动更改变压器周期,您将使用它们。电力分配起着非常重要的作用。因为它每天 24/7 工作并将负载馈送到不同的应用,但在某些情况下,变压器的负载会因过载而突然增加。这可能会损坏变压器。这项工作的主要目的是通过应用此方案为能源消费者提供不间断的弱电供应,我们试图避免变压器出现问题。
“并非人人都能做大事,但我们可以怀着伟大的爱心做小事。”— 特蕾莎修女 本周飞行员训练 — — Ballers' & Dragons 的 T-6 飞行了 543 架次;Shooters 的 T-38 飞行了 260 架次;Peugeots 的 T-1 飞行了 47 架次飞机和 67 架次 MTD,上周共计飞行了 917 架次训练。到目前为止,本财年,Vance 团队的每一位成员都为培养 22 名世界级飞行员做出了贡献。Vance 为之骄傲!Throttle Back 星期四服装比赛,10 月 24 日 — — 下一次 Throttle Back 星期四将于 10 月 24 日星期四下午 3:30 在 Crosswinds Club 士兵休息室举行服装比赛。最有趣和最恐怖服装的获胜者将获得奖品。参加服装比赛的人到达士兵休息室时应在门口登记。欲了解更多信息,请联系高级飞行员 Caitlin Ortiz,电话:580-213-7479。新地点的学校联络员 - Vance 学校联络员 Nicole Painter 现位于军事和家庭准备中心 314 号楼,健身中心旁边。Nicole 帮助有学龄儿童的家庭入学、安置、过渡、部署和 IEP 支持。对于那些 PCSing 的人,Nicole 可以将您与新地点的学校联络员联系起来。家庭儿童保育协调员 Joy Wilkinson 现位于 200 号楼 215 套房。如果您有兴趣在家中建立家庭儿童保育计划,请联系 Joy。CFC 活动正在进行中 - 2024 年联合联邦运动正在进行中。无论您关心寻找疾病治疗方法、支持军人家庭还是促进人人平等,CFC 都会为您热衷的任何事业审查过慈善机构。完整的慈善机构名单可在 https://givecfc.org/sites/default/files/24CFC%20Materials/24CFC-Charity- List.pdf 上找到。您甚至可以通过一次承诺向多个慈善机构捐款。通过 https://givecfc.org/ 从每张薪水支票中捐出一点钱或每月承诺几个小时的志愿服务,您可以轻松地实现“快乐捐赠”。全年有数千家慈善机构获得所需的支持。即使每张薪水支票向您最喜欢的慈善机构捐赠 5 美元,也会有很大的不同。有关更多信息,请联系 Chase Rotman 牧师 (Capt.),电话 580-213-7335,电子邮件 chase.rotman@us.af.mil。召集所有军事司法爱好者——空军刑事上诉法院将于 11 月 19 日星期二在俄克拉荷马大学法学院举行口头辩论。这些