XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System常亮
A320 着陆时涡流产生的非定常气动载荷...
AFLoNext 是一个为期四年的项目，由欧盟委员会在第七框架计划下资助。该项目的主要目标是验证和完善用于新型飞机配置的极具前景的流动控制和降噪技术，以在提高飞机性能和减少环境足迹方面迈出一大步。该项目联盟由来自 15 个国家的 40 个欧洲合作伙伴组成。构成 AFLoNext 科学概念的六条技术流之一涉及减轻和控制起飞和降落期间起落架区域的振动。起落架附近的结构部件，例如起落架壳壁、支柱或起落架门，通常会承受显著的动态载荷。这些载荷源于波动的气动压力和由此产生的结构振动。机身下方高度波动且复杂的气动流动行为会导致结构部件上的非稳定压力。本文介绍了用于预测此类动态载荷的 CFD 方法，并介绍了使用混合 RANS-LES 模型和格子波尔兹曼方法计算的一些初步结果。与飞行测试数据的比较验证了这些 CFD 模拟的真实性。
常染色体显性小脑共济失调：新基因和治疗进展
显性遗传的脊髓小脑性共济失调 (SCA) 与从纯小脑到多系统的各种表型有关。过去 5 年中，涉及的基因列表不断增加，包括 SCA37/ DAB1 、SCA45/ FAT2 、SCA46/ PLD3 、SCA47/ PUM1 、SCA48/ STUB1 、SCA50/ NPTX1 、SCA25/ PNPT1 、SCA49/ SAM9DL 和 SCA27B/ FGF14 。在某些患者中，多种潜在致病变异同时出现可解释不同的外显率或更严重的表型。鉴于这种极端的临床和遗传异质性，基因组测序应成为首选的诊断工具，但在许多临床环境中仍无法使用。在第 2 阶段和第 3 阶段研究中测试的治疗方法，例如利鲁唑和小脑和脊髓的经颅直流电刺激，得出了相互矛盾的结果。为了能够进行早期干预，应使用生物标志物（例如神经丝轻链和脑 MRI）评估致病变异的共济失调前携带者；鉴于临床结果在共济失调前阶段没有用处，这些生物标志物也可用作结果测量。开发测量突变蛋白（例如，ataxin-3）浓度的生物测定法可能有助于监测基因疗法的靶标参与。
对ELMOD3相关常染色体的确认见解...对GWAS目录的系统评价
2 DataTeCnica LLC，华盛顿特区，美国20037年20037年3制药科学与药物基因组学，UCSF，UCSF，加利福尼亚州旧金山，美国，美国4记忆和老化中心，威尔神经科学系神经病学系美国医学博士贝塞斯达，美国20892 6综合神经基因组学部，神经遗传学实验室，国家老化研究所，国家卫生研究院，美国国家卫生研究院，贝塞斯达，马里兰州贝塞斯达，美国7号图书馆服务部，美国国家卫生研究院，美国贝塞斯达国家卫生研究院，贝塞斯达州贝塞斯达，玛丽·玛丽·克莱斯特式医学研究所。美国俄亥俄州克利夫兰。9加利福尼亚大学旧金山分校放射与生物医学成像系，美国加利福尼亚州旧金山。10德国神经退行性疾病中心（DZNE），德国Tübingen，应向Mike A. Nalls（nallsm@nih.gov）和Hampton L. Leonard（Hampton.leonard@nih.gov）发给阿尔茨海默群岛和相关dementias t44，bhips t44，NIH的Hampton L. Leonard（hampton.leonard@nih.gov） 20892。单词计数：3723确认
LED 显示屏行驱动芯片TM3301
集成串行译码电路 集成 8 高效 PMOS 输出 , 导通电阻 100mΩ 集成内部防烧功率管 动态消影技术 反向击穿保护 支持最大持续电流 2.5A 低功耗设计 消影电位 8 档可调 封装形式： SOP16 广泛应用领域： LED 显示屏、 LED 照明、 LED 景观亮化
正常细胞中癌基活化的基因组异常的机制...
