IIIA型粘多糖化病(MPS IIIA)患者缺乏溶酶体酶磺酰酶(SGSH),这对于硫酸乙酰肝素(HS)的降解而言是可重点的。尚未依赖的HS的积累会导致严重的进行性神经变性,目前尚无治疗。在MPS IIIA的小鼠模型中评估了载体腺相关病毒(AAV)RH.10-CAG-SGSH(LYS-SAF302)纠正疾病病理的能力。lys-SAF302以三种不同剂量(8.6e+08、4.1e+10和9.0e+10+10个载体基因组[VG]/动物)注射到尾状pe虫/纹状体/纹状体和thalamus的三种不同剂量(8.6e+08、4.1e+10和9.0e+10和9.0e+10载体基因组[VG]/动物)中施用。lys-SAF302能够依赖于纠正剂量或显着降低HS储存,GM2和GM3神经节蛋白的继发性积累,泛素反应性轴突球体,溶酶体膨胀,溶酶体膨胀以及毒液膨胀在12周和25周后的神经毒素流量。要研究大动物大脑中的SGSH分布,将LYS-SAF302注入了狗的皮层白质(1.0e+12或2.0e+12 Vg/Animal)和cynomolgus猴子(7.2e+11 Vg/an-imal)。在78%(注射后4周)中检测到78%的SGSH酶活性至少高于内源水平的20%(狗)的增加至少高于内源性水平。综上所述,这些数据验证了脑室内AAV的给药,作为实现MPS IIIA中疾病疾病的广泛酶分布和纠正的有前途的方法。
选择最合适的保存方法对于维持生物中微生物的生命力,交流电,免疫原性和遗传稳定性至关重要(Simões2013)。最常见的保存技术是基于通过亚培养或通过脱水和冻结来维持持续生长的持续生长(Agarwal and Sharma 2006)。连续培养仅用于短期存储(Ryan等人。2000)由于该方法是费力的,并且经常重新培养可能会导致污染或SUD DEN菌株变性,这可能会导致病学,生理或毒力变化(Vasas等人。1998; Shivas等。 2005; Bégaud等。 2012; 2013)。 此外,许多微生物分类群目前是不可养殖的,因为合适的培养条件是未知的(Ryan等人 2000; Ryan等。 2019)。 因此,在超低温度下的冷冻干燥和冷冻保存被认为是长期存储的最佳方法(Ryan等人 2019)。1998; Shivas等。2005; Bégaud等。 2012; 2013)。 此外,许多微生物分类群目前是不可养殖的,因为合适的培养条件是未知的(Ryan等人 2000; Ryan等。 2019)。 因此,在超低温度下的冷冻干燥和冷冻保存被认为是长期存储的最佳方法(Ryan等人 2019)。2005; Bégaud等。2012; 2013)。此外,许多微生物分类群目前是不可养殖的,因为合适的培养条件是未知的(Ryan等人2000; Ryan等。2019)。因此,在超低温度下的冷冻干燥和冷冻保存被认为是长期存储的最佳方法(Ryan等人2019)。
在电气方面发现了超导性,其中部分电子位于晶格间隙中,标记为间质阴离子电子(IAES),引入了一个不同类别,称为电气超级电源。了解IAE在电子音波耦合(EPC)中的作用对于电气超导体的发展至关重要。在这项研究中,我们证明了IAES的净电荷增加可增强12 li 8 H N(n = 4-7)电气的EPC,表现出立方/四方对称性和不同的IAES拓扑。第一原理计算显示EPC常数与IAE的净电荷几乎线性上升。这种增加源于IAES对LI 2 P电子的激发效应及其在库珀对形成中的协作参与,这是由Li衍生的低/中频声子促进的。在PM -3 m Li 8 H 4中明显说明了这种机制,其T C为40.3 K,其中Li原子表现出压缩和拉伸振动,诱导IAES二聚化和最强的局部EPC相互作用。相反,Li 8 H N电气中的氢原子主要调节IAE的净电荷和拓扑。我们的发现对电气超导体的发展具有显着意义。
注:聚类是指系统发育分析中显示的 S . vulgaris 种群的遗传聚类关系(图 2)。显著影响以粗体表示。对于二元数据(发芽、开花、存活),采用二项分布;对于计数数据(花、叶、枝的数量),采用泊松误差分布。