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关于使用 Tafamidis 治疗后心脏 99mTc-DPD 摄取的最新证据可能为 ATTR 淀粉样变性患者的超早期诊断提供思路
致编辑：近年来，由于有效疗法的验证，淀粉样转甲状腺素蛋白相关 (ATTR) 心脏淀粉样变性 (CA) 患者的治疗发生了重大变化。例如，使用 N1006 等抗体的新疗法有望消除 ATTR CA ( 1 )，基因编辑策略有望降低遗传性疾病患者血清 TTR 蛋白水平 ( 2 )。在这种情况下，他法米迪在 ATTR CA 治疗中发挥了重要作用，目前已被纳入国际指南 ( 3 )，该指南强调及时开始治疗的必要性，因为在疾病晚期阶段，疗效会降低 ( 4 )。在这方面，毫无疑问，及时诊断对于 ATTR CA 患者获得良好结果至关重要，而能够提供早期和准确诊断的可靠成像方式至关重要。与直觉相反，关于在早期诊断 ATTR CA 时应将注意力集中到何处的指导不应来自有关成像方式诊断准确性的文献，而应来自有关使用这些方式进行 tafamidis 后随访的最新数据。根据最近的报告，最近发表在《核医学杂志》( 5 ) 上的一项研究表明，治疗后心脏对 99m Tc-3,3-二膦酰基-1,2 丙二羧酸 ( 99m Tc-DPD ) SPECT 的摄取程度会降低。这项研究最有趣的发现是 99m Tc-DPD 摄取量有点出乎意料的下降。事实上，tafamidis 本质上是减少心肌内淀粉样纤维的沉积，而不是使其降解。与这一概念一致，以心脏 MRI 为特色的研究显示治疗后细胞外体积趋于稳定 ( 6 )。因此，可以想象，基于心脏 MRI 的细胞外体积计算反映了心肌内的淀粉样蛋白负担，而 99m Tc-DPD SPECT 反映的不是淀粉样蛋白的负担而是活性沉积的程度。这一概念与 99m Tc-DPD 不直接与淀粉样蛋白纤维结合而是与淀粉样蛋白内的微钙化结合的观察结果一致 (7)。与骨扫描一样，只有具有活性代谢的钙化才会吸收 99m Tc-DPD，同样的概念也适用于淀粉样蛋白成像。因此，如果我们的目标是尽早发现 ATTR CA，当淀粉样蛋白负担可能较小但活性沉积迅速时，99m Tc-DPD 可能是准确诊断的首选。在这方面，最有可能的 99m Tc-DPD 摄取模式可能不是弥漫性和轻微的，而是中度至密集的，并且局限于已知首先受到影响的左心室心肌区域——即基底区域，而不影响心尖区域。在这种情况下，很明显平面 99m Tc-DPD 成像不再足以进行早期诊断。事实上，而平面成像可能会漏掉小面积轻度至中度增加的 99m Tc-DPD 摄取，灵敏度
表现为暴发性心肌炎的急性风湿热
一名 35 岁女性因化脓性链球菌菌血症引起的脓毒症被送入社区医院，经血培养确诊。她因发烧、低血压和心动过速到急诊室就诊。她描述了在就诊前一个月内多次复发性咽炎。最近一次复发包括 3 天的喉咙痛、肌痛和发烧，经验性使用抗生素治疗。她独自住在一个急性风湿热患病率较低的地区。她没有服用任何药物，没有肌肉骨骼不适，也没有近期皮疹或运动障碍病史。在医院，她接受了静脉注射哌拉西林-他唑巴坦、万古霉素和克林霉素治疗。3 天后血培养呈无菌状态。入院三天后，患者出现胸骨后胸痛，心电图检查发现前壁 ST 段抬高，符合前壁 ST 段抬高型心肌梗死的标准（图 1）。她的高敏心脏肌钙蛋白 T 水平为 12 278（正常值 0-14）ng/L，C 反应蛋白（CRP）水平为 376（正常值 < 10）mg/L。