XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System废骨
成骨不全症的遗传机制（...
摘要：成骨不全症 (OI) 是一种遗传性疾病，其特征是骨质疏松、骨质严重脆弱和骨矿物质密度降低。它主要是由基因突变引起的，例如负责合成 I 型胶原蛋白的 I 型胶原蛋白 α 1 链 (COL1A1) 和 I 型胶原蛋白 α 2 链 (COL1A2)。值得注意的是，90% 的 OI 病例是由显性遗传基因引起的，例如 COL1A1 或 COL1A2 ，而只有 10% 的病例是由 23 个隐性基因引起的。本综述总结了与不同类型 OI 相关的基因。本综述还强调了周期性双膦酸盐治疗对 OI 患者的重要性，以改善骨矿物质量、活动性评分，降低骨折率并减少疼痛发作。本综述的目的是深入了解该疾病的管理政策，为临床医生/研究人员提供知识，帮助他们对 OI 类型进行分类，并最终寻找更有效的治疗策略。此外，本综述提供的信息可能有助于改善 OI 患者的管理、诊断准确性和治疗计划，以改善患者的预后。
自噬：调节骨 - 脂肪平衡的seesaw
骨骼和脂肪之间的相互关系可以描述为骨体内平衡中的seesaw，其中成骨和脂肪发生在微妙的平衡中发生。成骨细胞和脂肪细胞在成骨和成脂情况下具有共同的起源，并发挥关键作用。骨 - 脂肪平衡表明成骨和脂肪形成使小梁骨和骨髓脂肪组织在骨中的一致分布保持平衡，从而导致骨代谢和脂质代谢之间的平衡。骨 - 脂肪平衡对于代谢健康至关重要。当受到各种因素的破坏时，这种平衡会导致几种相关的代谢性疾病和全身性疾病，例如肥胖，骨质疏松和骨关节炎。最近的研究强调了自噬功能障碍在这些代谢条件下的作用。恢复自噬功能可以帮助恢复代谢稳态并重新建立骨骼 - 脂肪平衡。当前的评论探讨了调节骨骼的因素 - 脂肪平衡，病理条件下的失衡后果以及自噬调节作为治疗方法的潜力。总体而言，可以得出结论，靶向自噬为治疗代谢疾病和恢复骨骼的有前途的策略 - 脂肪平衡。
albument-NAS：增强的骨断裂检测模型
摘要 - 诊断骨折位置准确地具有挑战性，因为它在很大程度上取决于放射科医生的专业知识；但是，图像质量，尤其是在轻微骨折的情况下，可以限制精度，强调对自动方法的需求。诊断骨折位置的准确性通常取决于放射科医生的专业知识；但是，图像质量，尤其是较小的断裂，可以限制精度，强调对自动方法的需求。尽管可以观察大量数据，但许多数据集缺乏带注释的标签，并且手动标记此数据将非常耗时。这项研究介绍了Albument-NAS，该技术将一个射击检测器（OSD）模型与Alboumentation图像增强方法相结合，以提高检测断裂位置的速度和准确性。Albument-NAS获得了83.5％的50个地图，精度为87％，召回了65.7％，在GrazpedWri DataSet进行测试时，该模型的表现明显超过了先前的最新模型，该模型的MAP@50中有63.8％，这是一个pediatric Wrist损伤X射线的收集。这些结果在断裂检测中建立了新的基准测试，这说明了将增强技术与先进检测模型相结合以克服医学图像分析中的挑战的优势。
骨组织工程基于石墨烯的材料
骨骼在轻伤时能够再生自身。但是，由于严重损伤而无法再生的骨骼的治疗通常需要手术应用。另一方面，组织工程旨在消除这些手术干预中缺乏供体组织和不兼容的问题。脚手架是实现这一目标工程目标的最进口结构。支架为细胞附着，增殖和分化提供了环境，从而有助于形成新的组织。在脚手架设计期间，应考虑一些特性，例如机械性能，表面特性，生物降解性，生物相容性和孔隙率。确定组织的支架的创建与所用的材料和生产方法有关。用石墨烯及其在支架中的衍生物的使用是组织工程中的重要应用之一，作为细胞增殖和差异化的调节剂。石墨烯（GR）及其衍生物在骨骼再生中具有重要作用，因此在骨组织工程应用中使用了机械和生物学特性。这项研究报告了在脚手架中使用基于石墨烯的生物材料进行骨组织工程的重要性和优势。在各种研究中获得的基于石墨烯的生物材料的生物学特性有所改善，成骨细胞的粘附和增殖也有所增加。
