电子邮件:moraisnetto885@gmail.com 摘要简介:朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH) 是一种罕见的单核吞噬细胞系统疾病,其特征是树突状细胞过度增殖。常见表现之一是中枢性尿崩症 (CDI),由产生精氨酸加压素 (AVP) 的下丘脑神经元的破坏引起,表现为多尿。病例报告:患者女性,58岁,2型糖尿病,有恶性组织细胞增生症病史,因严重高血糖、多尿入院。在最初控制血糖水平和补水治疗后,她仍然迷失方向且血钠过高,并被诊断为 DIC。先前的检查显示组织细胞增生症部分切除及化疗治疗,突出了DIC与组织细胞增生症之间的相关性。讨论:组织细胞增生症继发性 DIC 的诊断需要详细询问病史、检查
血液分析:肌酐 0.7 mg/dL、葡萄糖 95mg/dL、Na+ 141mEq/L、K+ 3.9 mEq/L、TSH 3.8 mcUI/L(0.38-5.33)、FT4 0.9 ng/dL(0.6-1.1)、皮质醇 215.4 nmol/L(185-624)、ACTH 21.9 pg/mL(6- 48)、FSH 4.76 UI/L、LH5.62 UI/L、雌二醇 323 pmol/L、IGF1 74.8 ng/mL(88-209)、PRL 24.7mcg/L(3.3-26.7)渗透压 298.2 mOs/Kg(250- 325);尿液分析:量 10200 mL/24h,渗透压 75 mOs/Kg(300-900),密度 1.002。限水试验:0' - 血清渗透压 308.8mOsm/Kg vs. 尿渗透压 61.0 mOsm/Kg;60' - 尿渗透压 102 mOsm/Kg;去氨加压素 1 小时后尿渗透压为 511mOsm/kg。MRI 未发现与垂体炎一致的异常体征,除了 T1 加权成像上垂体后叶亮点消失。诊断为 CDI,并开始用去氨加压素治疗。潜在不良反应报告已提交给国家卫生当局。