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脑血管病患儿的神经康复
摘要 简介。儿童中风 (PS) 是一种罕见疾病，全球发病率为 1.2 – 13/100,000，但尽管如此，它仍然是儿童残疾的重要原因。它之所以成为一个具有挑战性的研究课题，是因为其患病率高达 35%，令人震惊。在这方面，最常见的运动障碍是 50% 至 80% 的 PS 儿童出现偏瘫。文献综述。本研究使用了以下数据库：PubMed、Medline、Scopus、Google Scholar。无症状的临床表现和极少使用的超急性再通疗法使康复成为 PS 儿童的主要治疗方法。目前的研究表明，儿童大脑神经可塑性更强的能力可能与康复有关，但也表明发育中的大脑受到损伤会产生一些特定的后果。机器人神经康复 (RNR) 可激活大脑神经可塑性，即刺激新的运动学习，这有助于脑损伤后的运动功能恢复。 RNR 与虚拟现实相结合，能够扩大传统康复的效果，孩子们觉得它很有趣，并激励他们积极参与耗时、特定、高强度的锻炼。通过学习和重复任务，运动恢复得到强化，机器人在执行动作时提供额外的力量，并持续测量客观参数。结论。对患有 PS 的儿童使用 RNR 的建议基于专家共识和薄弱的证据，因为缺乏随机对照研究。关键词：脑血管损伤、儿童、神经可塑性、机器人神经康复通讯作者：Hristina Čolović 电子邮件：hristina.colovic@medfak.ni.ac.rs
给脑积水和分流术患儿的护士和教师的建议
2. 分流器非常耐用。它们很少因碰撞或跌倒而发生故障。应该允许患有分流器的儿童参加体育课和运动。他们可以参加课间休息。 3. 患有分流器的儿童应避免玩磁铁。在科学课上，他们不得使用磁铁积木玩具或接触磁铁。将可编程阀门置于强磁铁下会改变阀门的设置。 4. 患有分流器的儿童应避免便秘。便秘导致分流器远端部分受压会阻碍正常引流。 5. 请注意，有些患有脑积水的儿童在手眼协调和精细运动技能方面存在困难。书写可能很困难。 6. 有些孩子可能会出现一定程度的学习障碍。鼓励进行 IEP 评估。并非所有患有脑积水的儿童都是如此。 • 有学习障碍的学生可能会否认他们的特殊需要，也不愿意寻求帮助。请耐心等待并尊重他们的需求。 • 有些孩子的行为问题可能与学习困难有直接关系。这经常被误解，孩子被贴上“不良行为”问题的标签。 • 有些孩子可能缺乏组织能力。他们可能需要额外的结构。 • 早期识别是识别学习问题的关键。建议家庭进行全面评估对于为孩子获得适当的资源非常重要。 7. 教师和护士必须经常与家长沟通，了解学生的学习进度和他们发现的任何新变化。 8. 患有脑积水和分流术的儿童应每年进行一次眼科检查。 9. 可编程的分流术必须在进行任何 MRI 后由神经外科医生重新编程。MRI 机器中的磁铁能够改变阀门设置。 10. 微波炉、无线电话、高压线、电动机或变压器不会影响阀门。 11. 机场安检机不会改变阀门设置。 12. 不建议乘坐某些游乐设施和过山车。 13. 鼓励年龄较大的学生和家长随身携带标有品牌、型号、序列号和当前阀门设置的信息卡。这些信息卡应由神经外科医生提供。14. 生产不同植入式分流器的公司保证其数据，I pad 和计算机设备中包含的磁铁不会影响在课堂上使用。他们建议学生不要拿着该设备并将其放在分流阀上。在课堂内使用这些设备是安全的。
0 岁儿童急性发热的原因及预后
发烧是儿科急诊就诊和入院的主要原因。本研究旨在描述 0-15 岁儿童急性发热的临床、病因和预后方面。患者和方法：这是一项前瞻性横断面研究，从 2021 年 4 月 1 日到 2022 年 3 月 31 日，影响了所有 0 至 15 岁、体温达到或高于 39˚C、住院时间少于五天且在加布里埃尔图埃大学医院儿科住院的儿童。结果：在研究期间，共纳入 150 名儿童，性别比为 0.85。0-5 岁儿童占样本的 71.4%。参考文献占样本的一半以上，即 58% 的病例。18.7% 的病例体温高于 40˚C。功能体征以呼吸体征为主占28%，消化体征占18%。55.3%的患儿临床表现为苍白，70%的患儿有呼吸困难体征，40%的患儿有心动过速体征。65.3%的患儿有贫血。45.3%的患儿有白细胞增多症，43.3%的患儿有白细胞减少症。44.7%的患儿C反应蛋白阳性，8.7%的患儿脑脊液细菌学检查和化学检查阳性。44.7%的患儿脑脊液浓滴阳性，
大型群体中的先天性心脏缺陷及其结果...