类治疗稀有骨病骨的治疗
哥本哈根，2024年5月28日。Boost Pharma是一家临床阶段的生物制药公司，致力于开发新型细胞疗法，今天宣布，它已向新投资者Industrifonden和Karolinska Development筹集了额外的资金。Boost Pharma正在为先天性疾病成骨肌发育局（OI）（OI）（也称为脆性骨骼疾病）开发一种一类潜在的基于开创性的细胞治疗，这种疾病以脆弱的骨骼，恒定骨折和骨骼变形为特征。这种新型细胞疗法基于具有高骨形成能力的间充质干细胞（MSC）。该治疗旨在直接在诊断后直接给药，无论是在出生前还是在出生后，在大多数骨折的生命早期就可以在生命的早期就具有一类潜在的优势。开发的OI疗法已在美国和欧盟接受了罕见的小儿疾病指定，并且处于临床1/2研究的最后阶段。研究结果将于2024年晚些时候宣布。“ Boost Pharma起源于总部位于斯德哥尔摩的Karolinska Institute的合作研究，这是细胞疗法研究的世界领导者。因此，让来自瑞典的两个主要投资者加入我们为那些患有OI的儿童带来潜在疗法的努力是非常令人鼓舞的。“该治疗在一个领域中具有独特的位置，目前没有治疗选择，我们很乐意将Boost Pharma包括在我们的投资组合中，” Karolinska Development首席执行官Viktor Drvota说。“ Industrifonden很荣幸地支持Boost团队开发一种疗法，这使人们希望改善与OI出生的儿童的生活质量。” Industrifonden校长Jonathan Ilicki说。
具有或不带骨的免疫检查点抑制剂 -
在近年来，已将定期间隔间隔的短篇小学重复（CRISPR）/ CRISPR相关蛋白9（CAS9）技术聚集为快速发展的工具，以提供改变目标序列表达和功能的可能性。CRISPR/CAS9工具目前正在用于治疗无数的人类疾病，从遗传疾病和感染到癌症。初步报告表明，CRISPR技术可能会对Duchenne肌肉营养不良（DMD），囊性纤维病（CF），β-thal核病，亨廷顿的疾病（HD）等产生重大影响。尽管如此，高目标效应的高率可能会阻碍其在诊所中的应用。因此，最近的研究集中在新的策略上的发现，以改善这些脱靶效应，从而导致人类，动物，原核生物以及植物的高限制和准确性。同时，有明确的证据表明，具有较高效率的特定SGRNA的设计至关重要。相应地，阐明有助于确定SGRNA效率的主参数是先决条件。在此，我们将提供有关CRISPR技术治疗人类疾病的治疗应用的概述。更重要的是，我们将讨论涉及CRISPR/CAS9技术中SGRNA效率的有效影响参数（例如SGRNA结构和特征），并具有对人类和动物研究的特殊浓度。
距离距离的幼年骨软骨病变
先前的研究表明，震动比成人病例具有更高的自发愈合潜力和更低的关节变性率（7,14,15），但目前的发现突出了保守治疗的成功有限，尤其是对于晚期病变（16）。先前的研究报告了保守治疗的各种结果（14,15）。Lam等。 （14）在六名非手术治疗的六名患者中，获得了100％的良好结果，而Higuera等人。 （15）观察到有利的结果，有68％的保守案件治疗。 但是，Heyse等人。 （10）报告了保守治疗的成功率39％。 作者指出，非手术治疗导致患有3期OLT病变和年龄较大的儿童的患者的结局不佳。 同样，Kim等人。 （11）在保守管理的55次震动中，有37个（67％）获得了成功的结果。 