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World File Search System心肌病
评论文章 - ABC心力衰竭和心肌病
自20世纪初以来，已经描述了导管进行侵入性心脏评估的使用。1，但正是从70年代开始，将肺动脉导管（CAP）用于关键患者边界的血液动力学评估。它在随后的几年中变得很流行，因此在2000年代后期，每年在美国出售了约150万个导管。2研究重症监护病房中关键患者的常规帽效果负面结果的研究或有症状性心力衰竭（CI）的患者具有重力迹象，但没有心脏病性休克，4使他们的使用减少了。然而，在当代时代的心源性休克患者中，使用机械循环辅助装置的患者的最新数据表明，CAP与更大的生存率有关。5
DMD 相关心肌病的临床管理
Mammen 简历：临床专长：Mammen 博士是一名临床科学家，在晚期心力衰竭、心室辅助装置 (VAD) 和心脏移植方面拥有临床专业知识。他是 UT 西南医学中心的医学副教授，并拥有 Alfred W. Harris 医学博士心脏病学教授职位。Mammen 博士担任 UT 西南参议员 Paul D. Wellstone 肌肉营养不良症合作研究中心的联合主任，以及 UT 西南高级心力衰竭和移植心脏病学项目转化研究主任。由于在分子心脏病学方面接受了额外培训，Mammen 博士还对患有家族性或遗传性心肌病（尤其是神经肌肉相关心肌病）的患者护理产生了独特的兴趣和专业知识。2010 年 7 月，Mammen 博士成为 UT 西南神经肌肉性心肌病诊所的创始医学主任。该诊所的转诊量激增（迄今为止已有 700 名患者），表明社区对此类诊所的临床需求巨大。最后，他利用该诊所作为转化研究的平台，重点研究针对肌营养不良症患者的新疗法。这些研究旨在改善为这一独特患者群体提供的整体护理以及心血管护理。科学专长：为了延续 Mammen 博士的临床专业知识，他对研究导致心力衰竭和骨骼肌肌病的分子机制和信号通路产生了浓厚的科学兴趣。他经营着一个分子心脏病学实验室，该实验室一直受到各种联邦（NIH）、私人（AHA）和行业（Catabasis Inc.、葛兰素史克研究基金会和 PhaseBio Inc.）资助机构的资助。特别是，他的研究团队正在研究氧化还原信号的作用，以增强我们对肌生成、肌肉再生和心脏/肌肉重塑的理解。目的和概述 杜氏肌营养不良症 (DMD) 是一种 X 连锁隐性肌营养不良症，男性发病率为 1/3,500 至 5,000。肌营养不良蛋白的缺乏会导致进行性肌肉退化，从而导致 DMD 患者的心脏和骨骼肌坏死和萎缩。多项研究强调了早期心脏受累，大多数患者在 18 岁之前患上心肌病。由于对 DMD 整体潜在发病机制的了解加深以及神经和肺部护理的进步，2020 年绝大多数 DMD 患者的主要死亡方式是心血管疾病。尽管 DMD 患者心肌病的发病率很高，但对于 DMD 心脏重塑的确切模式以及这种类型心肌病的最佳治疗方式的了解有限。因此，此次医学大巡诊的目的是加强人们对 DMD 相关心肌病发病机制的了解，以及针对 DMD 的新兴创新疗法如何影响 DMD 相关心肌病的当前管理。教育目标
对起搏引起的心肌病的新见解
自1958年引入心脏起搏以来，右心室（RV）一直是植入永久起搏器（PPM）铅的偏爱站点，归因于植入的易用专业知识，易于植入和被无源固定铅提供的稳定性在RV中[1]。然而，延长的RV pActing时期与渐进性左心室（LV）功能障碍有关，这是由于心室异步激活引起的，导致了显着的功能，血液动力学，电气，电气和结构改变[2，3]。在某些情况下，LV弹性可能会在ppm植入而没有明显原因的情况下恶化，这种疾病称为起搏诱导的car-二肌病（PICM）。PICM通常的特征是左心室射血分数（LVEF）减少，其较高的RV起搏负担，没有其他可识别的原因。据报道，在RV起搏2 - 4年后，有10-20％的患者降低了PICM [4]。PICM伴随着出现心房颤动（AF）[5，6]的风险增加，由于心力衰竭引起的住院（HF）[3,5,7]和心脏死亡率[3，5，7 - 9]。在PICM患者中，已证明对双脑室起搏心脏重新同步疗法（BIV-CRT）进行等级，以减轻与HF相关的症状并促进LV的反向重塑。重新调节，传导系统起搏（CSP），例如他的捆绑起搏（HBP）和左束分支区域起搏（LBBBAP），在PICM患者中表现出LVEF和HF症状的显着改善。
心律失常性心肌病作为肌疾病
