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常染色体显性和零星阿尔茨海默氏症的白质超强度的病因
（1）马萨诸塞州马萨诸塞州马萨诸塞州马萨诸塞州马萨诸塞州波士顿的马萨诸塞州妇女医院（2）华盛顿大学，位于美国密苏里州圣路易斯，美国密苏里州圣路易斯医学院，（3）美国梅奥诊所，放射学，美国明尼苏达州罗切斯特，美国明尼苏达州，印第安纳州阿尔茨海姆研究中心，印第安纳州印第安纳州纽约市，德国神经退行性疾病中心（DZNE）的临床脑研究，Tübingen，D-72076Tübingen，德国Tübingen，（6）埃默里大学医学院，乔治亚州亚特兰大，乔治亚州亚特兰大，（7）Neuroscience Research Australia，澳大利亚，澳大利亚，澳大利亚，澳大利亚，澳大利亚，澳大利亚；和新南威尔士大学的生物医学科学学院，澳大利亚新南威尔士州悉尼，（8）布朗大学布朗大学阿尔普特医学院，美国普罗维登斯，美国，（9）（9）Ludwig-Maximilians-universitätmunchen神经病学系，穆尼奇（Munich），Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich，Munich clister，Munich clister，Munich clister，Munich clister，Munich emich of Munich of Munich of Munich of Munichians-Universitätmuniversität阿根廷布宜诺斯艾利斯的Fleni神经学研究所（11）英国痴呆症研究所，UCL，伦敦，英国，英国，（12）梅奥诊所，美国佛罗里达州杰克逊维尔，美国密歇根大学，密歇根大学，密歇根州安阿伯，密歇根州安阿伯，美国密歇根州，
中东夏利河夏威夷的常染色体隐性痉挛性共济失调的第一个病例
我们报告了一名20岁的阿曼男性，有近亲父母的男性，其逐渐频繁的跌倒和共济失调具有延迟的运动里程碑，发现SACS 13q12.12的纯合变异突变暗示了常染色体隐性膜性痉挛性（charlevoix – Sagaguenay（Arsacs））。头部和颈椎的磁共振成像（MRI）显示脑海中的双侧低义条纹（Tigroid Expect），上小脑vermis的萎缩以及callosum callosum callosum萎缩的萎缩和call骨的中体萎缩。肌电图（EMG）和神经传导研究（NCS）显示感觉运动多神经病。维生素B12，生育酚（维生素E）和外周涂片的血液检查并不明显。管理层涵盖了一种多学科的方法，它采用了tizanidine，肉毒杆菌毒素B注射以及广泛的身体和平衡康复。
用于常关型 GaN HEMT 的新型纳米结构 P-GaN 栅极的设计优化
A. 具有 MBE 再生长 P-GaN 栅极的常关型 HEMT HEMT 结构的特点是具有 25 nm 厚的 AlGaN 势垒和 20 % 的铝率。首先，通过 PECVD（等离子增强气相沉积）沉积 100 nm 厚的氧化硅 SiO 2 层，作为 AlGaN 栅极蚀刻和选择性 GaN 再生长的掩模。在用 CF 4 RIE 蚀刻 SiO 2 层以确定栅极区域之后，通过 ICPECVD 对 AlGaN 层进行 Cl 2 部分蚀刻，条件如下：RF 功率为 60 W、压力为 5 mTorr 并且 Cl 2 流速为 10 sccm。蚀刻时间为 35 秒，去除了 19 nm 的 AlGaN。然后在 MBE（分子束外延）反应器中重新生长用镁（Mg）掺杂的 50 nm GaN 层，其标称受体浓度为 Na-Nd 为 4 x 10 18 cm -3。
用机器学习对常染色体显性阿尔茨海默氏病进行建模
图4左上，模拟的生物标志物进化，用于总平均皮质和皮层匹兹堡化合物B（PIB），总平均皮质和皮层皮质和皮层下氟氧化葡萄糖（FDG），总灰物质体积（缩放到常见的间隔）（缩放到一个常见的间隔）（缩放为突变载体中的人工网络（ANN））。阴影区域指示模型的变异性，其估计的发病年龄（EAO）标记为垂直线。右上，对于总平均皮质和皮质下PIB，总平均皮质和皮质下FDG以及总的灰质体积（缩放为常见的间隔），在突变非携带者（NC）中得出的总灰质体积（缩放到公共间隔）。左下，平均PIB，平均FDG和总灰质体积（缩放到公共间隔）的归一化生物标志物变化速率适合多项式曲线，显示95％的置信区间。右下，给定未来预测的时间量的预测（归一化）生物标志物值的平均绝对误差，与未来投影到未来的两级多项式曲线相吻合。错误随着未来预测的时间的增加而线性增加。suvr，标准化的吸收值比
与常染色体显性多囊肝病的家族中新型PKHD1突变的关联
