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欧洲常染色体隐性小脑共济失调
具有识别共济失调的隐性疾病。1具有许多ARCA的大规模自然病史和机械治疗试验，不仅在相对频率上，而且还需要现实世界中的年龄和疾病严重性分布，作为试验设计计划和招聘的关键信息。在这项多中心研究中，我们提供了有关欧洲Arcas相对频率的数据，描述了疾病发作时的年龄频谱，并介绍了有关ARCA患者疾病严重性分布的现实世界数据，这些数据有助于为未来的试验计划提供信息。2013年至2022年6月在23个欧洲遗址的2013年至2022年6月在2013年至2022年6月之间的连续患者的前瞻性横断面和纵向数据（图1a），所有这些都通过国际ARCA注册表收集。2例患者有资格将其纳入ARCA注册中，如果他们具有（1）基因确定的ARCA；和/或（2）在40岁之前发作，没有常染色体显性遗传病史的证据，脊髓脊髓性共济失调基因的重复扩张或获得的原因，因此代表了已知的性共济失调患者的层状患者。3,4名弗里德里希（Friedreich）的共济失调（FA; n = 112）的患者之所以包括（1）FA已由其他欧洲自然历史记录登记处并行覆盖（例如，5），这将导致当前研究中的扭曲，非显性频率估计； （2）这项研究的重点是稀有且研究不足的Arcas； （3）因此，本研究中研究的疾病数据已经在其他地方可用。5
Mottaz，Anais等。 α波段连贯性的神经反馈训练可以增强运动性能。 Kropp，Martina等。糖尿病性视网膜病是失明的主要原因和级联并发症的早期预测指标 - 风险和缓解措施。在中 道德，监管和S Siffredi，Vanessa等。早产后的皮质改变以及与社会的联系 档案中的库弗特·Unige疫苗在护理中犹豫... frei，Anja等。在高度感染发生率时期，杂交免疫力的发展。在：国际流行病学杂志，2 小鼠相关的脂肪性肝炎 eLandaloussi，Yannis等。了解小脑结构与社会能力之间的关系。在：分子自闭症，2023年，第1卷。 14，n° Wacker Bou Puigdefabregas，Julie Caroline等。先天性核心肌病和延迟发作的限制性CA 的成功心脏移植 有限的利润和充分性 朝两极分化纠缠的宣传分布 经颅多普勒超声检查 假肢术语的词汇表2023：第十版 重新定义未知初级>的癌症 扩展触点会破坏流量 Kropp，Martina等。简短的沟通：糖尿病患者的泪液中催泪液的独特代谢特征 Ramzy，George Mourad等。人类中的Folfoxiri抗性诱导和表征
摘要目的：用脑部计算机界面系统对运动皮层激活进行神经反馈训练可以增强中风患者的恢复。在这里，我们提出了一种新方法，该方法训练与运动性能相关的静止状态功能连接，而不是与运动相关的激活。方法：使用神经反馈和源功能连通性分析和视觉反馈，将十个健康受试者和一名中风患者在其手运动区域和其他大脑之间受过训练的α波段连贯性。结果：十分之一的健康受试者中有7个能够在一次疗程中增加手运动皮层和其他大脑其他大脑之间的α波段连贯性。慢性中风的患者学会了增强其受影响的原发性运动皮层的α波段连贯性，该病神经皮层在一个月内应用了一个月。连贯性在靶向运动皮层和α频率中特别增加。这种增加与中风后运动功能的临床有意义且持久的改善有关。结论：这些结果提供了概念证明，即对α波段连贯性的神经反馈训练是可行的，并且在行为上是有用的。意义：该研究提供了证据表明α波段在运动学习中的作用，并可能导致新的康复策略。1简介大脑界面（BCI）的技术可以监测大脑活动和生成有关活动模式特定变化的实时输出。这特别显示了有关感觉运动节奏（SMR）的表明。记录的受试者会收到有关与他/她的努力相关的神经活动的反馈，因此可以学会自愿调节大脑活动（Kamiya，1969）。SMR对应于α和β频率（〜8-30 Hz）中感觉运动皮层中神经元基的活性，这被真实或想象中的运动抑制（Arroyo等，1993; Pfurtscheller等人，2006年）。人类自愿调节SMR的能力导致BCI的发展用于运动替代，即控制假体和机器人设备（Galan等，2008; McFarland等，2008）。BCI技术的最新应用包括通过反馈训练大脑模式。在神经居住中，神经反馈的兴趣主要在于它可能改善脑部病变患者恢复的潜力（Birbaumer等，2007； Daly等，2008）。运动康复的神经反馈主要旨在训练SMR调节（Buch等，2008; Broetz等，2010; Caria等，2011; Ramos-Murguiarlday等，2013），因此可以看作是对运动成像训练的支持（Mattia等人（Mattia等，2012）。
Microsoft Word-小脑齿状核与大脑皮层的功能连通性在阿尔茨海默氏症中