心律失常性心肌病（ACM）是一种遗传性心肌病，其特征是通过纤维脂肪浸润和心肌细胞损失替换心肌。ACM易感性心律不齐的高风险。ACM最初被定义为一种脱染色体疾病，因为导致疾病的大多数已知变异涉及编码脱染色体蛋白的基因。研究这种病理是复杂的，特别是因为人类样本很少见，并且在可用时反映了该疾病最先进的阶段。通常的细胞和动物模型无法再现人类病理的所有标志。在过去十年中，已提出人类诱导的多能干细胞（HIPSC）作为创新的人类细胞模型。现在，HIPSC分化为心肌细胞（HIPSC-CM）现在已被良好控制，并且在许多实验室中广泛使用。该HIPSC-CM模型概括了病理学的关键特征，并为疾病的心肌细胞综合方法和筛查抗心律失常药物（AAD）有时在经验上为患者开了。在这方面，该模型为探索和开发新的治疗方法提供了独特的机会。HIPSC-CMS的使用无疑将有助于开发精密医学，以更好地治愈患有ACM的患者。
肥厚的心肌病（HCM）学习目标
•PVC之后，有一个补偿性停顿会导致舒张期填充时间增加，因此舒张压增加。•根据Frank Starling定律，正常的生理反应对增加的伸展运动是通过增加收缩力增加中风量，从而导致动脉脉压升高。•在HOCM患者中，PVC后的收缩力增加使LVOT阻塞恶化，导致动脉脉冲压力降低
2023心肌病管理的ESC指南
作者/工作队成员：Elena Arbelo *†，（主席）（西班牙）（西班牙），Alexandros Protonotarios‡，（联合王国特遣部队），Juan R. Gimeno‡，（Taske Force Force co-Ordinator）（Spain）（Spain），Eloisa arbustini（spainsa spainiani barlialialialialialialto）， - （意大利），Connie R. Bezzina（荷兰），Elena Biagini（意大利），Nico A. Blom 1（荷兰），Rudolf A. de Boer（荷兰），Tim de Winter（比利时），Perry M. Elliott（英国）朱迪·英格尔斯（澳大利亚），鲁克德拉·奥纳·陪审员（罗马尼亚），萨宾·克拉森（德国），朱塞佩·隆隆利（Giuseppe limongelli（意大利），巴特·洛伊斯2（比利时），詹斯·莫根森（Jens Mogensen），丹麦（丹麦）（丹麦） Tintelen（荷兰），James S. Ware（英国），Juan Pablo Kaski *†，（主席）（英国）和Esc Scientific Document Group
高血糖在糖尿病心肌病的发展中的作用
hal是一个多学科的开放访问档案，用于存款和传播科学研究文件，无论它们是否已发表。这些文件可能来自法国或国外的教学和研究机构，也可能来自公共或私人研究中心。
遗传性心肌病和心律不齐的基因检测
使用以下覆盖范围政策的说明适用于Cigna公司管理的健康福利计划。某些CIGNA公司和/或业务范围仅向客户提供利用审核服务，并且不做覆盖范围的确定。引用标准福利计划语言和覆盖范围确定不适用于这些客户。覆盖范围政策旨在为解释Cigna Companies管理的某些标准福利计划提供指导。请注意，客户的特定福利计划文件的条款[集团服务协议，覆盖范围证据，覆盖证证书，摘要计划描述（SPD）或类似计划文件]可能与这些承保范围政策所基于的标准福利计划有很大差异。例如，客户的福利计划文件可能包含与覆盖策略中涉及的主题相关的特定排除。发生冲突时，客户的福利计划文件始终取代覆盖策略中的信息。在没有控制联邦或州承保范围授权的情况下，福利最终取决于适用的福利计划文件的条款。在每个特定实例中的覆盖范围确定需要考虑1）根据服务日期生效的适用福利计划文件的条款； 2）任何适用的法律/法规； 3）任何相关的附带资料材料，包括覆盖范围政策； 4）特定情况的具体事实。应自行审查每个覆盖范围请求。计费时，提供者必须医疗主管应在适当的情况下行使临床判断，并在做出个人覆盖范围确定方面酌情决定。如果保险或服务的保险不取决于特定情况，则仅在根据适用的覆盖范围政策中概述的相关标准（包括涵盖的诊断和/或程序代码）中概述的相关标准提交请求的服务。在此保险策略未涵盖的条件或诊断费用时，不允许报销服务（请参见下面的“编码信息”）。
评论文章 - ABC 心力衰竭和心肌病
在患有 HF 的患者中，肾上腺素能环路的激活会导致这些受体的过度刺激，重新分配在正常情况下不会对全身循环造成压力的体积，从而产生充血。因此，当建议使用硝酸盐等血管扩张剂时，目的是重新建立最接近静脉床原始容量的容量，并有利于全身充血的流出。如图 2 所示，在血管中心循环压缩模型中，通过降低中心静脉压力，可以优化静脉回流，从而使血液更好地从外周流向心脏。在该方案中，平均系统充盈压控制静脉系统，因此流量优化（Q）的决定因素是应激体积以及右心房压力。因此，恢复电容相当于降低系统屈服点，从而提高效率。 8