超过四个囊肿），有或不少于三个肾囊肿，不包括感染性病因（2）。ADPLD的发生率为1/100,000（1）。一些PCLD患者（23.7-59.4％）患有并发症，例如腹痛，食管反流，呼吸困难和门户高血压（3-5）。ADPLD中囊肿的数量和体积通常高于ADPKD（3）中的囊肿。Sequencing efforts in the last two decades have revealed mutations in at least seven genes that are associated with a high risk of ADPLD, including PRKCSH (in approximately 20% of cases) (6,7), SEC63 (~15%) (8), GANAB (~2%) (9), SEC61B (~1%) (9), ALG8 (~3%) (9), LRP5 (10), and PKHD1（9），强调ADPLD的遗传异质性。尽管如此，所有ADPLD病例中只有不到50％在这些基因中的任何一个中都有突变。ADPLD是否存在新的遗传因素仍有待确定。
RAB32 的致病变异导致常染色体显性帕金森病并激活 LRRK2 激酶
。CC-BY 4.0 国际许可 它是根据作者/资助者提供的，他已授予 medRxiv 永久展示预印本的许可。（未经同行评审认证）
Oiltek International 2024 财年业绩表现亮眼，净利润达 1.4 亿欧元
关于 OILTEK INTERNATIONAL LIMITED Oiltek International Limited（“Oiltek”及其子公司统称“集团”）是一家知名的综合工艺技术和可再生能源解决方案供应商，专门为全球植物油行业价值链的各个不同部门提供可靠、创新、多样化和全面的炼油工艺和工程解决方案。该集团的历史可以追溯到其主要运营子公司 Oiltek Sdn. Bhd.，该公司于 1980 年 12 月 1 日在马来西亚注册成立。Oiltek 拥有超过 44 年的业绩，已成功在五大洲的 35 多个国家设计、建造和商业化工厂。该集团经营三大核心业务 - 食用和非食用油炼油厂、可再生能源以及产品销售和贸易。对于食用和非食用油精炼部门，该集团为食用和非食用油精炼厂、下游特种产品和加工厂提供工程、采购、设计、施工和调试（“ EPCC ”）服务；现有设施的升级和改造；以及交钥匙电池范围之内（“ ISBL ”）和电池范围之外（“ OSBL ”）基础设施工程。对于该集团的可再生能源部门，Oiltek 为可再生能源行业提供服务，包括多原料生物柴油、酶生物柴油、冬季燃料、HVO 原料（处理和精炼的 POME 油）和棕榈油厂废水（“ POME ”）沼气甲烷回收厂的 EPCC；现有设施的升级和改造；以及交钥匙 ISBL 和 OSBL 基础设施工程，其中包括环境解决方案和蒸汽和发电集成。 Oiltek 的产品销售及贸易部门为集团创造经常性收入，其服务包括工程零部件销售、代理及分销、以及特种化学品贸易。
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辉煌的紫罗兰色染料亮紫421 4紫罗兰色（405 nm）407 423 450 ／50亮紫480 3紫罗兰色（405 nm）440 479 525 ／40亮点40亮点650 2紫罗兰色650 2紫罗兰色（405 nm）（405 nm）407 649 649 660 660 630 lp Prilliat frirate flirt viret 711 lp vilet 711 411 411 45 nm viveret（ 690 LP亮紫786 3紫罗兰色（405 nm）407 786 780 ／60 、60 、750 lp亮紫色紫外线染料亮紫色395 3紫外线（355 nm）350 395 379 ／28亮点496 2紫外线496 2 Ultraviolet（355 NM） 563 4 Ultraviolet (355 nm) 350 564 585 ／ 15 、 535 LP or 560 ／ 40 、 535 LP Brilliant Ultra Violet 615 3 Ultraviolet (355 nm) 350 616 610 ／ 20 、 595 LP Brilliant Ultra Violet 661 4 Ultraviolet (355 nm) 350 660 670 ／ 25 、 630 LP亮Ultra Violet 737 4 Ultraviolet（355 nm）350 737 740 ／35 Brilla Ultra Violet 805 3 Ultraviolet（355 nm）350 805 820 ／60 ／60或780 ／60 ／60
二维单分子层中单个自旋交叉分子的电压诱导双稳态
图 2：Cu(111) 上的电压脉冲。a) 3 . 5 × 3 . 5 nm 2 STM 初始状态的形貌图像，其中暗（HS）邻居（V = 0 . 3 V，I = 5 pA）和 b) 4 . 8 × 4 . 8 nm 2 STM 初始状态的形貌图像，其中亮（LS）邻居（V = 0 . 3 V，I = 5 pA）。黑点表示两种环境中电压脉冲的位置。c)、d) 分别在暗（HS）和亮（LS）邻居的 0.5 V 电压脉冲期间记录的典型 I(t) 轨迹。e)、f) 分别在暗（HS）和亮（LS）邻居的 I(t) 轨迹的每个平台的电流乘以持续时间（I×∆t）的分布。红色圆圈（蓝色方块）对应于从亮（LS）到暗（HS）（暗（HS）到亮（LS））分子的实验事件分布。虚线对应于每个分布的单指数拟合。g)、h) 两种环境下 LS 和 HS 状态在 0.5 V 时的相对势能示意图。