作者：Taichi Igarashi，Marianne Mazevet，Takaaki Yasuhara，Kiyoshi Yano，Akifumi Mochizuki，
常染色体隐性肺表面活性物质代谢障碍 III：临床病例报告
一名 4 个月大的女婴，最近 2 周出现呼吸窘迫和口服摄入量减少，SpO2 为 84%。开始静脉注射抗生素氨苄西林+氯唑西林和头孢噻肟，并给予补充氧气，使 SpO2 改善至 97%。全血细胞计数显示白细胞计数升高，胸部 X 线摄影显示 RTI 降低。免疫缺陷检查正常。MTB Gene Xpert 和真菌菌丝均为阴性。胸部 HRCT 显示右上叶前段和后段以及双侧下叶上段和基底段呈斑块状亚段/胸膜下肺不张改变。患者的基因研究测试已送往德国。第 21 天，血氧饱和度开始下降。第 38 天，基因研究报告提到 ABCA3 基因中存在纯合的可能致病变异，导致诊断为常染色体隐性 SMDP3。孩子于第45天死亡。
GJB2-GT作为... 的临床前开发 sens-501常染色体隐性非... 的基因治疗
在世界上，人类严重或深刻的耳聋的估计患病率是1000名新生儿中的1个，遗传因素占了一半的病例。 GJB2的致病变异，编码连接蛋白26的基因，涉及50％的先天性耳聋，主要与常染色体隐性遗传性非伴有伴有伴有dfnb1a有关。 在耳蜗中，GJB2在感官上皮，纤维细胞，基底和中间细胞的血管毛血管的辅助细胞（SC）中主要表达，但在感觉毛细胞中却没有。 据推测，CX26对于钾的回收至关重要，这对于感觉毛细胞的正确功能至关重要，但是体内研究还表明CX26缺乏会导致耳蜗发育障碍。 基因疗法是一种有前途的聋哑形式的有前途的治疗策略，并且正在为此目的而开发与腺相关的载体（AAV）（AAVS）。 在这里，我们开发了GJB2-GT，这是DNFB1A的腺相关病毒（AAV）载体（AAV）载体，可在小鼠和非人类灵长类动物中均提供GJB2表达内耳gjb2表达细胞的广泛覆盖范围。 gjb2-gt通过圆形窗口（RW）传递到先天性聋哑的GJB2突变小鼠耳朵中。 对条件GJB2的gjb2-GT对有条件的小鼠内耳的注射会导致听力阈值在注射后3周以剂量依赖的方式改善。 对持续的队列，剂量反应实验，早期生物分布和毒理学研究的功效正在研究中。 并行，使用人类使用的手术和装置将GJB2-GT用于非人类灵长类动物（NHP）。在世界上，人类严重或深刻的耳聋的估计患病率是1000名新生儿中的1个，遗传因素占了一半的病例。GJB2的致病变异，编码连接蛋白26的基因，涉及50％的先天性耳聋，主要与常染色体隐性遗传性非伴有伴有伴有dfnb1a有关。在耳蜗中，GJB2在感官上皮，纤维细胞，基底和中间细胞的血管毛血管的辅助细胞（SC）中主要表达，但在感觉毛细胞中却没有。据推测，CX26对于钾的回收至关重要，这对于感觉毛细胞的正确功能至关重要，但是体内研究还表明CX26缺乏会导致耳蜗发育障碍。基因疗法是一种有前途的聋哑形式的有前途的治疗策略，并且正在为此目的而开发与腺相关的载体（AAV）（AAVS）。在这里，我们开发了GJB2-GT，这是DNFB1A的腺相关病毒（AAV）载体（AAV）载体，可在小鼠和非人类灵长类动物中均提供GJB2表达内耳gjb2表达细胞的广泛覆盖范围。gjb2-gt通过圆形窗口（RW）传递到先天性聋哑的GJB2突变小鼠耳朵中。对条件GJB2的gjb2-GT对有条件的小鼠内耳的注射会导致听力阈值在注射后3周以剂量依赖的方式改善。对持续的队列，剂量反应实验，早期生物分布和毒理学研究的功效正在研究中。并行，使用人类使用的手术和装置将GJB2-GT用于非人类灵长类动物（NHP）。在这两种物种中均进行了GJB2-GT研究的早期耐受性和生物分布。 手术后三周，ABR测量和DPOAE振幅保留在NHP的正常听力阈值范围内，表明GJB2-GT耐受性良好。 分析了注射的内耳的整个安装和冷冻切片，以评估AAV的偏向主义。 对于这两种产品，绝大多数自然表达GJB2的SC，包括大上皮脊细胞，侧皮脊细胞，边界细胞，圆锥细胞，柱状细胞，侧壁的纤维细胞，侧壁和螺旋状肢体的纤维细胞沿着负轴轴线进行传播。 在内毛细胞中未发现转导。 GJB2-GT允许有效，安全地靶向自然表达GJB2在耳蜗中的细胞，并具有与人类治疗干预兼容的水平。 这些数据支持GJB2-GT开发，并构成了我们未来的临床试验迈出的重大步骤，以恢复DFNB1A患者的生理听力。在这两种物种中均进行了GJB2-GT研究的早期耐受性和生物分布。手术后三周，ABR测量和DPOAE振幅保留在NHP的正常听力阈值范围内，表明GJB2-GT耐受性良好。分析了注射的内耳的整个安装和冷冻切片，以评估AAV的偏向主义。对于这两种产品，绝大多数自然表达GJB2的SC，包括大上皮脊细胞，侧皮脊细胞，边界细胞，圆锥细胞，柱状细胞，侧壁的纤维细胞，侧壁和螺旋状肢体的纤维细胞沿着负轴轴线进行传播。在内毛细胞中未发现转导。GJB2-GT允许有效，安全地靶向自然表达GJB2在耳蜗中的细胞，并具有与人类治疗干预兼容的水平。这些数据支持GJB2-GT开发，并构成了我们未来的临床试验迈出的重大步骤，以恢复DFNB1A患者的生理听力。