阿尔茨海默氏病（AD）是一种慢性神经退行性疾病，其特征是灰色和白质损害以及认知/行为表现的特定模式。小脑也与AD的病理生理有关。由于已知小脑具有强大的功能连通性（FC），因此可以假设将其纳入与AD的认知表现相关的内在FC网络中。在本研究中，选择小脑齿状核，最大的小脑核和大脑皮层的主要输出通道作为感兴趣的区域，以测试潜在的小脑脑FC的改变，并与AD患者组中患者的患者的记忆障碍相关。与对照组相比，AD患者在齿状核和侧向颞叶区域之间的FC增加。这项研究表明，AD中的记忆力较低可能与特定小脑皮质功能模块中的FC改变有关，因此表明小脑对AD病理生理学和典型记忆功能障碍的贡献。
小脑和认知功能：来自转诊样本的解剖学证据
在人类功能，病变和动物数据中抽象的多行证据表明，小脑角色，尤其是Crus I，Crus II和Lobule VIIB，在认知功能中。然而，缺少将认知功能的不同方面映射到小脑结构。我们分析了来自健康脑网络（HBN）的结构神经影像学数据。小脑包裹。规范相关分析（CCA）检查了与认知功能相关的区域灰质体积（GMV）差异（用NIH工具箱认知域，NIH-TB量化），对心理病理学的严重程度，年龄，性别，性别，性别，扫描位置和内部体积进行了考虑。多变量CCA发现了两个需要潜在认知规范（NIH-TB子量表）和脑规范变量（小脑GMV和颅内体积，ICV）的两个组件之间的显着相关性。组件对应于部分共享的小脑 - 认知功能关系，其中的第一个映射涉及认知灵活性（r = 0.89），处理速度（r = 0.65）以及与CRUS II（r = 0.57）和LOBULE X（r = 0.59）的区域GMV相关的工作记忆（r = 0.52），包括crus x（r = 0.59）。 r = 0.49）与工作记忆相关（r = 0.51）。我们展示了在转诊样品中认知功能的小脑形态的结构性典型化的证据。
小鼠相关的脂肪性肝炎 eLandaloussi，Yannis等。了解小脑结构与社会能力之间的关系。在：分子自闭症，2023年，第1卷。 14，n° Wacker Bou Puigdefabregas，Julie Caroline等。先天性核心肌病和延迟发作的限制性CA 的成功心脏移植 有限的利润和充分性 朝两极分化纠缠的宣传分布 经颅多普勒超声检查 假肢术语的词汇表2023：第十版 重新定义未知初级>的癌症 扩展触点会破坏流量 Kropp，Martina等。简短的沟通：糖尿病患者的泪液中催泪液的独特代谢特征 Ramzy，George Mourad等。人类中的Folfoxiri抗性诱导和表征
肌肉营养不良，需要心脏移植，在明显的骨骼肌受累之前6年。神经肌肉疾病。1999; 9（8）：598-600。 22。 Wu RS，Gupta S，Brown RN等。 在肌营养不良患者中进行的腹腔直接移植后的临床结局。 j心脏肺移植。 2010; 29（4）：432-438。 23。 Hanke SP，Gardner AB，Lombardi JP等。 BARTH综合征中的左心室非压实心肌病：一个起伏的心脏表型的例子，需要机械囊性支撑作为移植的桥梁。 儿童核心。 2012; 33（8）：1430-1434。 24。 Feingold B，Mahle WT，Auerbach S等。 美国心脏协会心脏病患者心力衰竭委员会Y，Y，临床C委员会，心血管委员会R，心血管委员会R，干预委员会，功能性G，Translations B，Stroke B，Stroke C.心脏参与的管理与Neuromuscu-神经司法疾病有关：与美国心脏协会的科学疾病有关。 循环。 2017; 136（13）：E200-E231。1999; 9（8）：598-600。22。Wu RS，Gupta S，Brown RN等。在肌营养不良患者中进行的腹腔直接移植后的临床结局。j心脏肺移植。2010; 29（4）：432-438。 23。 Hanke SP，Gardner AB，Lombardi JP等。 BARTH综合征中的左心室非压实心肌病：一个起伏的心脏表型的例子，需要机械囊性支撑作为移植的桥梁。 儿童核心。 2012; 33（8）：1430-1434。 24。 Feingold B，Mahle WT，Auerbach S等。 美国心脏协会心脏病患者心力衰竭委员会Y，Y，临床C委员会，心血管委员会R，心血管委员会R，干预委员会，功能性G，Translations B，Stroke B，Stroke C.心脏参与的管理与Neuromuscu-神经司法疾病有关：与美国心脏协会的科学疾病有关。 循环。 2017; 136（13）：E200-E231。2010; 29（4）：432-438。23。Hanke SP，Gardner AB，Lombardi JP等。 BARTH综合征中的左心室非压实心肌病：一个起伏的心脏表型的例子，需要机械囊性支撑作为移植的桥梁。 儿童核心。 2012; 33（8）：1430-1434。 24。 Feingold B，Mahle WT，Auerbach S等。 美国心脏协会心脏病患者心力衰竭委员会Y，Y，临床C委员会，心血管委员会R，心血管委员会R，干预委员会，功能性G，Translations B，Stroke B，Stroke C.