摘要:目的:分析世界卫生组织(WHO)功能性I级肺动脉高压(PAH)患者的临床资料及预后。方法:本研究回顾性分析了2021年1月至2022年6月郑州大学第一附属医院心内科确诊并治疗的63例I级PAH患者的临床资料(基线、实验室检查、超声心动图和右心导管检查资料),平均随访时间为10.7±6.5个月,分析患者的治疗及预后。结果:I级PAH患者确诊时平均年龄为39.7±12.7岁,女性占92.1%;44.4%的患者为Ⅲ或Ⅳ级;55.6%为中高危。亚组分析中,特发性肺动脉高压 (IPAH) 组心功能 III/IV 级 ( P =0.03) 及高危病例数高于先天性心脏病相关 (CHD-PAH) 组和结缔组织病相关 PAH (CTD-PAH) 组 ( P=0.04)。CHD-PAH 患者的肺动脉收缩压、平均肺动脉压及肺血管阻力高于 CTD-PAH 患者 ( P <0.01),而 IPAH 患者的右室收缩末期容积和舒张末期容积低于 CTD-PAH 患者 ( P <0.05)。3 个亚组间超声心动图指标 (右房大小、右室大小和肺动脉收缩压) 及相关实验室指标 (血常规、肝肾功能) 差异均无统计学意义。 PAH的靶向药物治疗方面,双药联合治疗比例最高(48.1%),其次是单药治疗(35%)和三联治疗(15.9%)。近半数(48.7%)CTD-PAH病例首诊于风湿免疫科,均接受PAH的靶向药物治疗。经过平均10.7±6.5个月的随访,共发生8起终点事件,其中3例因CTD-PAH合并其他脏器严重并发症而死亡。所有纳入的PAH患者1年生存率为95.2%。结论:在靶向治疗时代,我国I类PAH患者早期生存率高,联合治疗比例高,多学科关注度强。
败血症定义为威胁生命的器官功能障碍,这是由于宿主对感染的失调反应引起的。败血症诱导的心肌功能障碍代表可逆的心肌功能障碍,最终导致左心室扩张或两者兼而有之,从而导致收缩力丧失。关于化粪池心肌病的研究报告说,多种患病率在10%至70%之间。心肌损伤是由于心肌循环,直接心肌抑郁和线粒体功能障碍而发生的。线粒体功能障碍是败血症心肌病的发展中的主要问题,包括氧化磷酸化,活性氧自由基的产生,能量代谢的重新编码和线粒体。超声心动图为诊断性心肌病的诊断提供了几种可能性。50-60%的脓毒症患者中存在左心室的收缩和舒张功能障碍。右心室功能障碍存在于50-55%的病例中,而在47%的病例中存在孤立的右心功能障碍。左心室(LV)舒张功能障碍在败血性休克中非常普遍,它代表了早期的生物标志物,它具有预后的意义。与早期预后较差的败血症患者有关的右心室功能障碍。心脏的全球纵向应力和磁共振成像(MRI)是足够敏感的方法,但与此同时,心脏MRI很难在重症监护病房中获得,尤其是在与重症患者打交道时。先前的研究已经确定了两种生物标志物,这是由于线粒体对压力的综合响应的结果,它们是成纤维细胞生长因子21(FGF-21)(FGF-21)和生长分化因子15(GDF-15)。在血清或血浆中很容易量化上述生物标志物,但是在多种合并症患者中很难具体。线粒体功能障碍也与miRNA水平降低(microRNA)有关,一些研究表现出miRNA在脓毒症诱导的心肌功能障碍中的重要性,但是需要进一步的研究以确定这些分子在脓毒症心肌疾病中这些分子的临床意义。治疗败血性心肌病的治疗选择不是特异性的,包括优化血液动力学参数以及使用靶向作用的抗生素thera-pies的使用。未来的研究旨在找到针对败血性心肌病的初始机制的有针对性作用的机制。
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