骨盆前倾斜和腰椎的Hiperlordosis [4-24](图5)。在脑功能障碍(MBD)最小的儿童中,与脚部的外翻畸形无关,膝盖的再现经常会观察到骨盆的前倾斜,并伴有腰椎的hiperlordosis。这种病理是由于臀部屈肌的缩短 - 均值 - 闭合 - 主要是m的缩短。直肌。这种畸形对儿童所谓的特发性脊柱侧弯的发展具有很大的影响。在成年人中是“背部疼痛综合征”的原因,这是由于“骨盆前倾斜”和下一个“腰椎倍增分”。骨盆的前倾斜,减少了复杂的稳定性 - “骨盆 - s骨 - 腰椎” - 使脊柱侧弯的发育和进展易于发展和进展。关于这种影响的首次观察是由Donat Tylman教授和1960年 - 1960年 - 1960年华沙的KazimierzRapała教授给出的。
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摘要:自1998年以来,当施马曼第一次提出了将小脑损害与认知和情感障碍联系起来的“认知情感综合”的概念,已经出现了大量文献。解剖学,神经生理和功能性神经影像学数据表明,小脑通过在一系列平行环中组织的特定脑脑连接来促进认知功能。本文的目的是使用与事件相关电位(ERP)的心理生理学观点(单独或与非侵入性脑刺激技术结合在一起),回顾选择性认知功能中有关小脑的当前发现。erps代表了一种非常有用的方法,可以在线监测认知功能,并有可能充当其他传统临床工具未发现的脑功能障碍的有价值的生物标志物。本综述将重点介绍有关在健康受试者和具有不同临床状况的患者中获得的关注,执行功能以及时间处理的数据,从而确定ERP在理解小脑认知中的作用中的作用,并探索基于ERP评估在患者中的潜在诊断和治疗意义。
对全球基础研究和翻译研究的可访问神经心理学测试迫切需要。传统的面对面神经心理学研究本质上是很难进行的,因为测试需要招募和参与神经系统疾病的人。因此,研究通常是基于小样本量,高度耗时,并且缺乏多样性。为了应对这些挑战,在过去的十年中,远程测试平台的利用证明了有关在线收集患者数据的可行性和效率的有希望的结果。在此,我们测试了蒙特利尔认知评估(MOCA)测试的远程施用的有效性和概括性。我们通过三个不同人群的英语和希伯来语说话:帕金森氏病,小脑共济失调和通过视频会议进行健康控制。首先,我们发现在线MOCA分数与传统的面对面研究没有差异,证明了收敛性。第二,我们两个在线患者组的MOCA得分都低于对照组,证明了构造有效性。第三,我们没有发现远程MOCA的两个语言版本之间的差异,从而支持其对不同语言的普遍性以及收集双层数据的效率(美国和以色列)。鉴于这些结果,未来的研究可以利用远程MOCA,并潜在的其他远程神经心理学测试在多个不同的患者人群,语言版本和国家中更有效地收集数据。
一组患有视网膜色素变性 (RP) 的患者携带多种剪接体成分的突变,包括 PRPF8 蛋白。在这里,我们确定了小鼠 Prpf8 的两个等位基因,它们可复制或模仿 RP 患者中发现的异常 PRPF8——替代 p.Tyr2334Asn 和扩展蛋白质变体 p.Glu2331ValfsX15。表达异常 Prpf8 变体的纯合小鼠在前 2 个月内因大量颗粒细胞丢失而出现小脑进行性萎缩,而其他小脑细胞则不受影响。我们进一步表明,在两种 Prpf8-RP 小鼠品系的小脑中,一组 circRNA 均失调。为了确定使小脑对 Prpf8 突变敏感的潜在风险因素,我们在前 8 周监测了几种剪接蛋白的表达。我们观察到 WT 小脑中所有选定的剪接蛋白均下调,这与神经退化的开始相吻合。在表达突变 Prpf8 的小鼠品系中,剪接蛋白表达的减少更加明显。总之,我们提出了一个模型,其中在出生后组织成熟过程中,剪接体成分的生理性减少使细胞对异常 Prpf8 的表达敏感,随后 circRNA 的失调会引发神经元死亡。