心脏参与的管理与Neuromuscu-神经司法疾病有关：与美国心脏协会的科学疾病有关。 循环。 2017; 136（13）：E200-E231。Hanke SP，Gardner AB，Lombardi JP等。BARTH综合征中的左心室非压实心肌病：一个起伏的心脏表型的例子，需要机械囊性支撑作为移植的桥梁。儿童核心。2012; 33（8）：1430-1434。 24。 Feingold B，Mahle WT，Auerbach S等。 美国心脏协会心脏病患者心力衰竭委员会Y，Y，临床C委员会，心血管委员会R，心血管委员会R，干预委员会，功能性G，Translations B，Stroke B，Stroke C.心脏参与的管理与Neuromuscu-神经司法疾病有关：与美国心脏协会的科学疾病有关。 循环。 2017; 136（13）：E200-E231。2012; 33（8）：1430-1434。24。Feingold B，Mahle WT，Auerbach S等。美国心脏协会心脏病患者心力衰竭委员会Y，Y，临床C委员会，心血管委员会R，心血管委员会R，干预委员会，功能性G，Translations B，Stroke B，Stroke C.心脏参与的管理与Neuromuscu-神经司法疾病有关：与美国心脏协会的科学疾病有关。循环。2017; 136（13）：E200-E231。2017; 136（13）：E200-E231。
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1医学物理系，IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna，意大利博洛尼亚； 2纽约纽约的纪念斯隆·凯特林癌症中心医学物理部； 3威斯康星大学 - 威斯康星州麦迪逊分校放射学系； 4马里兰州格伦·伯尼（Glen Burnie）核医学研究所； 5澳大利亚新南威尔士州瓦格·瓦格（Wagga Wagga）查尔斯·斯特特大学（Charles Sturt University）牙科与健康科学学院； 6康涅狄格州纽黑文市耶鲁大学医学院放射学和生物医学成像系； 7密苏里州圣路易斯的华盛顿大学生物医学工程和Mallinckrodt放射学院； 8拉脱维亚拉脱维亚大学临床与预防医学研究所； 9纽约纽约的纪念斯隆·凯特林癌症中心放射学系；纽约纽约市威尔·康奈尔医学院放射学系10； 11加利福尼亚州戴维斯戴维斯分校生物医学工程系；瑞士伯尔尼大学核医学系12； 13加拿大不列颠哥伦比亚大学不列颠哥伦比亚大学放射学系； 14放射学和放射科学系，约翰·霍普金斯医学院，马里兰州巴尔的摩； 15瑞士日内瓦日内瓦大学医院核医学和分子成像司； 16荷兰格罗宁根大学医学中心格罗宁根大学核医学与分子成像系； 17加拿大不列颠哥伦比亚省的不列颠哥伦比亚大学放射与物理学系；和18 United Theranostics，贝塞斯达，马里兰州
eLandaloussi，Yannis等。了解小脑结构与社会能力之间的关系。在：分子自闭症，2023年，第1卷。 14，n°
在潜在的长距离上分发纠缠状态为量子通信和量子加密中许多协议提供了关键资源。理想情况下，应该以预言的方式实施。从四个单光子状态开始，我们在正交极性izations中级联两个单光子路径键入状态，以在单个量子中继器链接结构中分发和先驱极化纠缠。通过调整输入状态以最大程度地减少（本地）损失，理论上可以实现的忠诚度在没有选择后方法1的情况下，同时牺牲了先驱率。我们实现了选择后的目标状态超过95％的目标状态，为实验控制提供了基准，并允许首次演示与设备无关的量子键分布架构，能够在相关距离上运行。我们表明，没有选择后量表的预言状态的忠诚度也可以预测，并确定了特定于该体系结构的各种实际挑战和错误来源，并将其对生成状态的影响建模。我们的实验使用基于自发参数下调的概率光子对来源，但其中许多问题也与使用确定性光子源的变体有关。
与儿童冲动有关的慢性早期肥胖症通过依赖剂量依赖的小脑不饱和度22q11.2缺失综合征
摘要53背景：最近的流行病学证据将早期肥胖症和代谢失调与成人54精神病脆弱性联系起来，尽管因果关系尚不清楚。在高度可遗传的55种精神病中建立因果关系需要：1）证明早期的代谢因素在遗传56脆弱性和精神病轨迹之间介导的早期代谢因素，2）解剖机制，导致遗传上的早期肥胖57个易受伤害的个体，以及3）澄清下游神经发育症状的早期症状，以链接到早期的症状。59方法：为了解决这些关键问题，我们调查了双向途径，将行为，BMI和60个神经发育轨迹联系起来，在一个独特的184个患者的独特纵向队列中，具有高遗传性的精神病风险，61由于22q11.2 deletion综合征（22q11ds），以及182个神经对照，紧随其后的是Childs，其次是Child tocticals，紧随其后。我们62综合重复的BMI测量以及临床/神经认知表型和神经影像学。我们63研究了BMI轨迹与精神病风险之间的关系，并测试了皮质变化还是64小脑发育是否可以构成这种关联的基础。65