然而，22例患有3阶段病变的患者中只有6名（16.2％）反应良好，老年患者的成功率下降。 与这些发现一致，我们的研究观察到在接受保守治疗至少6个月的12例患者中，只有四名（33.3％）的成功结果。 这些发现强调需要对经过保守治疗的儿科OLT患者进行密切随访。Lam等。（14）在六名非手术治疗的六名患者中，获得了100％的良好结果，而Higuera等人。（15）观察到有利的结果，有68％的保守案件治疗。但是，Heyse等人。（10）报告了保守治疗的成功率39％。作者指出，非手术治疗导致患有3期OLT病变和年龄较大的儿童的患者的结局不佳。同样，Kim等人。（11）在保守管理的55次震动中，有37个（67％）获得了成功的结果。然而，22例患有3阶段病变的患者中只有6名（16.2％）反应良好，老年患者的成功率下降。与这些发现一致，我们的研究观察到在接受保守治疗至少6个月的12例患者中，只有四名（33.3％）的成功结果。这些发现强调需要对经过保守治疗的儿科OLT患者进行密切随访。
对参议员弗莱克的“废书：闹剧的觉醒”的回应
对参议员弗莱克的“废书：闹剧觉醒”的回应 60 多年来，美国国家科学基金会 (NSF) 一直是美国科学和工程研究事业的支柱。事实上，NSF 是唯一一个支持所有基础科学和工程研究和教育领域的联邦机构。NSF 支持尖端研究项目——其中许多项目是解决社会面临的无数复杂问题的风向标。NSF 项目也传统上将研究和教育结合起来，通过实践学习快速实现创新卓越，以培养我们的下一代研究人员和创新者。每年，NSF 都会有竞争力地颁发数千项资助，这些资助共同提升了我们国家的科学能力，并吸引了科学和工程各个领域的数十万研究人员、博士后研究员、技术人员、教师和学生的才华。NSF 是联邦资助非医学基础研究的主要来源，每年提供约 12,000 个新奖项。通过其优点审查流程，NSF 确保以公平、竞争和深入的方式审查所提交的提案。资金竞争非常激烈，最终只有五分之一的提案获得批准。提交给 NSF 的每个提案（包括在“废书：闹剧觉醒”报告（由参议员 Jeff Flake 撰写）中被视为“浪费”和“脱节”的提案）都由精通其特定学科或专业领域的科学和工程专家进行审查。提交给 NSF 的所有提案都根据两个优点审查标准进行审查：知识价值和更广泛的影响。几乎每一份提案都由至少三名独立评审员评估，这些评审员由不在 NSF 或为提议研究人员雇用的机构工作的科学家、工程师和教育工作者组成。平均而言，每年约有 50,000 名专家分享他们的知识，并抽出时间担任评审小组成员。NSF 从每个领域的国家专家库中挑选评审员，他们的评估是保密的。NSF 的优缺点评审流程被一些人视为科学评审的“黄金标准”。也许 NSF 成功的最好证据是其优缺点评审模式在全球各国的发现、教育和创新中被反复复制。这一过程的结果——通过竞争性优缺点评审资助最优秀和最聪明的想法——是意义深远的。NSF 支持的研究为众多发现奠定了基础，并催生了新的发明 — 互联网、网络浏览器、多普勒雷达、磁共振成像、DNA 指纹识别和条形码 — 仅举几例。这些不同的例子凸显了 NSF 对我们国家繁荣、健康和福祉的重大贡献。NSF 资助的发现扩展了我们对所生活的世界的理解，
公务员废奴主义的经济学| 1-法律星球
卡特之后，能源独立性继续占领总统政府和两党的能源政策，直到大约2008年，当时能源市场发生了巨大变化，因此，我们对能源独立性的关注也是如此。水平钻孔和液压压裂开放了巨大的家庭天然气和石油市场。由此产生的天然气价格下跌使其成为电力生产商的首选燃料，煤炭使用下降。此外，在2010年代，太阳能和风能发电变得具有成本竞争力，甚至比煤炭，天然气和核电更便宜。随着技术的改进和持续的风和太阳能发展发展，可再生能源可再生能源可再生能源的这种比较可负担性的趋势持续。