丘脑是涉及感觉,运动和认知功能的神经途径的关键继电器中心,包括皮质 - 纹状体 - thalamo-cortical和Cortico-pontico-ponto-ponto-cerebello-cerebello-thalamo-cortical loops。尽管这些电路很重要,但它们的发展已经被研究了。在体内研究这些途径的一种方法是使用功能性连通性MRI,但是很少有研究检查了丘脑 - 皮层和小脑和小脑 - 皮质功能连接的发育中。在这里,我们使用静止状态功能连通性来测量丘脑和小脑的功能连通性,并在2个独立的儿童(7-12岁)和成年人(19-40岁)的儿童(7-12岁)和成人(19-40岁)中具有先前定义的皮质功能网络。在两个数据集中,我们发现与成年人相比,儿童的腹侧丘脑和体成臂面部皮质功能网络之间的功能连通性更强,从而扩展了先前的皮质 - 纹状体功能连接性发现。此外,还有更多的皮质网络集成(即儿童中丘脑中与多个网络的功能连通性最强,而不是成年人。我们发现小脑皮质功能连通性没有发育差异。在一起,这些结果表明在皮质 - 纹状体 - 丘脑和皮质甲状腺皮质 - 甲状腺thalamo-thalamo-cortical途径中的成熟模式不同。
引言神经退行性疾病的特征是特定神经元类型的进行性丧失通常与有毒蛋白质聚集体的积累相关(1)。为了更好地理解疾病机制并找到治疗替代方案,该领域主要集中于蛋白质质量控制途径的研究,包括自噬(2,3)。相比之下,尽管它们与神经变性及其与细胞细胞器的功能和完整性相关的相关性,但对脂质稳态路径的关注很少(4-7)。影响脂质稳态调节剂的遗传疾病通常显示神经变性,特别影响小脑和脊髓(8、9)。小脑将运动功能与认知,情感和语言整合在一起,并且其功能障碍记录在各种神经疾病中(10-12)。在小脑疾病中,童年发作的脊椎动物共济失调最为严重。除了运动协调和平衡受损外,儿童的脊髓脑性共济失调通常还伴随着其他神经系统症状和全身症状,包括神经发育延迟和智力障碍(13、14)。将患者注册表组件与测序技术的进步相结合的最新努力揭示了由脂质稳态途径失效引起的一种新的儿童小脑神经退行性疾病(8,15)。
人体 人脑 大脑是整个人体的控制中心。人体所做的每一件事,每一个动作,都是由大脑发起的。 大脑的工作原理很像一台计算机。它不断接收信息。它分析和处理这些信息。然后它立即做出反应,发出信号促使身体采取行动。 当你举起左手小指时,信号首先通过你的大脑。你站起来时,信号已经通过大脑了。你所做的一切都需要大脑参与。 你的呼吸和血液循环 2 源于大脑。 你的五种感官都会向大脑发送信息。 大脑分为三个主要部分:大脑、小脑和脑干。它们各自负责你身体的不同功能。 大脑是大脑的最大部分。它负责肌肉活动、五种感官和内脏器官的一般维护。 小脑负责平衡、姿势和协调。它分为左右两侧。小脑左侧控制身体右侧的功能,小脑右侧控制身体左侧的功能。脑干将大脑与脊髓连接起来。脑干控制呼吸、循环、饥饿和其他身体过程。这也是大脑控制眼睛的部分。脑干是神经系统的指挥中心。脊髓是信使。它在大脑和身体其他部位之间传递信息。
摘要背景:小脑皮层负责协调运动、适应特殊条件并参与存储记忆。该皮层会经历与年龄相关的病理变化,表现为皮层厚度下降、神经元丢失(特别是浦肯野细胞)、星形胶质细胞肥大和增生以及氧化状态改变。这些变化是导致各种老年病的原因。本研究旨在评估小脑浦肯野细胞和星形胶质细胞的组织学变化,并确定白化大鼠中丙二醛 (MDA) 和谷胱甘肽 (GSH) 与年龄的关系,并找出细胞变化与氧化状态之间的可能相关性。方法:处死两组白化大鼠(3-6个月和22-26个月),切除小脑,分成三部分。第1部分
在胎儿脑MRI的常规临床评估中使用的三个关键生物识别线性测量值是脑双发直径(CBD),骨双发性直径(BBD)和跨小脑直径(TCD)。这些措施是根据既定指南[3,4]手动对临床医生进行的单独MRI参考切片进行的,这与基于US的基于US的测量指南不同,指定了如何建立扫描成像平面,如何在每个测量中选择此卷中的参考切片,以及如何识别两个解剖学测量值以识别线性测量值。CBD和BBD测量值是在同一切片上进行的,并垂直于中间线(MSL)绘制。通过在胎儿脑小脑轮廓上选择两个抗斑点地标点,在不同的参考切片上测量TCD,从而给出小脑的直径。