连续肝脏常热机灌注对组织学胆管损伤严重程度的影响
静态冷藏（SCS）损伤了胆管，而常规机器灌注（NMP）的影响尚不清楚。在肝脏NMP的COPE试验的一个子研究中，我们研究了保存类型对组织学胆管损伤评分（BDIS）的影响。在保存结束时或重新灌注后至少有一个胆管活检的移植物。 bdis是通过评估周围腺体损伤，基质和壁画损失，出血和血栓形成来确定的。 一个双变量线性模型比较了组之间的BDI（估计，CI）。 分析了六十五个移植和85次活检。 用SCS保留了23个移植物和42个NMP，具有可比的基线特征，除了NMP中的冷缺血时间较短。 无论保存类型如何，BDI都会随着时间的推移而增加（p = 0.04）。 在NMP [8.02（7.40 - 8.65）]中，BDIS估计值高于SCS [5.39（4.52 - 6.26），p <0.0001]，无论时间如何。 每组中的一名患者出现缺血性胆管病，NMP保存的肝脏为6例。 在其他六个NMP移植物中，BDIS范围为7 - 12，而没有缺血性胆管病的发展。 总而言之，BDI会随着时间的推移增加，而NMP中较高的BDI并未增加缺血性胆管病。 因此，BDI可能会高估肝NMP后这种风险。在保存结束时或重新灌注后至少有一个胆管活检的移植物。bdis是通过评估周围腺体损伤，基质和壁画损失，出血和血栓形成来确定的。一个双变量线性模型比较了组之间的BDI（估计，CI）。分析了六十五个移植和85次活检。用SCS保留了23个移植物和42个NMP，具有可比的基线特征，除了NMP中的冷缺血时间较短。无论保存类型如何，BDI都会随着时间的推移而增加（p = 0.04）。在NMP [8.02（7.40 - 8.65）]中，BDIS估计值高于SCS [5.39（4.52 - 6.26），p <0.0001]，无论时间如何。每组中的一名患者出现缺血性胆管病，NMP保存的肝脏为6例。在其他六个NMP移植物中，BDIS范围为7 - 12，而没有缺血性胆管病的发展。总而言之，BDI会随着时间的推移增加，而NMP中较高的BDI并未增加缺血性胆管病。因此，BDI可能会高估肝NMP后这种风险。
2025 年 1 月 26 日 常年期第三主日
牧师寄语——本周，1 月 26 日至 2 月 1 日，是天主教学校周。全国各地，我们庆祝天主教学校，这些学校教育和培养学生成为虔诚的天主教徒和追求美德并最终成为圣徒的人。在这里，我向您介绍您应该将孩子送到科尔比圣心天主教学校的 5 个理由。1. 天主教学校为孩子提供全方位的变革性教育：身体、思想和精神。天主教教育注重整个人，将孩子培养成上帝呼唤他们成为的未来圣徒！天主教教育不仅教授事实，而且实际上塑造了孩子的智力和灵魂，使他们具备批判性思考、忠实辨别和热切祈祷的能力。2. 信仰融入每个学科领域和日常活动中。在天主教学校，信仰渗透到学生所做的每一件事中。无论是通过信仰的视角看待学业，参加弥撒还是更多地了解他们的信仰和圣礼，学生在信仰中成长为忠诚的领导者和忠实的仆人。 3. 天主教学校提供全面的教育。天主教学校鼓励学生保持好奇心，提出问题并扩展他们对上帝创造的周围世界的认识。他们成长为完整的人，身体、思想和精神都以不同的方式看待世界。毕竟，我们正在培养未来的圣人！ 4. 教导学生纪律和尊重他们的老师、成年人和其他人。基督教传统长期以来一直尊重父母和当权者。这是有原因的诫命！在我们的天主教学校，尊重、尊敬、荣誉和纪律被教导为健康、神圣、完整生活的美德。我们追随基督的脚步，被召唤去彼此相爱，我们也教导我们的学生这样做！ 5. 我们与父母合作，他们是孩子的主要（也是第一位！）教育者。父母这一深刻而美好的使命在我们的天主教学校里受到尊敬！因为父母是
CCN2中的双重变体是常染色体隐性脊椎运动不良发育不良
遗传学系，医学与健康科学学院，苏丹Qaboos大学马斯喀特，阿曼和医学遗传学系，卡斯塔尔巴医学院，马尼帕尔，马尼帕尔高等教育学院，马尼帕尔，马尼帕尔，卡纳塔克邦，卡纳塔克邦，印度卡纳塔克邦，印度卡纳塔克邦g.kumar@squ.edu.om遗传学系，医学与健康科学学院，苏丹Qaboos大学马斯喀特，阿曼和医学遗传学系，卡斯塔尔巴医学院，马尼帕尔，马尼帕尔高等教育学院，马尼帕尔，马尼帕尔，卡纳塔克邦，卡纳塔克邦，印度卡纳塔克邦，印度卡纳塔克邦g.kumar@squ.edu.om