结果：1731例患者中，52.1%患有先天性心脏缺陷。女性先天性心脏缺陷的发生率明显高于男性。最常见的心脏缺陷是室间隔缺损（35%），其次是房间隔缺损（31.8%）、房室间隔缺损（23.4%）、法洛四联症（5%）和动脉导管未闭（3.6%）。随访中，43.2%的房间隔缺损、17.8%的室间隔缺损和共20%的先天性心脏缺陷自行闭合。约34.4%的先天性心脏缺陷通过心脏手术/介入治疗得以矫正。无先天性心脏病患儿5年生存率为97.4%，轻度先天性心脏病患儿5年生存率为95.6%，中度至重度先天性心脏病患儿5年生存率为86.1%。亲属关系、父母年龄、母亲疾病、孕前/孕期补充叶酸、孕周、出生体重与先天性心脏病无关。先天性心脏病患儿与非先天性心脏病患儿的神经运动发育情况相似。
神经丝轻链：镰状细胞性贫血患儿脑血管病的潜在生物标志物
通过对乌干达 SCA 儿童横断面样本进行特征化，我们探讨了生物标志物水平与 MRI 检测到的脑梗塞和经颅多普勒 (TCD) 动脉速度之间的关系。使用 4 重脑损伤生物标志物面板进行测试，包括神经丝轻链 (NfL)，一种中枢神经系统神经元特异性蛋白。SCA 组 (n=81) 的平均生物标志物水平与非 SCA 同胞对照 (n=54) 的相似。在 SCA 组中，MRI 检测到梗塞的患者 NfL 水平明显高于无梗塞患者，且 TCD 速度升高的患者 NfL 水平高于正常速度患者。调整性别和年龄后，NfL 升高仍然与 MRI 检测到的梗塞密切相关 所有非 SCA 对照和未通过 MRI 检测到梗塞的 SCA 参与者的 NfL 水平均较低。这些数据表明，血浆 NfL 水平可能有助于识别患有 SCA 脑血管损伤的儿童。需要进行重复和前瞻性研究来证实这些新发现以及 NfL 与 MRI 成像的临床应用。
对患有...的儿科患者的基底神经节进行评估
背景：原发性肾病综合征是儿童慢性肾衰竭的重要原因。疾病期间可能会出现重要的神经元并发症。目的：本研究旨在通过纹理分析证明肾病综合征患儿的基底神经节受累情况。方法：分析了 22 例原发性肾病综合征患儿和 40 例年龄相仿的健康儿童的脑 MRI 图像。从丘脑、豆状核和尾状核提取脑 MRI T2 加权图像并进行纹理分析。结果：对 22 例原发性肾病综合征患儿和 40 例对照组患儿的图像进行了评估。患者组和对照组在年龄和性别方面没有显著差异（P 值分别为 0.410；0.516）。丘脑的直方图参数平均值、1.P、10.P、50.P、90.P、99.P值之间存在显著差异（P值分别为0.001；0.000；0.001；0.002；0.004；0.009）；豆状核的直方图参数平均值、1.P、10.P、50.P、90.P、99.P值之间存在显著差异（P值分别为0.031；0.019；0.006；0.006；0.003；0.003；0.001；0.002）。从尾核获得的直方图参数的平均值、1.P、10.P、50.P、90.P、99.P 值之间存在显著差异（P 值分别为 0.002；0.005；0.002；0.002；0.002；0.003；0.003）。结论：纹理分析可能有助于显示原发性肾病综合征儿科患者的脑实质受累情况，因为它可以显示传统图像上无法识别的变化。
对护士外部绩效的评估...