她被转至我院接受紧急冠状动脉造影。到院时，患者直立时血压为 66/54 mm Hg，平卧时血压为 92/62 mm Hg。她出现低氧血症，需要吸氧。冠状动脉造影显示没有阻塞性冠状动脉疾病。几个小时后，她出现血流动力学失代偿。我们在心尖听诊听到新的全收缩期杂音，符合二尖瓣返流。我们还在肺部听诊中检测到吸气性啰音、外周水肿和颈静脉压升高，这些都符合急性失代偿性心力衰竭的症状。我们为她插管以治疗低氧性呼吸衰竭，并将她转至心脏重症监护病房。经胸和经食道超声心动图显示左心室 (LV) 大小正常，左心室收缩功能障碍中度（左心室射血分数 30%–35%），右心室大小和功能正常，中度至重度功能性二尖瓣反流，以及二尖瓣瓣叶增厚。仅经食道超声心动图可见二尖瓣上可能有小赘生物。肺动脉导管插入术显示混合分布性和心源性休克的证据，因此我们用正性肌力药物和血管加压药对她进行治疗。此时，我们的诊断是暴发性心肌炎，可能是二尖瓣感染性心内膜炎，以及中毒性
致编辑的信
致编辑：近年来，由于有效疗法的验证，淀粉样转甲状腺素蛋白相关 (ATTR) 心脏淀粉样变性 (CA) 患者的治疗发生了重大变化。例如，使用 N1006 等抗体的新疗法有望消除 ATTR CA ( 1 )，基因编辑策略有望降低遗传性疾病患者血清 TTR 蛋白水平 ( 2 )。在此背景下，他法米迪在 ATTR CA 治疗中发挥了重要作用，目前已被纳入国际指南 ( 3 )，该指南强调及时开始治疗的必要性，因为在疾病晚期阶段疗效会降低 ( 4 )。在这方面，毫无疑问，及时诊断对于 ATTR CA 患者获得良好结果至关重要，而能够提供早期和准确诊断的可靠成像方式至关重要。与直觉相反，关于在早期诊断 ATTR CA 时应将注意力集中到何处的指导不应来自有关成像方式诊断准确性的文献，而应来自有关使用这些方式进行 tafamidis 后随访的最新数据。根据最近的报告，最近发表在《核医学杂志》( 5 ) 上的一项研究表明，治疗后心脏对 99m Tc-3,3-二膦酰基-1,2 丙二羧酸 ( 99m Tc-DPD ) SPECT 的摄取程度会降低。这项研究最有趣的发现是 99m Tc-DPD 摄取量的下降有些出乎意料。事实上，tafamidis 本质上减少了心肌内淀粉样纤维的沉积，而不是使其降解。与这一概念一致，以心脏 MRI 为特色的研究显示治疗后细胞外体积趋于稳定 ( 6 )。因此，可以想象，基于心脏 MRI 的细胞外体积计算反映了心肌内的淀粉样蛋白负担，而 99m Tc-DPD SPECT 反映的不是淀粉样蛋白的负担而是活性沉积的程度。这一概念与 99m Tc-DPD 不直接与淀粉样蛋白纤维结合而是与淀粉样蛋白内的微钙化结合的观察结果一致 (7)。与骨扫描一样，只有具有活跃代谢的钙化才会吸收 99m Tc-DPD，同样的概念也适用于淀粉样蛋白成像。因此，如果我们的目标是尽早发现 ATTR CA，当淀粉样蛋白负担可能较小但活性沉积迅速时，99m Tc-DPD 可能是准确诊断的首选。在这方面，最有可能的 99m Tc-DPD 摄取模式可能不是弥漫性和轻微的，而是中度至密集的，并且局限于已知首先受到影响的左心室心肌区域——即基底区域，而不影响心尖区域。在这种情况下，很明显平面 99m Tc-DPD 成像不再足以进行早期诊断。事实上，而平面成像可能会漏掉小面积轻度至中度增加的 99m Tc-DPD 摄取，