背景：脑肿瘤是继血液系统恶性肿瘤之后第二大最常见的儿童恶性肿瘤，也是最常见的儿科实体器官肿瘤。脑室外引流 (EVD) 适用于治疗感染、脑室内出血、颅内压监测或肿瘤切除后。目的：本研究旨在评估护士在脑肿瘤患儿脑室外引流方面的表现。设计：采用描述性设计。地点：埃及开罗儿童癌症医院基金会 (57357) 的住院部和外科重症监护室。主题：一个有目的的样本包括在上述环境中工作的 152 名护士中的 100 名护士。工具：使用了两种工具；访谈问卷表和观察清单。结果：大多数研究的护士是女性，其中三分之二以上具有胜任的实践经验。此外，护士的总体知识和总体实践与她们的年龄和工作年限之间存在高度统计学上的显著差异。结论：略多于三分之二的受访护士知识水平不令人满意，而超过四分之三的护士能够胜任脑肿瘤患儿 EVD 的护理工作。护士在脑肿瘤患儿 EVD 护理方面的总体知识和总体实践之间没有相关性。建议：制定基于循证护理实践的教育指南，以促进护理的卓越性，并为 EVD 儿童提供高质量的患者护理。
基因疗法治疗儿童耳聋的良好结果将在职业研究协会年会上公布。
另一项试验由再生元公司 (Regeneron) 与 Decibel Therapeutics（该公司于 2023 年被再生元公司收购）合作开展，将公布其研究中第一位患儿（治疗时年龄 10 个月）的 12 周结果（研究 DB-OTO 的 CHORD 试验）。2023 年 10 月，6 周的初步结果显示，听力测试和听性脑干反应 (ABR) 的听力有所改善。领导英国剑桥大学医院试验点的 Manohar Bance 教授表示：“我们期待进一步跟踪这名儿童以及其他患儿，以确定 DB-OTO 基因疗法能否在他们学习与世界互动的过程中提供具有临床意义且持久的听力。” 该试验正在进行中，目前正在美国、英国和西班牙的临床点招募患者。
优先考虑以家庭为中心的发展性护理：危重先天性心脏病患儿父母的见解：一项定性研究
摘要 由于早期心脏手术的幸存者面临很高的神经发育障碍风险，建议对患有危重先天性心脏病 (CCHD) 的儿童在整个儿童时期进行系统的健康观察，以便及早诊断并提供干预措施来优化神经发育。我们进行了一项采用主题分析的定性研究，以探讨父母对其孩子 (0-10 岁) 的发育和入院期间及之后所接受的发育护理的担忧、经历和需求。数据是通过对 20 名 CCHD 儿童父母进行半结构化在线访谈收集的。确定了四个主要主题：(1)“诊断和疾病对家庭系统的影响”，(2)“父母对诊断及之后的担忧”，(3)“对信息的需求”和 (4)“对个性化和以家庭为中心的护理的需求”。主要主题可以分为 13 个子主题，因为影响、担忧和需求受到从诊断到之后的各种有影响的时刻的影响。结论：本研究证实了由经验丰富的医疗保健专业人员尽早发现神经发育问题的重要性，尤其是在父母对孩子神经发育的期望和担忧较低的早年。应提供量身定制的以家庭为中心的后续计划，该计划既关注 CCHD 患者的神经发育，也关注整个家庭系统的心理健康。此外，建议使用在线门户网站，其中包含各种可靠、可控、易于理解的信息，父母可以从中获得所需的信息，以更好地了解特定心脏病的后果，并为孩子提供最佳指导。
1 型神经纤维瘤病相关丛状神经纤维瘤患儿的治疗决策和 MEK 抑制剂的使用
© 作者 2023。开放存取 本文根据知识共享署名 4.0 国际许可进行授权，允许以任何媒体或格式使用、共享、改编、分发和复制，只要您给予原作者和来源适当的信任，提供知识共享许可的链接，并指明是否做了更改。 本文中的图片或其他第三方资料包含在文章的知识共享许可中，除非资料的致谢中另有说明。 如果资料未包含在文章的知识共享许可中，且您的预期用途不被法定规定允许或超出允许用途，则需要直接从版权所有者处获得许可。 要查看此许可证的副本，请访问 http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ 。知识共享公共领域贡献豁免（http://creativeco mmons.org/publicdomain/zero/1.0/）适用于本文中提供的数据，除非数据来源中另有说明。